Pseudotumor cerebral
Autores: Godoy, NC; Macagno, MA;
Chiganer, G; Rodríguez, MS; Amateis, M; Garcia, M;
Parodi, R; Pendino, JC; Carlson, D; Greca, A.
Servicio de Clínica Médica. Hospital Provincial del
Centenario. Rosario. Santa Fe.
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El pseudotumor cerebral es una patología de baja incidencia 1
cada 100.000 habitantes en la población general, que aumenta a
19-24 por 100.000 habitantes en el grupo de mujeres obesas con
edades comprendidas entre 14 y 44 años (1,2).
Los factores de riesgo confirmados epidemiológicamente para la
aparición de este cuadro son: el sexo femenino, la edad
reproductiva, las irregularidades menstruales, la obesidad y la
ganancia de peso reciente (doce meses previos). Cuando estas
características se combinan y no hay una condición asociada, se
la denomina Hipertensión Intracraneal Idiopática (HII). Otras
situaciones se han asociado, sin la confirmación en estudios de
casos y controles; éstos son: Síndrome de Cushing, Insuficiencia
Suprarrenal, Hipoparatiroidismo, Hipertiroidismo, LES,
Sarcoidosis, infección por VIH, anemia ferropénica y perniciosa,
e Insuficiencia Renal Crónica (3). Por último,
numerosas drogas han sido involucradas sin ser confirmadas por
dichos estudios, incluyendo: cimetidina, corticosteroides,
danazol, isotretinoin (Accutane), levotiroxina, litio,
minociclina, nitrofurantoina, tamoxifeno, tetraciclina,
trimethoprima-sulfametoxazol. acido trans-retinoico(usado en el
tratamiento de la leucemia promielocítica), ciclosporina,
levonorgestrel implant (Norplant; 39 mujeres han sido
reportadas a la Food and Drug Administration [FDA] desde Febrero
de 1991 a Diciembre de 1993) (Radhakrishnan et al).
El diagnóstico de PC, cuando es idiopático, se hace por
exclusión, siguiendo los Criterios de Dandy modificados, que
son: 1. Paciente consciente y alerta, 2. Signos y
síntomas de hipertensión intracraneal, 3.Examen
neurológico normal, excepto parálisis del sexto par, 4.
LCR normal, excepto por el incremento en la presión (>20 cm de
agua en no obesos y > 25 cm en obesos), 5. Ausencia de
deformidad, desplazamientos y de obstrucciones del sistema
ventricular en las neuroimágenes, 6. Ausencia de otra
causa de hipertensión intracraneal.
En los dos casos presentados las pacientes son mujeres, jovenes, obesas y
con LES. Ambas presentaron cefalea (de distintas características
en una y otra; en una de las pacientes era holocraneana y en la
otra hemicránea y pulsátil), en el fondo de ojo presentaban
edema de papila asimétrico, solo una de ellas presentó
alteración de la agudeza visual. Al realizarse la Punción Lumbar
ambas presentaron presión de apertura elevada, con cito
fisicoquímico normal (la paciente del caso 2 presento
hiperproteinorraquia que no descarta el diagnóstico). Las
neuroimagenes descartaron MOE, y en una de las pacientes
informa síndrome de la silla turca vacía descripto en PC. En
ambas pacientes se realizo Angio RMI con lo que se pudo
descartar trombosis de los senos venosos intracraneanos.
RMI de
encéfalo con gadolinio: silla turca vacía
No es clara la fisiopatología del aumento de la PIC habiéndose
propuesto como posibles mecanismos el aumento de la producción o
alteraciones en el drenaje del LCR, la presencia de edema
cerebral vasogénico o de aumentos de la presión venosa cerebral.
Tampoco se sabe por qué esta alteración de la circulación del
LCR se produce sobre todo en mujeres jóvenes y obesas.
