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Trombosis venosa profunda bilateral como forma de
presentación de agenesia de vena cava inferior
Autores: Beltramino, G; Cappa, G;
Kantor, B; Alfano, S; Celentano, A; Cera, D; Ciarlo, S.
Servicio de Clínica Médica y Servicio de Hematología del
Hospital de Emergencias "Dr. Clemente Álvarez". Rosario,
Argentina.
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Introducción:
La ausencia
de la Vena Cava Inferior (VCI) es una malformación congénita
infrecuente, que usualmente es descubierta de forma casual.
La
embriogénesis de la VCI es compleja y las malformaciones que
pueden presentarse durante su desarrollo, son diversas. Existen
63 diferentes anomalías congénitas de la VCI, sin embargo la
ausencia del segmento infrarrenal, es excepcional.
Presentamos
un caso de un paciente con trombosis fémoro-ilíaca bilateral
asociada a agenesia de VCI infrarrenal.
Caso:
Paciente
varón de 24 años, consultó por dolor en ambos miembros
inferiores, continuo, de intensidad 10/10, más intenso en
territorio distal a las rodillas, y aumento bilateral del
diámetro de los miembros inferiores. Refiere cuadro de una
semana de evolución caracterizado por dolor en glúteo izquierdo,
con irradiación a la cara posterior del muslo homolateral, con
mala respuesta al tratamiento sintomático.
Antecedentes:
Infección aguda por virus de hepatitis B a los 18 años. Se le
diagnosticó varicocele izquierdo de grado leve. Refería además
episodios aislados de proctorragia.
Realizaba
ejercicio físico en forma regular (3-5 veces por semana,
profesional), negaba ingesta de anabólicos o drogas.
Al ingreso se
lo constata hipertenso, afebril. Miembros inferiores aumentados
de tamaño, con várices grado I, cianosis distal, disminución
bilateral de la temperatura. Las maniobras de Hommans y Ollow
positivas. Fuerza y sensibilidad conservada, pulsos bilaterales
simétricos, sin soplos. No presentaba signo de Godet ni
adenopatías. El resto del examen físico no presentaba
alteraciones de jerarquía.
En el
laboratorio de ingreso se constata:
Uremia: 58 mg/
dl
Creatinina:
1.1 mg/ dl
Resto sin
alteraciones.
Radiografía de Tórax:
Vena ácigos visible; resto sin alteraciones de jerarquía.
Ecografía
Doppler de miembros inferiores:
Trombosis venosa profunda de ambos miembros, con compromiso
hasta venas ilíacas bilaterales, sin poder definir límite
superior de la trombosis.
TAC de
abdomen y pelvis sin contraste endovenoso:
Múltiples imágenes nodulares localizadas en la pelvis y
retroperitoneo, que no logran definirse bien (¿adenopatías?)
Debido a la
presencia de estas imágenes en la TAC, se solicitan marcadores
tumorales (HCG y alfa feto proteína) con resultados negativos.
Ecografía
testicular:
Hidrocele
bilateral, izquierdo moderado, derecho escaso. Varicocele
izquierdo leve.
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Se decide
comenzar tratamiento con Heparina de bajo peso molecular, y
continuar estudio del paciente para categorizar nivel superior
de la trombosis y definir imágenes retroperitoneales.
A las 24
horas del ingreso, el paciente agrega retención urinaria aguda y
episodio de priapismo.
A las 48
horas de admitido, se realiza AngioRMI con gadolinio, que
informa:
-
Ausencia
de señal en vena cava inferior, que plantea agenesia del
segmento infrarrenal vs. obstrucción fibrótica extensa de
dicha vena.
-
Signos de
extensa tromboflebitis, comprometiendo ambas venas
femorales, la totalidad de ambas venas ilíacas externas,
ambas venas ilíacas primitivas y ambas venas hipogástricas.
-
Marcada
circulación venosa colateral por los plexos venosos: a)
plexo intrarraquídeo y perilumbar de Bastón b) ácigos y
hemiácigos c) circulación pelviana muscular y parietal; d)
apertura de anastomosis esplenorrenal izquierda, con leve
dilatación de venas esplénica y porta e) circulación en
venas diafragmáticas.
-
Trayecto
retrohepático de la vena cava inferior normal.
-
Venas
suprahepáticas de desembocadura normal, levemente dilatadas.
-
No se
identificaron adenomegalias retroperitoneales, pelvianas ni
lesiones focales hepáticas.
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Diagnóstico:
Trombosis venosa profunda de ambos miembros inferiores por
agenesia de vena cava inferiror.
