/  Rosario - Santa Fe - Argentina

 
 
     
 

 

Seminario anatomoclínico del 13 de diciembre de 2007
 

Varón de 51 años, diabético, con dificultad respiratoria y lesiones necróticas en miembros.


Presentación:

Dr. Fabricio Racca

Discusión:

Dra. María Victoria Ferretti

Diagnóstico:
Dr. Mario Gorosito
 

Coordinan:
Prof. Dr. José Valenti
Prof. Dr. Alcides Greca






 

     
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Discusión del caso clínico

Dra. María Victoria Ferretti
 

Se va a discutir el caso de un paciente varón, de 51 años, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus mal controlada, tabaquista, que se presenta al ingreso con síntomas y signos clínicos, electrocardiográficos y radiológicos de insuficiencia cardiaca, que consulta por un síndrome confusional y presentaba al examen físico lesiones isquémicas en las extremidades, y en el laboratorio elevación de las enzimas hepáticas.

Considero que en cuanto a la edad, el sexo y los antecedentes, nos encontramos ante un paciente con factores de riesgo de aterosclerosis, y en consecuencia de arteriopatía periférica. Voy a tomar como dato guía para mi discusión las lesiones isquémicas en las extremidades, para luego hacer una breve referencia a la posible causa del síndrome confusional y del fallecimiento del paciente.

En cuanto a las enfermedades vasculares de las extremidades, voy a hacer referencia a la arteriopatía periférica, la tromboangeítis obliterante, la oclusión vascular aguda, a la ateroembolia y a las vasculitis.

 

En primer lugar, la arteriopatía periférica es la causa más importante de oclusión vascular de las extremidades, que se lleva a cabo en pacientes con aterosclerosis, que es más frecuente en hombres mayores de 40 años. Presenta como factores de riesgo la hipertensión arterial, el tabaquismo, la diabetes, la hipercolesterolemia y la hiperhomocisteinemia. Las placas de ateroma tienden a localizarse con mayor frecuencia a nivel de la arteria femoral y poplítea, seguido por las arterias tibiales y peroneas, y con menor frecuencia en la arteria aorta y en las arterias ilíacas. En su fisiopatología participa por un lado la lesión del endotelio: la injuria inicial, consecuencia de la acción del colesterol LDL y de los radicales libres generados por el tabaquismo, la hipertensión arterial y la diabetes; que llevan a una respuesta endotelial, caracterizada por la adhesión de plaquetas y leucocitos por un lado, y la liberación de citocinas proinflamatorias y factores de crecimiento, que le confieren al endotelio propiedades procoagulantes. Esto lleva a que se deposite calcio en las paredes de los vasos sanguíneos, con ruptura de las fibras elásticas y musculares de la capa media, fragmentación de la lámina elástica interna y formación de trombos intraluminales.

Esta entidad en más del 50% de los casos cursa en forma asintomática; pero en el caso de que presente síntomas, el síntoma más frecuente es la claudicación intermitente. En caso de que la obstrucción sea importante, puede llevar a isquemia crítica de las extremidades. Y al examen físico, lo que vamos a encontrar es la disminución o ausencia de los pulsos periféricos distales a la obstrucción, pudiendo incluso auscultarse soplos por encima de la misma; palidez o cianosis de la extremidad ocluida y ulceraciones o gangrena. Es importante destacar que para el diagnóstico de arteriopatía periférica no es necesario un método complementario, sino que con la clínica y los antecedentes puede hacerse el diagnóstico. Yo considero que nuestro paciente presenta todas las manifestaciones clínicas y los antecedentes compatibles, por lo tanto propongo a la arteriopatía periférica como un diagnóstico probable.

Pero no debemos olvidar que estamos ante la presencia de un paciente diabético, y que la arteriopatía diabética juega también un rol importante. La misma se desarrolla mediante la micro o macroangiopatía. En este caso estaría envuelta la macroangiopatía. La afectación de los grandes vasos se lleva a cabo de forma similar a la aterosclerosis; siendo la clínica también similar, manifestándose como claudicación intermitente, dolor en reposo y lesiones isquémicas. Es mediante la creación de una red insuficiente de vascularización, que se crea un terreno susceptible de infecciones, y con el tiempo, de evolucionar a gangrena. Y es importante destacar la frecuente asociación con la neuropatía diabética, que se caracteriza por la presencia de insensibilidad a nivel de la extremidad, lo cual predispone a lesiones mecánicas y postraumáticas que pueden evolucionar más fácilmente a gangrena.

