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Vértigo, debilidad facial y convulsiones en una mujer
joven
New England Journal of Medicine - Volumen 360, 19 de
Febrero de 2009.
El caso expuesto se
trata de una paciente de 37 años con un cuadro de 4
meses de evolución de episodios vertiginosos,
disminución de la audición en el oído derecho y paresia
facial homolateral que presenta una convulsión
tónico-clónica generalizada por lo cual se decide su
ingreso para estudio en profundidad. La Resonancia
Magnética cerebral y de médula espinal muestra múltiples
realces lineares y nodulares leptomeníngeos. El
discutidor realiza un análisis de las causas neoplásicas
(linfoma preferentemente), infecciosas (tuberculosis,
sífilis y la enfermedad de Lyme), inflamatorias (lupus,
artritis reumatoidea y más raro Sjögren y Wegener) y
granulomatosas (sarcoidosis) dejando en claro algunos
conceptos útiles:
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Las causas infecciosas
principales a descartar, sobre todo en nuestro
medio, son la tuberculosis y la sífilis. La primera
suele tener predilección por las leptomeninges,
afecta frecuentemente a los pares craneales y puede
producir vasculitis. El diagnóstico es difícil
debido a que la clínica es inespecífica (signos
neurológicos muy variados de curso crónico asociado
a fiebre, aunque puede faltar), al igual que las
características del LCR (incluso el 25% puede ser
normal) siendo decepcionantes la sensibilidad de la
tinción de BAAR y la PCR (menor al 20%). La técnica
“Gold Standart” es el cultivo del LCR (que suele
tardar más de 4 semanas) y que también es negativo
la mitad de los casos. La sospecha diagnóstica es
fundamental y descartadas otras causas suele
iniciarse tratamiento empírico valorando la
respuesta al tratamiento. En el caso de la sífilis,
las pruebas serológicas de detección de anticuerpos
en la sangre y en LCR siguen siendo el principal
apoyo para el diagnóstico. En general, si la VDRL en
LCR y la FTA-Abs sérica son negativas, esta
posibilidad es muy poco probable.
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La Enfermedad de Lyme producida
por la Borrelia burgdorferi puede desarrollar
manifestaciones neurológicas en el 15% de los casos
e incluye neuropatías craneales, meningitis
linfocítica y radiculopatía dolorosa; se han
descripto raros casos de polineuropatía generalizada
indistinguible del síndrome de Guillain-Barre. La
detección de anticuerpos en suero y del ADN de la
Borrelia por PCR hacen el diagnóstico.
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Por último la Sarcoidosis, que
habitualmente afecta pulmones, ojos y piel, afecta
en un 25% de los casos al sistema nervioso aunque
solo la mitad tiene expresión clínica. La neuropatía
craneal, particularmente el II y VII par (óptico y
facial, respectivamente), es la manifestación más
común de la neurosarcoidosis. La paciente, joven,
presentaba adenopatías hiliares bilaterales y
mediastinales características que realzaron la
sospecha que se confirmó con una biopsia por
mediastinoscopia (encontrando granulomas sin
caseosis, en este contexto clínico). La enzima
convertidora de angiotensina segregada por los
granulomas suelen aumentar en el 60 % de los casos;
su ausencia no la descarta.
Para un mayor
desarrollo del caso clínico dirigirse a
www.nejm.org
Cros D, Gonzalez RG, Mark EJ.
Case 6-2009: A 37-Year-Old Woman with Vertigo, Facial
Weakness, and a Generalized Seizure. N Engl J Med 2009;
360:802-809. |
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