Síndrome confusional subagudo: a propósito de un caso
New England Journal of Medicine – 15 de Abril de 2010.
Comentario: Dr. Javier Montero. Departamento de Medicina
Interna. Hospital Povisa, Vigo, España.
El síndrome confusional (SC) es un cuadro clínico
caracterizado por una deterioro cognitivo y/o de la
conciencia de curso fluctuante que solemos afrontar
frecuentemente en la práctica clínica. Es muy importante
averiguar el tiempo de evolución del mismo ya que este
dato determina la conducta médica inmediata. El SC de
horas o pocos días de evolución constituye el llamado
SC Agudo (SCA) o Delirium y suele requerir
una evaluación médica urgente ya que puede ser el
preámbulo de una condición potencialmente letal. En
cambio, un cuadro de varias semanas o meses de
evolución, lo que denominamos SC Subagudo
(SCS), requiere un abordaje diagnóstico quizás menos
“intensivo”, aunque no por eso “lento”, en el cual las
técnicas por imágenes, principalmente la resonancia
magnética (RM), juega un papel diagnóstico crucial. A
estas dos situaciones clínicas hace referencia el caso
Nº 11 del Massachusetts General Hospital de este
año.
El caso se trata de una mujer de 69 años con
antecedentes de patologías autoinmunes (síndrome de
“lupus-like” y púrpura trombocitopénica idiopática de
varios años de evolución por lo que recibió múltiples
tratamientos inmunosupresores y que al momento del
ingreso recibía 10 mg de prednisona por día), que
presentaba con cuadro de dos meses de evolución
manifestado por inatención y letargia fluctuante, apatía
y alucinaciones visuales y táctiles. Al examen físico
destacaba su inatención, disminución de la fluidez
verbal y de la habilidad para el cálculo (memoria,
lenguaje y praxis conservadas), reflejos osteotendinosos
aumentados en el lado izquierdo, y deambulación lenta e
inestable con incapacidad de realizar la prueba
punta-talón.
Más allá del diagnóstico final, el discusor comenta las
causas SCS posibles en esta paciente en particular y nos
recuerda detalles clínicos muy útiles para el abordaje
diagnóstico de este cuadro. Paso a detallar algunos
pasajes del texto, añadiendo comentarios útiles.
·
Muchas situaciones clínicas pueden producir estados
confusionales, desde efectos adversos famacológicos
fácilmente identificables hasta enfermedades
potencialmente mortales (meningitis, sepsis severa o
hiponatremia severa). Si bien el abanico de
posibilidades es muy amplio, la historia clínica que
incluye antecedentes personales, las características de
la enfermedad actual a través de terceros, un examen
físico dirigido y un par de simples exámenes
complementarios suelen cercar el número de causas.
·
Cuando el SC es claramente de evolución subaguda, las
técnicas por imágenes son tan importantes que las
posibles causas pueden diferenciarse según presenten o
no alteraciones en la RM. Obviamente, deben solicitarse
todos los estudios pertinentes.
·
Tres situaciones clínicas pueden aparentar un SC y deben
ser rápidamente descartadas. Los “simuladores del SC”
son: la afasia de Wernicke, la enfermedad de Wernicke y
el status epiléptico parcial complejo no convulsivo del
lóbulo temporal.
o
La Afasia de Wernicke (AW) ocurre cuando existen
lesiones, habitualmente ictus, en el lóbulo temporal
izquierdo. Cuando el cuadro no se acompaña de otros
signos focales como hemiplejía, este cuadro puede ser
fácilmente confundido con un SC. La AW se expresa por
una alteración total de la comprensión del habla (y de
lo escrito), y un habla fluida pero completamente
desprovista de sentido (con parafasias, neologismos).
Las imágenes del SNC son muy útiles para su diagnóstico.
o
La Encefalopatía de Wernicke por déficit de
tiamina suele ocurrir en el contexto de alcoholismo
crónico y desnutrición, y puede caracterizarse
inicialmente por un SC aislado. Vale la pena comentar
que la tríada clásica de alteración de la conciencia,
trastornos de la marcha y anormalidades oculomotoras
(confusión-ataxia-oftalmoplejía) ocurren solo en 1/3 de
los pacientes. La mayoría (70%) sólo presentan la
alteración mental en forma de SC hipo o hiperactivo. El
diagnóstico se sospecha por el cuadro clínico y se
confirma con la resolución del mismo tras la
administración de tiamina durante unos días.
o
El status epiléptico parcial complejo del lóbulo
temporal puede presentarse como un estado
crepuscular mantenido, con fluctuación del estado de la
conciencia con fases de desconexión total del medio que
alternan con otras donde la capacidad de respuesta es
parcial. Los automatismos orofaríngeos, como morderse
los labios o besuqueo, suelen coexistir y ayudan en la
sospecha diagnóstica. El electroencefalograma es
diagnóstico, aunque puede no ser fácil su interpretación
adecuada.
