Revisemos una emergencia neurológica

New England Journal of Medicine – 30 de Junio, 2010 (DOI: 10.1056/NEJMra0907731)

Comentario: Dr. Javier Montero. Departamento de Medicina Interna. Hospital Povisa, Vigo, España. 

El síndrome medular agudo (SMA) es una de las emergencias neurológicas que los clínicos solemos enfrentar de vez en cuando. Una vez detectado mediante el interrogatorio y examen físico se impone un estudio por imágenes temprano para actuar en consecuencia. En agosto, la revista New England Journal of Medicine presenta en su sección de práctica clínica la revisión de una de las principales causas médicas del SMA: la Mielitis Transversa Aguda (MTA). Les propongo repasar los conceptos más importantes de esta patología volcados en esta revisión, con algunas aclaraciones.   

·         La MTA es un trastorno inflamatorio focal de la médula espinal que resulta en una disfunción autonómica, motora y sensorial y que afecta individuos de todas edades aunque tiene dos ápices entre los 10 y 19 años y los 30 y 39 años. Para el diagnóstico MT se deben combinar la presencia de SMA y la demostración de inflamación medular.

·         El SMA típico en este caso se caracteriza por el desarrollo en horas o días (hasta 21 días) de para o cuadriparesia con hiperreflexia (disfunción motora), alteraciones sensitivas en el territorio afectado con el típico “nivel sensitivo troncular”, punto del tronco por debajo del cual existe alteraciones sensoriales, hipo o anestesia (disfunción sensitiva) y alteraciones esfinterianas, vesical o anal (disfunción autonómica).

·         Cuando el inicio del SMA es muy rápido, con el nadir a las 3 o 4 horas en forma de shock medular, puede haber inicialmente para o tetraplejía con arreflexia (y no hiperreflexia que se instala más lentamente), confundiendo el cuadro inicialmente con un síndrome de Guillain-Barré (si bien este último nunca tiene nivel sensitivo, hallazgo clínico exclusivo del SMA). A su vez si bien el compromiso motor y sensitivo suele ser simétrico, como la lesión puede estar localizada lateralmente en el cordón medular, puede haber asimetrías o incluso el cuadro puede ser unilateral pero siempre con nivel sensitivo (en este caso unilateral).

·         Debido a que el SMA puede deberse a otras causas, distintas de la MTA, que requieren un abordaje neuroquirúrgico urgente (por ej. fractura vertebral patológica, metástasis o infiltración tumoral, hernia discal, espondilolistesis) debe realizarse algún estudio por imágenes. El texto del NEJM sugiere el uso temprano de la RM de médula espinal con gadolineo como metodología diagnóstica inicial, muy útil para descartar las entidades estructurales y diferenciar causas inflamatorias (MT) de no inflamatorias (isquémica medular aguda, por ejemplo). En la MTA se detectan lesiones típicas que refuerzan con gadolineo, esto último expresión de inflamación medular. En nuestro medio, la secuencia diagnóstica suele ser distinta por cuestiones de disponibilidad (ver comentario final).

·         Es muy importante desde el punto de vista pronóstico y terapéutico saber la etiología de la MTA. Si bien puede ser idiopática hasta en un 30% de los casos, habitualmente ocurre como un fenómeno autoinmune tras una infección viral o vacunación, expresión de una enfermedad autoinmune sistémica establecida (Sjogren, Lupus Eritematoso Sistémico, Sarcoidosis, enfermedad de Behçet entre las más comunes) o desmielinizante (Esclerosis Múltiple o Neuromielitis Óptica de Devic), o secundario a infecciones (sífilis, enfermedad de Lyme, VIH, CMV, EBV, VVZ, VHS-1 y 2, micoplasma, enterovirus). Siempre deben solicitarse los estudios serológicos e inmunológicos en sangre y serológicos en LCR correspondientes para descartar estas entidades, como así la RM cerebral, y medular si no se realizó inicialmente, junto a los potenciales evocados visuales (estas últimas para el diagnóstico de enfermedades desmielinizantes).

·         Cualquier determinación del laboratorio inmunológico sin el contexto clínico correspondiente de la enfermedad, por ejemplo un factor antinúcleo (FAN) positivo sin otro hallazgo clínico de lupus, no hace diagnóstico de MT secundario a una enfermedad autoinmune.  

·         Si bien los corticoides a dosis altas constituyen la primera línea de tratamiento (“pulsos” de 1 gramo de metilprednisolona diario por 3 a 5 días), no existen estudios controlados y randomizados que apoyen su utilización. La indicación proviene de estudios de casos y de la extrapolación de trabajos en pacientes con esclerosis múltiple (EM). Con este tratamiento, del 50 a 70% presentan una recuperación parcial o total. En aquellos que no muestren una respuesta a los corticoides, la terapia de rescate con plasmaféresis, combinada o no con ciclofosfamida, ha demostrado lograr una mejoría de moderada a marcada del SMA instalado comparado con los que no la realizan (42% vs 6%).

·         Saber la etiología de la mielitis facilita conocer el curso clínico posterior. La MTA idiopática, postviral o postvacunal es habitualmente una enfermedad monofásica, en cambio cuando ocurre como parte de una EM o neuromielitis óptica de Devic el riesgo de recidiva es mayor. La presencia de lesiones desmielinizantes en la RM cerebral indica el riesgo de progresión a EM y la detección de anticuerpos IgG-NMO (dirigidos contra los receptores de acuaporina-4 de los astrocitos), el desarrollo posterior de la neuromielitis de Devic.    

Como dijimos en la introducción, el SMA es una emergencia neurológica. Debido a que en nuestro medio no disponemos rápidamente de la RM, lo que se suele hacer es una TAC de columna, para descartar causas estructurales que requieran resolución neuroquirúrgica urgente, y posteriormente una punción lumbar para distinguir mielopatías inflamatorias (MTA, Devic, etcétera) de las no inflamatorias (principalmente isquémica). Si el LCR muestra signos inflamatorios (pleocitosis o índice de IgG aumentado) debe interpretarse como una mielopatía inflamatoria e iniciar los pulsos de corticoides. Hecha esta aclaración, considero fundamental que los clínicos sepamos detectar esta entidad y actuar en consecuencia. Repasarla no está de más.

Frohman EM, Wingerchuck DM. Clinical practice: Transverse myelitis. N Engl J Med 2010;363:564-72.