-
Se
realizó estudio de trombofilia que arrojó los siguientes
resultados:
-
Fibrinógeno: 367 mg/dl (140-380mg/dl)
-
Inhibidor
lúpico: negativo
-
Ac
anticardiolipinas :
Ig G 20
UGPL (0-15)
Ig M 16 UMPL (0-15)
-
Ac
antifosfolípidos:
Ig G 23
UGPL (0-15)
Ig M 8 UMLP (0-15)
-
Resistencia a proteína C activada: negativa
-
Antitrombina III funcional: 100%
-
Mutación
del Factor V Leiden: negativa
Se mantiene
actualmente en tratamiento con acenocumarol, excelente evolución
sin secuelas, ni recidivas luego de 1 año y medio.
Discusión:
La trombosis
venosa profunda (TVP), es una entidad infrecuente que en el
paciente joven ha demostrado su frecuente asociación con
alteraciones congénitas o adquiridas de la coagulación,
enfermedades inmunológicas y neoplasias. En los últimos años a
partir del desarrollo de exámenes de imagen, las anomalías de la
vena cava inferior (VCI) surgen como factor etiológico a
considerar. (1)
En un estudio en
que se evaluó las anomalías de vena cava inferior en pacientes
con trombosis venosa ilíaca
que por ecografía la vena se encontrara comprometida sin
observar su límite superior, se realizaba RMN abdominal, el 6%
de ellos presentaban anomalías de la vena cava inferior. El
promedio de edad de este grupo es considerablemente menor (25
años+-6) con respecto al grupo sin alteraciones de la vena cava
(53 años +-19). (2)
La
embriogénesis de la VCI ocurre entre la cuarta y la octava
semana de edad gestacional. Resulta, principalmente de la
evolución de tres sistemas venosos pares y simétricos: las venas
cardinales posteriores, las venas subcardinales y las venas
supracardinales.
La agenesia
de VCI es infrecuente y suele afectar al segmento retrohepático
o suprarrenal. Existen pocos casos reportados de afectación
aislada de VCI infrarrenal. (3)
En estos
pacientes el drenaje venoso vicariante por las venas tóraco-lumbares,
pélvicas y abdominales, puede ocasionar sintomatología en el
tórax, el hipogastrio, la región lumbar y genital, previo a las
clásicas manifestaciones de la trombosis venosa profunda en
miembros inferiores. (4) En el caso que presentamos
encontramos como elemento previo al diagnóstico proctorragia.
Algunos autores creen
que la anomalía de la VCI puede ser suficiente para desencadenar
la TVP, por crear estasis retrógrado. Sin embargo, el hecho de
que existan anomalías asintomáticas de por vida y la
consideración de la etiología de la enfermedad trombótica como
multifactorial, abogan a la búsqueda de factores asociados,
tanto de origen congénito como adquirido. En el caso de nuestro
paciente la alteración del laboratorio de trombofilia es mínima
y atribuible al fenómeno de trombosis.
Existen tres casos
publicados de tromboembolismo pulmonar relacionado con anomalías
de vena cava inferior (5)(6)
En lo que
respecta al tratamiento, aunque hay descripciones exitosas con
el tratamiento fibrinolítico inicial. Las recomendaciones
actuales sugieren la anticoagulación por vía oral prolongada, ya
que persiste el principal factor desencadenante de la trombosis.
Conclusión:
Puede
concluirse que ante pacientes jóvenes, menores de 30 años con
trombosis venosa profunda bilateral de las extremidades
inferiores, con compromiso de las venas ilíacas, debe
considerarse las anomalías de la vena cava inferior como factor
etiológico a considerar y recordando que puede asociarse a otras
causas simultáneas.
El
tratamiento debe mantenerse con anticoagulantes orales por más
de 6 meses, ya que la recurrencia trombótica en estos pacientes
es alta.
Bibliografía:
-
García Fuster, M; Forner, M; Flor-Lorente, B; Soler, J;
Campos, S. Anomalías de la vena cava y trombosis venosa
profunda.
Rev. Esp. Cardiol. 2006;59(2):171-5.
-
Obernosterer, A; Aschauer, M; Schnedl, W; Lipp, R.
Anomalies of the Inferior Vena Cava in Patients with Iliac
venous thrombosis.
Ann Intern Med. 2002;136:37-41.
-
Morant
Gimeno, F; Angusto Liesa, A; Vélez Lomana, A. Agenesia de
Vena Cava Inferior Infrarrenal.
Angiología 1997;6:265-8.
-
Trubac, R; Hribernik, M; Pac, L. Congenital Interruption of
the inferior Vena Cava whit Hemiazigos continuation.
Scripta Medica (Brno) 2002;75(5):291-302.
-
Castro, FJ;
Perez, C; Narvaez, FJ et al. Agenesia de vena cava inferior
como factor de riesgo de tromboembolismo pulmonar. An. Med.
Interna (Madrid). 2003;20/6:34-6.
-
Siragusa, S; Anastasio, R; Falaschi, F; Bonalumi, G; Bressan,
MA. Congenital absence of inferior vena cava. Lancet
2001;357:1711.
Hospital de Emergencias "Dr.Clemente Álvarez" Servicio de
Clínica Médica. Rosario. Argentina.
e-mail:
cmheca@hotmail.com
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