Varón de 43 años de edad, comienza 45 días previos a la consulta con prurito en brazo izquierdo, de gran intensidad, que le imposibilita el sueño, sin lesión evidente.

A la semana, presenta en el lugar donde se encontraba el prurito, pápula de 1 x 1 cm de diámetro,  4 días posteriores, la pápula se cubre de una costra color verdoso, que luego se ulcera y presenta un centro blanquecino.

15 días posteriores, aparecen lesiones de similares características en tórax tanto a nivel de pared anterior cómo posterior.

Antecedentes:

§          Diabetes tipo II, desde hace 25 años

§          Insuficiencia renal crónica en hemodiálisis desde hace 4 años

§           Hipertensión arterial desde hace 4 años

§          Etilista de 360 gramos por día por más de 20 años

§          Tabaquista de 10 cigarrillos por día por más de 14 años

Examen físico:

En miembros superiores y  tórax, presenta lesiones maculo-papulares, de 3 x 3 cm de diámetro  con zona central ulcerada y contenido fibrinoso en su interior.

Resolución

Se realizó biopsia de la lesión que informa: colagenosis perforante reactiva

Enfermedades perforantes

Las dermatosis perforantes (DP), constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la migración transepidérmica de componentes de la matriz extracelular de la dermis tras un proceso inflamatorio y/o degenerativo. En la actualidad se incluyen cinco entidades bien diferenciadas según el material eliminado:

1.Elastosis perforante serpiginosa

2.Colagenosis perforante reactiva

3. Enfermedad de Kyrle

4. Foliculitis perforante

5. Dermatosis perforante adquirida (DPA)

Generalidades

Son enfermedades poco frecuentes y la clínica puede ser muy similar en todas ellas. Las lesiones elementales son pápulas del tamaño de la punta de un alfiler hasta 1 cm, con centro umbilicado y tapón central adherido que a la extracción manual deja una superficie “crateriforme” sangrante. Las lesiones suelen dejar cicatriz residual y son asintomáticas o ligeramente pruriginosas.

Colagenosis perforante reactiva

La colagenosis perforante reactiva es una dermatosis perforante que se caracteriza por la eliminación transepidérmica del colágeno alterado.

Existen dos formas clínicas de presentación:

§          Una rara que se inicia en la infancia, con frecuencia con historia familiar y genéticamente determinada; se han descrito casos esporádicos en niños y asociada al síndrome de Down.

§          Otra adquirida, más frecuente, de presentación en la vida adulta y ocurre, fundamentalmente, en pacientes diabéticos con insuficiencia renal crónica. También se asocia, pero con menor frecuencia, a enfermedad de Hodgkin, SIDA, hipotiroidismo y hepatopatías crónicas, entre otras.

La etiología de la colagenosis perforante reactiva se desconoce, pero en individuos genéticamente predispuestos, representa una respuesta peculiar a un traumatismo superficial. La anormalidad estructural o bioquímica exacta del colágeno no se conoce, pero el colágeno alterado se elimina a través de la piel por un mecanismo de eliminación transepidérmica.

Clínicamente  se caracteriza por una erupción pruriginosa generalizada con múltiples pápulas umbilicadas que muestran tapones queratósicos centrales, que alcanzan entre 5 y 10 mm de diámetro, durante un periodo de 4 semanas. Las lesiones se distribuyen sobre las superficies extensoras de las extremidades, sobre todo en el dorso de las manos y antebrazos, tronco y cara, y a veces pueden tener una disposición linear. Las lesiones pueden regresar y cicatrizar dejando una mácula hiperpigmentada.

La evolución completa de una lesión es de 6 a 8 semanas, pero la enfermedad es recurrente, persistiendo con frecuencia en la vida adulta. La aparición de las lesiones a menudo tiene relación con un traumatismo superficial, y a veces después de un arañazo o picadura de insecto. En otras ocasiones, las lesiones se originan espontáneamente en zonas de acné; cuando se asocian a Diabetes mellitus, la microangiopatía parece intervenir en el mecanismo patogénico de las mismas.

El tratamiento es muy variado y los resultados obtenidos son difíciles de evaluar debido a que en muchos casos las lesiones se resuelven espontáneamente. Los tratamientos que se han ensayado incluyen emolientes, corticoides tópicos, corticoides intradérmicos, tretinoína en gel al 0,025% y en crema al 0,1%, radiación ultravioleta y debridamiento quirúrgico.

En la colagenosis perforante reactiva asociada a diabetes e insuficiencia renal, ha dado bueno resultados el tratamiento con Allopurinol;  la estimulación nerviosa eléctrica transcutánea para aliviar el prurito acompañante; los retinoides orales y la doxiciclina.

En el caso de nuestro paciente portador de una colagenosis perforante reactiva, la vasculopatía asociada a su diabetes acompañada por el trauma que origina el rascado, serían inductores y  factores determinantes en la producción de la enfermedad. En el contexto de una dermis comprometida por microangiopatía, el trauma secundario al rascado desencadenaría necrosis, siendo este material necrótico rápidamente eliminado. Además la liberación de enzimas lisosomales (colagenasa-elastasa) y la sobre-expresión de factores de crecimiento y transformante beta 3 (TGFb3), también parecen contribuir al fenómeno de eliminación transepidérmica.

Bibliografía:

1.       Vicente Sabater, M; Salgado Jaldo, E. “Colagenosis perforante reactiva adquirida. Estudio de un caso de origen traumático”. Rev Esp Patol 2007; 40: 53-56

2.       Poliak, SC ; Lebwohl, MG ; Parris,  A, et al. « Reactive perforating collagenosis associated with diabetes mellitus”. N Engl J Med 1982; 306: 81-4.

3.       Morton, CA ; Henderson, IS ; Jones, MC. “Acquired perforating dermatosis in a British dialysis population”. Br J Dermatol 1996; 135: 671-7.

4.       Munch, M; Balslev, E; Jemec, GB. “Treatment of perforating collagenosis of diabetes and renal failure with allopurinol”. Clin Exp Dermatol 2000; 25: 615-6.

5.       Otero, M;  Gómez,  M; Cabrera,  H. “Colagenosis perforante reactiva. Tratamiento con allopurinol”.  Act Terap Dermatol 2007; 30: 246.