·
En pacientes con antecedentes de enfermedades del tejido
conectivo, como el caso planteado, deben tenerse
considerarse el compromiso cerebral por enfermedades
autoinmunes y, al ser pacientes que reciben
tratamientos inmunosupresores, por infecciones del SNC.
Tener en cuenta entre las primeras:
o
La Encefalopatía Lúpica puede dar lugar a un SC
subagudo, aunque suelen coexistir el aspecto
psiquiátrico (ideas delirantes paranoides, labilidad
emocional), cefaleas y convulsiones. Ocurre en pacientes
con lupus activo pero puede aparecer en sin enfermedad
activa o en el contexto de un síndrome lupus-like, estos
son pacientes que presentan algunas manifestaciones
habituales en el LES, como por ejemplo, artritis no
erosiva, linfopenia o anticuerpos antinucleares, pero
que no reúnen al menos cuatro criterios para la
clasificación. La RM suele ser normal o presentar
hallazgos inespecíficos (hiperintensidades en sustancia
blanca). No hay un marcador diagnóstico específico de
esta entidad por lo que el diagnóstico es de exclusión y
la respuesta a los corticoides confirma la sospecha.
o
El SC subagudo ha sido reportado en asociación con
niveles elevados de anticuerpos antitiroideos,
principalmente antiperoxidasa microsomal (en todos los
pacientes) y antitiroglobulina (presentes en el 70%) y
es conocida como Encefalopatía de Hashimoto. La mayoría
de los pacientes son eutiroideos y la RM suele ser
normal o con hallazgos inespecíficos. La respuesta a
dosis altas de corticoides es la regla.
o
La presencia de anticuerpos antifosfolídos en el caso
expuesto la pone en riesgo de desarrollar trombosis de
los senos venosos cerebrales como expresión de un
Síndrome Antifosfolípido. La trombosis del seno
longitudinal superior puede producir infartos frontales
bilaterales que se expresan en forma de SC subagudo.
o
Otras entidades a considerar de origen autoinmune son
las vasculitis cerebrales y la púrpura trombótica
trombocitopénica.
·
La mayoría de las enfermedades infecciosa del SNC
pueden producir estados confusionales, pero en pacientes
inmunodeprimidos como el caso planteado deben
sospecharse enfermedades oportunistas (ej. criptococosis
meníngea, sífilis, micobacterias, nocardiosis,
toxoplamosis, CMV y VVZ). El diagnóstico de estas
entidades se realiza por las imágenes, estudios
serológicos y microbiológicos.
o
El discutidor hace mención a la encefalitis por Herpes
Simple y Herpesvirus Humano 6 (HHV-6) que tienen similar
presentación aunque reconoce que luego de 2 meses de
evolución este tipo de enfermedades suele presentar un
deterioro neurológica mucho más marcado que el del caso
expuesto o incluso puede producir la muerte en este
período, y que el HHV-6 suele ocurrir en pacientes
receptores de transplante de médula ósea.
o
Otro diagnóstico que se plantea es la enfermedad por
priones (Creutzfeldt–Jakob). En este caso, el cuadro
clínico, las imágenes y la detección de proteína 14-3-3
en LCR pueden aseverar el diagnóstico, aunque muchas
veces se hace luego del deceso.
·
Si bien el texto no se explaya sobre los tumores del
SNC, debemos comentar que tanto los tumores
primarios como las metástasis pueden producir estados
confusionales particularmente cuando están localizados
en la región promotora del lóbulo frontal, medial del
lóbulo temporal, occipital, núcleo caudado y tálamo. Las
características en la RM y la biopsia cerebral son los
determinantes del diagnóstico.
o
Los primarios benignos más frecuentes son el meningioma
y entre los malignos, los gliomas y astrocitomas. Los
linfomas primarios de SNC debe considerarse
principalmente en pacientes inmunodeprimidos.
o
El SC por metástasis suele ocurrir en el contexto de un
primario conocido (60-80%) y los más frecuentes son
pulmón, mama, riñón, melanoma, tiroides.
Para finalizar el comentario y continuando con el caso,
la RM mostró una gran área confluente hiperintensa en T2
que comprometía la sustancia blanca del lóbulo frontal
derecho, sin efecto de masa y que reforzaba mínimamente
con el contraste. Con estas imágenes se planteaban tres
diagnósticos diferenciales: leucoencefalopatía
multifocal progresiva (LEMP) por virus JC, y formas
atípicas de linfoma primario de SNC y glioma,
aunque la ausencia de efecto de masa y de realce
postcontraste inducían a sospechar definitivamente la
LEMP, hecho que se confirmó en a través de la biopsia
estereotáxica. Espero que este “resumen” sea útil para
recordar las posibilidades diagnósticas del síndrome
confusional subagudo, cuadro clínico que pone nuestra
cabeza rápidamente en acción.
Venna N, Gonzalez G, Carmelo-Piragua SI. Case 11-2010: A
69-Year-Old Woman with Lethargy, Confusion, and
Abnormalities on Brain Imaging. N Engl J Med
2010;362:1431-7. |