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En este nuevo suplemento mensual, Clínica-UNR.org engloba cuatros secciones dedicadas de un modo diferente a la revisión y/o el análisis de literatura científica destacada. A las tradicionales secciones "Revista de Revista" y "Artículos on line recomendados", se agregan "Puesta al Día" y "Análisis racional - De la literatura a la práctica cotidiana". El suplemento tiene actualización mensual.

 


La sección "Puesta al día" de este suplemento se propone acercar al lector de una forma concreta, y de ágil lectura, las novedades publicadas en algunas de las revistas más importantes de la literatura médica actual. Se encuentra coordinada por el Dr. Javier Montero.
 

 


 

 

 
 
    Nº 8  -  Diciembre 2009

Puesta al día


Coordinación: Dr. Javier Montero

   
 
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Cuando el paciente sangra

 

New England Journal of Medicine – Volumen 361, Nº 19; 5 de Noviembre de 2009.

Comentario: Dr. Javier Montero. Servicio de Medicina Interna. Hospital Povisa, Vigo, España.

 

Los trastornos hemorragíparos son entidades que producen temor e incertidumbre en los pacientes y ponen a prueba al médico que debe recordar los complejos mecanismos involucrados en la coagulación. La revista The New England Journal of Medicine aborda este tema en formato “resolución de problemas clínicos”, a partir del caso de una paciente de 62 años que presenta un sangrado incoercible luego de una extracción dentaria, constatándose una prolongación del Tiempo de Tromboplastina Parcial Activado (TTPA o KPTT), junto con un Tiempo de Protrombina (TP) y recuento plaquetario normales.

Durante la discusión se van diferenciando los trastornos de la hemostasia de una forma sencilla y práctica hasta desembocar en el tipo de trastorno hematológico y la enfermedad responsable. Destacamos los pasajes más importantes de la discusión.

·         La aproximación inicial de las diátesis hemorrágicas va dirigida a diferenciar entre trastornos hereditarios y adquiridos (los primeros tienen antecedentes de algún tipo de sangrado en el pasado, por ejemplo durante el parto, cirugías o traumatismos; los segundos, no), y a caracterizar el “tipo” o “patrón de sangrado”: los sangrados mucocutáneos como epistaxis, púrpura, gingivorragia o hipermenorrea son característicos de los trastornos plaquetarios y de la enfermedad de von Willebrand (EvW); mientras que los sangrados espontáneos o ante traumas mínimos en tejidos blandos y articulaciones son más comúnmente secundarios a desordenes de  la coagulación (el ejemplo clásico es la Hemofilia A y B, por déficit de VIII y XI respectivamente). Otro dato clínico distintivo es el tiempo de aparición de la manifestación hemorrágica tras el trauma: en los trastornos primarios (trastorno plaquetario o enfermedad de VW), es inmediata mientras que en los trastornos de la coagulación suelen ocurrir luego de varias horas.

·         La prolongación del KPTT aislada ocurre por déficit o inhibición de los factores involucrados en la vía intrínseca: VIII, IX y XI. Debido a que el factor de von Willebrand (FvW) tiene por función estabilizar los niveles circulantes de factor VIII (impidiendo su proteólisis por la proteína C activada y por la proteína S, prolongando hasta 5 veces su tiempo de vida media en plasma), al mismo tiempo que favorecer la aglutinación de plaquetas para la formación del trombo plaquetario, su déficit también puede prolongar el KPTT (como ocurre en la EvW).

·         La diferenciación inicial entre déficit e inhibición de factores de coagulación se realiza cruzando el plasma del paciente con plasma normal y determinando el KPTT en la mezcla: si el KPTT se normaliza es por déficit de factores (el plasma normal aporta los factores necesarios para su normalización), mientras que la persistencia del KPTT prolongado es expresión de la presencia de inhibidores, en general anticuerpos, que inhabilitan los factores aportados por el plasma normal.