Utilizando técnicas de cisternografía radio isotópica, se ha
comprobado que la reabsorción de LCR disminuye cinco veces en el
PC. El plexo coroideo, lugar de producción del LCR, está
inervado por el sistema nervioso simpático y en él se encuentra
la mayor densidad de receptores de la serotonina 5-HT1c del
cerebro. Estudios recientes han encontrado niveles reducidos de
serotonina y norepinefrina en la sangre de pacientes con PC,
probablemente secundarios a una disfunción de la enzima
monoamino-oxidasa que cataboliza ambos neurotransmisores
(4,5). Esta alteración de la serotonina explicaría la
mayor incidencia de obesidad y depresión en estos pacientes, así
como el aumento de la PIC por disminución del filtrado del LCR
en el plexo.
La gran variabilidad en cuanto a su sintomatología es
característica, pudiendo expresarse desde casos asintomáticos,
en los que sólo se aprecia una insidiosa constricción del campo
visual, hasta la cefalea incapacitante (6). Se han
descrito cuatro formas de presentación distintas, a saber: 1.
aparición de síntomas de hipertensión intracraneal (cefalea,
náuseas, vómitos, diplopía), 2. instauración aislada de
síntomas visuales (oscurecimientos visuales fugaces, visión
borrosa, disminución de la agudeza visual), 3.
coexistencia de síntomas de hipertensión intracraneal y
visuales, y por último, 4. descubrimiento
de un papiledema aislado en un examen oftalmológico de rutina.
La cefalea constituye el síntoma más frecuente (75-99%), suele
ser holocraneana, continua, diaria y generalmente bien tolerada.
Mejora tras la evacuación de LCR, de tal modo que si esta
mejoría no se produce debe cuestionarse el diagnóstico de PC.
Algunos pacientes describen un claro empeoramiento tras el
despertar. Puede incrementar su intensidad con los movimientos
oculares y, en ocasiones, asocia náuseas, vómitos, fotofobia y
fonofobia, que recordarían una crisis de migraña. Las
alteraciones visuales son frecuentes (35-78 %) siendo
secundarias al papiledema cuya intensidad depende de la gravedad
y del tiempo de evolución del cuadro. Son comunes el
oscurecimiento visual fugaz y la disminución de la agudeza
visual (visión borrosa). La pérdida de la visión es la
consecuencia más catastrófica de ésta enfermedad. Un importante
estudios prospectivo mostró que 92 % de 50 pacientes mostraban
algún grado de pérdida visual por campimetría y 22 % presentaban
disminución de la agudeza visual. Durante el seguimiento, que
varió entre 2 y 39 meses, el campo visual mejoró en 60 %,
deteriorándose en un 10 % de los pacientes controlados
(7).
En la exploración neurológica, es característico la presencia
de papiledema bilateral pudiendo ser asimétrico (98-100%), si
bien se han descrito casos de PC sin papiledema (8).
Otro hallazgo poco frecuente es la parálisis del sexto par
craneal. La presencia de otras manifestaciones (parálisis de
otros pares craneales, nistagmus o hiperreflexia) es muy rara y
deben alertar hacia la búsqueda de otras causas.
La neuroimagen debe realizarse previamente a la punción lumbar
para descartar la presencia de un proceso expansivo
intracraneal. El estudio de elección es la RMI. La TAC es menos
costosa, pero no es tan sensible para descartar infiltración
meníngea y/o para la detección de trombosis de los senos venosos
centrales de la duramadre. Algunos hallazgos en la neuroimagen
son: silla turca vacía (64%), incremento del espacio
subaracnoideo y, en un pequeño porcentaje de casos, una
malformación de Chiari tipo I. En aquellos pacientes en los
cuales se sospeche la existencia de una trombosis de senos
venosos por la clínica o porque al paciente se lo considera de
alto riesgo para presentarla (no obesos, sexo masculino o
presencia de estados procoagulantes como el Déficit del F V
Leiden y el Síndrome Antifosfolípido) se deberá realizar una
angiorresonancia (RMI venográfica).