 

En cuanto a la tromboangeítis obliterante, la misma es una enfermedad oclusiva, inflamatoria, que afecta a los vasos en forma segmentaria. Compromete las arterias de mediano y pequeño calibre y las venas de las extremidades distales de los miembros. Afecta preferentemente a hombres entre los 40 y 45 años. Es de etiología desconocida, pero se ha visto que se haya estrechamente relacionada al tabaquismo, que es uno de los antecedentes de nuestro paciente. En los estadios iniciales, las paredes de los vasos son invadidas por polimorfonucleares, permaneciendo la lámina interna intacta, y pudiendo hallarse trombos en la luz vascular. Posteriormente, los polimorfonucleares son sustituidos por linfocitos, fibroblastos y células gigantes multinucleadas, que llevarán a la fibrosis y revascularización.

Clínicamente, esta entidad se caracteriza por una tríada, constituida por claudicación intermitente, fenómeno de Raynaud y tromboflebitis migratoria superficial. Al examen físico vamos a encontrar cambios tróficos a nivel de las uñas, úlceras dolorosas y gangrena, como el caso de nuestro paciente. A su vez, el paciente presentaba manifestaciones renales y a nivel del sistema nervioso central (SNC) y se ha visto que tanto el riñón como el SNC pueden estar afectados en esta entidad.

Los criterios diagnósticos son:

-          Edad menor de 45 años

-          Antecedente de tabaquismo

-          Ausencia de factores de riesgo para aterosclerosis, a excepción del tabaquismo

-          Lesiones isquémicas

-          Descartar alteraciones autoinmunes y trombofilias

De esta forma, tenemos a favor para esta patología el antecedente de tabaquismo y algunas de las manifestaciones clínicas; pero en se encuentran en contra la edad, la presencia de arteriopatía periférica, el hecho de que es una entidad infrecuente (incidencia del 0,04%, y la biopsia que, a pesar de no descartar el diagnóstico, lo hace improbable. Por lo tanto considero que a pesar de ser un diagnóstico tentador, es alejado.

 

Otra entidad a la que quiero hacer referencia es la oclusión vascular aguda, ya sea de origen embólico o por trombosis in situ. La evolución de la misma depende de la formación o no de vascularización colateral en la extremidad ocluida. En el caso de que se trate de una oclusión embólica, la misma puede provenir del corazón o de las grandes arterias. No disponemos de un ecocardiograma para descartar la presencia de miocardiopatías, trombos  o aneurismas ventriculares, vegetaciones o mixoma auricular. Con el ECG podemos descartar la fibrilación auricular, evidenciándose en el mismo alteraciones compatibles con isquemia antigua, con fibrosis antero-septal. Este hecho hace que no pueda descartar alteraciones hipocinéticas, con la consiguiente formación de trombos o aneurismas ventriculares. En cuanto a la embolia de origen arterial, es probable que nuestro paciente presente grandes vasos con placas de ateroma. La trombosis in situ es más rara y suele producirse por accidente de placa.

Dentro de las manifestaciones clínicas tenemos al dolor intenso, la frialdad, la cianosis o la palidez y a la ausencia de pulsos distales; todos signos que presentaba el paciente en cuestión. También pueden hallarse parestesias, parálisis y/o debilidad.

Considero que a favor para esta entidad tenemos algunas de las manifestaciones clínicas, el antecedente de aterosclerosis y de la isquemia miocárdica y, en contra, al tiempo de evolución de las lesiones isquémicas, más bien subagudo. Esta evolución subaguda podría explicarse por el desarrollo de circulación colateral. Por lo tanto considero a la oclusión vascular de tipo embólica, como un diagnóstico probable.

 

La ateroembolia es una enfermedad multisistémica y una complicación grave de la aterosclerosis que se produce por la embolización de microcristales de colesterol desde los grandes vasos a los órganos periféricos. Afecta preferentemente a hombres mayores de 40 años. Sus factores desencadenantes son la anticoagulación, ya sea con heparina o dicumarínicos, y los procedimientos intravasculares (arteriografías, cateterismos). Nuestro paciente no presenta tales antecedentes, pero hay trabajos que describen la presencia de ateroembolias en individuos sin estoy factores desencadenantes.

Como característica afecta los vasos de la piel, del riñón y del SNC, lugares donde el paciente presentaba alteraciones. Las manifestaciones cutáneas suelen ser la carta de presentación y el dato guía a partir del cual se arriba al diagnóstico. Dentro de ellas tenemos a la livedo reticularis, a los dedos de pies purpúricos, a las úlceras dolorosas y a la gangrena. A nivel renal, puede manifestarse con insuficiencia renal aguda o subaguda. Una característica es la hipertensión arterial de difícil manejo. A nivel del tubo digestivo puede haber hemorragia digestiva en el caso de afección de la arteria mesentérica. Puede afectar el SNC mediante accidentes isquémicos transitorios. Una característica importante y no evidenciada en nuestro paciente, es que los pulsos periféricos suelen estar presentes, debido a que esta entidad afecta los vasos de 100 – 200 micras. En el laboratorio podemos encontrar hipereosinofilia, hipocomplementemia, pero son datos inespecíficos. Esta entidad puede evolucionar a la falla multiorgánica.