·         La excepción a la regla del plasma cruzado ocurre cuando el anticuerpo inhibidor está dirigido contra el FvW (Ac anti-FvW). Este anticuerpo no solo produce inhibición, sino también déficit del FvW, al parecer por aumento de su aclaramiento. Es así que, cuando se mezcla el plasma rico en Ac anti-FvW con plasma normal, el KPTT se normaliza al aportarse FVIII con el plasma normal (que es deficitario como consecuencia por la disminución de la actividad del FvW). Esta situación es la que ocurre en el paciente en discusión.

·         A esta diferenciación inicial a través del entrecruce de plasmas, debe agregarse la determinación de la actividad plasmática de los factores de coagulación sospechados como responsables del cuadro. Ante una prolongación exclusiva del KPTT, debe investigarse la actividad de FVIII, FvW y del cofactor Ristocetina, mediador que induciendo un cambio conformacional en el FvW que facilita la unión al receptor de glicoproteína Ib plaquetario. El paciente presentaba disminución de la actividad de FvW, y por ende de FVIII, lo que hace “diagnóstico sindrómico” de EvW adquirida por la ausencia de antecedentes de sangrado (y por la detección de la disminución predominantemente de multímeros de FvW de alto peso molecular, a través de un estudio multimérico mediante electroforesis en gel de agarosa).

·         La EvW adquirida por la presencia de “inhibidores” o anticuerpos anti-factores de coagulación, y en particular de Ac anti-FvW, suele ocurrir en enfermedades hematológicas (linfo y mieloproliferativas) o autoinmunes. El caso clínico expuesto presentaba algunos datos clínicos que proponían el diagnóstico presuntivo de mieloma múltiple (MM): anemia, eritrosedimentación elevada, proteínas totales elevadas y albúmina normal (8.6 g/dl y 3.9 g/dl respectivamente, lo que hace sospechar hipergammaglobulinemia -monoclonal o no-), calcemia en el límite superior de la normalidad y una discreta insuficiencia renal (Cr 1.4 mg/dl); finalmente, el proteinograma por electroforesis (2.37 g/dl de gammaglobulinas siendo IgG 2.05 g/dl, detectándose por inmunofijación, IgG kappa monoclonal) y la biopsia de médula ósea (normocelular con infiltración de plasmocitaria del 20%) terminaron confirmando el MM tipo IgG kappa.   

Debido a la complejidad fisiopatológica de los trastornos de la hemostasia y a su baja frecuencia en la práctica cotidiana, solemos acudir con celeridad al especialista para resolver estos casos; sin embargo, los especialistas en Clínica Médica debemos saber estudiar estos trastornos y trabajar conjuntamente con el hematólogo en el manejo global de estos enfermos. Este Clinical Problem-Solving nos ayuda a repasar este tema. Si prefieren, pueden autoevaluarse de forma interactiva a través de  http://content.nejm.org/cgi/interactive-case/361/16/e33/. Vale la pena.

 

Cuker A, Connors JM, Katz JT, Levy BD, Loscalzo J. Interactive Medical Case: A Bloody mystery. N Engl J Med 2009;361:1887-94.

 

 

Indice

 Puesta al día

La Enfermedad Vascular periférica Silente: un biomarcador aun no incluido en la estratificación del riesgo cardiovascular
Una nueva opción para la EPOC: los inhibidores de la fosfodiesterasa-4
Cuando el paciente sangra

 

 Revista de Revistas

Utilidad del “Score Cándida” para diferenciar entre colonización por cándida y candidiasis invasiva en pacientes críticos no neutropénicos: estudio multicéntrico prospectivo

Infecciones sistémicas asociadas a catéteres centrales por Staphylococcus aureus Metecilino-Resistentes en Unidades de Cuidados Intensivos de Estados Unidos de América de 1997 a 2007.

 

Artículos on line Recomendados por el Prof. Dr. Alfredo Rovere

Reports of altered kidney function in patients using exenatide
Update to the labeling of Clopidogrel Bisulfate to alert healthcare professionals about a drug interaction with omeprazole

 

 Análisis racional
¿Tiene este paciente una Apendicitis?
 
Números anteriores de Literatura Médica Seleccionada
 

 
   
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