El pronóstico de la enfermedad es variable y una proporción nada
desdeñable de pacientes puede desarrollar una pérdida del campo
visual (3-51%) de moderada a grave. No existen criterios
clínicos ni analíticos que permitan predecir qué casos van a
evolucionar mal (6). El tratamiento se dirige a reducir
la PIC, detener o prevenir la pérdida de la visión y a disminuir
la sintomatología, lo podemos dividir en tres escalas:
conservador, farmacológico y quirúrgico. Conservador: dieta
hiposódica y si los pacientes presentan un factor precipitante
se debe suspender el agente causal o tratar la enfermedad de
base (ej. obesidad, anemia, etc). Esto quizás lleve a resolver
la sintomatología. El arsenal farmacológico, incluye a los
diuréticos y a los corticoides. Los diuréticos inhibidores de la
anhidrasa carbónica son el primer escalón terapéutico al
disminuir la producción de LCR por los plexos coroideos. La
acetazolamida ha probado su eficacia en el 75% de los pacientes,
en dosis de 1 a 4 g/día (5,9), pudiendo combinarse
con diuréticos de asa. Los corticoides son útiles para bajar
rápido la PIC, pero se desconoce el mecanismo por el cual lo
hacen. Se presupone un efecto facilitador del drenaje del LCR al
nivel de los plexos coroideos. Se sugieren dosis iniciales de
60-100 mg/d con disminución a las 2 a 4 semanas. A largo plazo
no están recomendados. Se aconseja su administración en aquellos
casos que no mejoran con acetazolamida y existe pérdida visual
importante. Se han descrito casos de PC secundarios a la
suspensión del tratamiento crónico con esteroides (efecto
rebote) o bien al uso indefinido de éstos (10-11).
El tratamiento neuroquirúrgico suele estar reservado para casos
en que haya severo deterioro de la visión y en aquellos
pacientes que empeoran a pesar del tratamiento médico. Las
opciones son la descompresión del nervio óptico y la derivación
ventrículo-peritoneal, siendo la primera la que goza de mayor
consenso. En el manejo de estos pacientes es fundamental el
control oftalmológico mensual durante los primeros 12 meses. La
monitorización del cuadro clínico con el tamaño de la mancha
ciega es una técnica útil y fácil de realizar, y puede evitar la
práctica de punciones lumbares de repetición.
Resumidamente, el pseudotumor cerebral descrito como efecto
adverso de los corticoides es raro y en la mayoría de los pocos
casos, suele verse tras la supresión de los mismos y no durante
el tratamiento (10-13). Los corticoides se usan
por poco tiempo, y con éxito, para disminuir la presión
intracraneal por diferentes causas. Luego de unas semanas, este
efecto se reduce. Es lógico pensar entonces, que al
suspenderlos, puede generarse un aumento de la presión
intracraneal generando el cuadro de PC asociado a esta
situación. Por otro lado la insuficiencia suprarrenal inducida
por los corticoides ingeridos de forma crónica también puede
perpetuar el cuadro.
EL síndrome de pseudotumor cerebral es una forma poco frecuente
de presentación del lupus neuropsiquiátrico y, en estos
pacientes, suele ser más severa y resistente al tratamiento
habitual. De hecho hay muchas publicaciones en la literatura
médica de esta asociación entre LES y PC (14-20).
Todo me hace pensar que la causa de la hipertensión intracraneal
que presentan ambas pacientes está asociada al lupus, si tenemos
en cuenta que no tienen historia de irregularidades menstruales
ni endocrinopatías, y que no ingirieron drogas que puedan
desencadenarlas (anticonceptivos orales, antibióticos, vitaminas
u otras), y que los corticoides nunca fuero suspendidos previo a
este cuadro. En ambas pacientes se realizo tratamiento
conservador y con acetazolamida, sin mejoría del cuadro clínico.
Durante su internación presentaron reactivación de su LES por lo
que se realizó pulso de metilprednisolona 500mg/día por 3 días
con lo cual presentaron reversión del cuadro, y recuperación de
la agudeza visual. Ambas pacientes fueron seguidas por
consultorio externo y con controles de la agudeza visual, sin
constatarse recaída del cuadro.
Para concluir debemos recordar que esta patología presenta una
baja incidencia, pero debemos pensarla siempre como diagnóstico
diferencial de hipertensión endocraneana sin MOE demostrable,
debido a las alteraciones de la agudeza visual que puede dejar
como secuelas ya que un diagnóstico y tratamiento precoz
mejoran el pronóstico.
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