22º Entrega

Hipertensión pulmonar

Responde:

Dr. Jorge Osvaldo Cáneva • Jefe del Servicio de Neumonología. Hospital Universitario. Fundación Favaloro • Profesor Titular del Departamento de Medicina. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Favaloro • Ex Presidente. Asociación Argentina de Medicina Respiratoria. • Ex Director del Departamento de Circulación Pulmonar. Asociación Latinoamericana de Tórax.

La HTPulmonar es una patología infradiagnosticada, ¿cuál cree que es el motivo de ello y cómo podría salvarse esta vicisitud?

Ante todo la Hipertensión Pulmonar es una definición hemodinámica porque manifiesta la elevación de las presiones del circuito pulmonar; no es un diagnóstico clínico. De tal modo que no está infradiagnosticada si una considera el global de patologías con hipertensión pulmonar enmarcados en los 5 grupos de la clasificación de la OMS (Dana Point 2008). Otro tema es el infradiagnóstico de las enfermedades incluidas en el Grupo I de esa clasificación (Hipertensiones arteriales pulmonares), entre las cuales está la hipertensión arterial pulmonar idiopática cuya prevalencia es baja porque no se piensa en ella en el marco de muchas otras enfermedades cardiorrespiratorias que son causa de disnea y fatigabilidad. Teniendo en mente esta situación se debe pensar en ella cuando está descripta que se asocia a otras enfermedades y  como diagnóstico diferencial de la disnea de origen indeterminado.

¿Cuál cree que es el rol del médico no especialista frente a la Hipertensión Pulmonar primaria? Es decir, ¿hasta dónde llegar y cuando derivar?

El médico no especialista, luego de haber labrado la historia clínica y recabado el examen físico, puede solicitar el ECG, la Rx Tórax (frente y perfil), espirometría y curva F/V sin y con broncodilatadores y un ecocardiograma Doppler con burbujas. Asimismo solicitar del laboratorio los análisis básicos que incluyan serología para hepatitis B, C y VIH, hepatograma, colágenograma y hormonas tiroideas. Y en esta instancia, derivar. 

Hay algunos autores que plantean que los pacientes con enfermedades del colágeno podrían ser una población que se beneficiaría con un “screening” para detectar HTP. ¿Cuál es su opinión al respecto?

Si, estoy de acuerdo. La esclerodermia localizada, la EMTC y el LES son las enfermedades colagenopáticas con mayor prevalencia de hipertensión arterial pulmonar. El screening es el ecocardiograma Doppler.

¿Qué actitud debería tomarse frente a aquellos pacientes que cumplan criterios de HTP (presión media de la arteria pulmonar mayor a 25 mmHg en reposo o mayor a 30 mmHg en ejercicio) pero se encuentren totalmente asintomáticos y el hallazgo haya sido “casual”?

La consideración de”… mayor a 30 mmHg en ejercicio…” no forma más parte de la definición desde el año 2009 (Dana Point. OMS). Totalmente asintomáticos no son; hay que hurgar bien en los síntomas y signos; hechos estos comentarios, si el paciente tiene una PAPm > 25 mmHg eso es patológico y por ende hay que hacerle un test de vasorreactividad pulmonar y tratarlo en consecuencia siguiendo los lineamientos de las recomendaciones internacionales publicadas.

 
¿Debería descartarse TEP crónico en todo paciente en el cual se plantee la posibilidad de HTP idiopática?

El algoritmo de estudio de toda HP idiopática incluye la realización de un centellograma pulmonar V/Q y si éste fuera de probabilidad intermedia o alta, se debe solicitarle angiografía pulmonar convencional.

 
¿Debe realizarse un cateterismo derecho en todo paciente con diagnóstico presuntivo en HTP, o un ecocardiograma doppler en manos experimentadas podría ser suficiente para el diagnóstico de esta entidad?

El eco es orientador y sólo se ha reconocido que para hablar de HP en términos diagnósticos y para su manejo es necesario realizarle el cateterismo cardíaco derecho.

Considerando que al comienzo de la patología las anomalías son leves ¿Cuál sería el algoritmo para un diagnóstico temprano, en un paciente joven, en el que se sospecha una Hipertensión Arterial Pulmonar Primaria?

Todo lo respondido en la pregunta N ° 2, continuando con el centellograma V/Q y continuando con el cateterismo cardíaco derecho con test de vasorreactividad pulmonar.

¿El estudio hemodinámico  mediante cateterismo cardiaco con sustancia vasodilatadora puede considerarse el Gold estándar del diagnóstico de Hipertensión Pulmonar?

El Gold Standard es el cateterismo cardíaco derecho. La prueba de vasorreactividad pulmonar tiene un nivel de recomendación A para la HP idiopática

¿Los análogos de la prostaciclina (epoprostenol) representan una buena opción terapéutica para pacientes con clase funcional III- IV?

Tanto el iloprost (inhalado) como el treprostinil (subcutáneo y EV) han sido aprobados en clase funcional III y IV.

¿Cuales son las indicaciones específicas del trasplante pulmonar para la Hipertensión Pulmonar?

 Hipertensión arterial pulmonar

Criterios de derivación

a.       Clase funcional de la NYHA III o IV

b.      Enfermedad rápidamente progresiva

Criterios de trasplante

a.       Clase funcional III o IV persistente.

b.      Distancia recorrida a la prueba de marcha de 6 minutos < 350 m o declinación de la misma a lo largo del tiempo.

c.       Fracaso de la terapia con epoprostenol endovenoso o terapéutica equivalente.

d.      Índice cardíaco < 2 L/min/m².

e.       Presión en aurícula derecha > 15 mmHg.

¿Qué fármacos puede tomar una mujer embarazada con Hipertensión Pulmonar?

La hipertensión pulmonar es una condición hemodinámica mal tolerada durante el embarazo. La historia natural de la HTP y su elevada morbimortalidad ha cambiado por los avances terapéuticos en la última década. Es posible que estos resultados  tengan un impacto positivo en las cifras de mortalidad materna asociada a HTP. Se aconseja el tratamiento temprano con prostanoides inhalados ó intravenosos según la clase funcional y el grado de compromiso hemodinámico. No existe contraindicación para el  uso de sildenafil, en cambio no es recomendable por ahora  el uso de antiendotelinas orales (bosentán y otros) por la capacidad de generar malformaciones congénitas. La evidencia para todo esto es baja y las recomendaciones surgen de opiniones de expertos.

Aclaración importante: “estas opiniones no son vinculantes y no reemplazan a la relación médico paciente en cada caso en particular”