Mujer de 42 años con púrpura palpable, nódulo
pulmonar y microhematuria.
Consulta por púrpura palpable en cara anterior de
ambas piernas y muslo izquierdo de 20 días de
evolución. Refería además edemas dolorosos de los
miembros inferiores.
Sedimento: hematíes ++++,
con regular cantidad de hematíes dismórficos.
Hematocrito: 38 %
Glóbulos blancos:
10.200/mm3
Plaquetas: 568.000/mm3
Velocidad de
eritrosedimentación: 75mm en 1º hora
Uremia: 28
mg/dl
Creatininemia:
1 mg/dl
ASAT: 14 UI/ML
ALAT: 40 UI/ML
G-GT: 90 UI/ML
Serologías HBV, HCV, VIH:
no reactivos
Crioglobulinas: negativas.
Fracción del complemento
C3-C4: normales.
Factor antinúcleo (FAN):
negativo
Factor reumatoideo (Latex):
negativo.
Ig A sérica:
380 mg/dl (valor normal: 69- 382 mg/dl)
ASTO: 629
mg/dl
p-ANCA:
positivo, título 1/50
Radiografía de tórax:
imagen nodular
en vértice del campo pulmonar derecho
TAC de Tórax:
foco de consolidación no homogénea que compromete el
segmento apical del lóbulo superior del pulmón
derecho, con bronquios dilatados en su periferia.
Otro foco de consolidación más pequeño, posterior,
en el sector ápico-posterior del lóbulo superior del
pulmón izquierdo.
Mentonasoplaca:
velamiento del seno maxilar derecho.
TAC de senos paranasales: engrosamiento de la mucosa del seno maxilar derecho sin destrucción ósea
ni d
el tabique nasal.
Biopsia de pulmón:
Lesión correspondiente a vasculitis linfoide.
Punción
biopsia renal:
Muestra de la zona cortical, donde se reconoce hasta
18 glomérulos permeables, 2 con obliteración fibrosa
y 1 con lesión periférica, segmentaria, necrotizante,
con ruptura de la cápsula de Bowman y proliferación
extracapilar con semiluna epitelial y exudado
linfoide periglomerular.
Tratamiento:
Se decide comenzar con
tratamiento con corticoides a dosis de 1 mg/ kg/
día.
Al obtenerse el resultado
de la biopsia renal, se decide agregar
ciclofosfamida 0.75 g/m2 en dosis única mensual por
6 meses, con disminución de la dosis de corticoides
a 0.5 mg/ kg/día.
La paciente presenta buena
evolución de las lesiones en piel, con desaparición
de éstas.
Se externa con control por
consultorio externo y en tratamiento con carbonato
de calcio, prednisona 60 mg/día y ciclofosfamida 1
g/mes por 6 meses
Diagnóstico final:
Poliangiítis microscópica
Autores:
Gisela Beltramino, Bernardo Kantor. Servicio de
Clínica Médica Hospital de Emergencias Dr. Clemente
Álvarez.
Correspondencia:
giselabeltramino@hotmail.com
kantorber@gmail.com
Fecha de recepción: 25/05/2006
Fecha de aceptación: 1/02/2007