En la biopsia vamos a encontrar los microcristales de colesterol a nivel de las paredes de los vasos y del límite dermo-hipodérmico, y puede hallarse trombosis fibrinoide intraluminal.

A favor para esta entidad tenemos el antecedente de aterosclerosis y la afección de piel, del riñón y del  SNC; y en contra los pulsos periféricos ausentes, la biopsia no compatible (que no me descarta la patología); y la ausencia de un factor desencadenante, aunque este último no siempre está presente. Por lo tanto, me arriesgo a postular a la ateroembolia como un diagnóstico probable.

 

Ahora bien, al hablar de aterosclerosis, de oclusiones embólicas, de ateroembolia, estamos haciendo referencia a enfermedades sistémicas. De esta manera me veo obligada a plantearme el interrogante: ¿Estamos ante la presencia de una enfermedad sistémica responsable de todas las alteraciones que presenta nuestro paciente o son varias las enfermedades que presenta simultáneamente?

De este modo, no puedo dejar de postular dentro de los diagnósticos diferenciales a los siguientes:

-          Vasculitis

-          Síndrome antifosfolípidos

-          Endocarditis infecciosa

-          Microangiopatías

-          Trombofilias

 

 En cuanto a la endocarditis infecciosa, la misma puede ser descartada fácilmente, debido a que el paciente no presentó fiebre, ni soplo cardíaco y los hemocultivos fueron negativos.

Las microangiopatías, tanto la púrpura trombocitopénica trombótica y la coagulación intravascular diseminada, se desestiman ya que las manifestaciones clínicas, la evolución y las alteraciones de laboratorio no son compatibles. Lo mismo para las trombofilias, para lo cual tampoco presenta los antecedentes ni el contexto familiar.

Y, ¿por qué pensar en una vasculitis? Las vasculitis son enfermedades sistémicas, que pueden ser primarias, o presentarse en forma secundaria, generalmente a enfermedades del colágeno. Cursan en forma proteiforme, y no deben dejar de plantearse ante cualquier paciente que presente:

- púrpura palpable

- infiltrados pulmonares

- hematuria microscópica

- lesiones isquémicas inexplicables

- sinusitis inflamatoria

- mononeuritis múltiple

- glomerulonefritis

 

Nuestro paciente presentaba, además de las lesiones isquémicas, hematuria microscópica.

Solamente voy a hacer referencia a la panarteritis nodosa y a la arteritis de células gigantes.

La panarteritis nodosa es una vasculitis necrosante que afecta las arterias musculares de pequeño y mediano calibre, que se halla en relación al virus de la hepatitis B. Es una entidad rara y sus manifestaciones clínicas son inespecíficas, pudiendo presentar hipertensión arterial o insuficiencia renal, a nivel de la piel infartos, púrpura y Raynaud, a nivel cardíaco puede producir infarto agudo de miocardio o ser causa de insuficiencia cardiaca; a nivel de sistema nervioso autónomo alteraciones mentales o lesiones vasculares. Es característico que la velocidad de eritrosedimentación (VES) se encuentre aumentada. El diagnóstico se realiza mediante la biopsia, pero debido a que es una afección parcheada, si la biopsia es negativa no me descarta la entidad.

De esta forma tenemos a favor las manifestaciones cutáneas, pero en contra que es una entidad de baja incidencia, que es VHB negativo, una biopsia no compatible y una VES normal. Por lo tanto considero a la panarteritis nodosa como un diagnóstico alejado.

 

En cuanto a la arteritis de células gigantes, esta afecta arterias de mediano  y de gran calibre, en particular la arteria temporal. Es más frecuente en mujeres mayores de 50 años, y se halla en estrecha relación a la polimialgia reumática. El cuadro clínico suele caracterizarse por cefalea, presente en más del 90% de los casos, astenia, anorexia y pérdida de peso. En un 20% de los casos se ha visto que puede cursar con claudicación internamente y ausencia de pulsos, como presentaba nuestro paciente. En el laboratorio suele encontrarse la VES elevada, anemia y elevación de las enzimas hepáticas. El diagnóstico definitivo se realiza mediante la biopsia, que al igual que la panarteritis nodosa, si es negativa no descarta la patología debido a que la afección es parcheada.

A favor para esta entidad tenemos algunas de las manifestaciones clínicas y la elevación de las enzimas hepáticas; pero en contra tenemos que es un paciente varón, la ausencia de cefalea, la VES normal y la biopsia normal. Considero entonces, que el diagnóstico de arteritis de células gigantes es alejado.

 

El síndrome antifosfolípidos (SAF) es un estado de hipercoagulabilidad, que puede ser primario, o presentarse en forma secundaria a enfermedades del colágeno, (en especial al lupus eritematoso sistémico – LES), al HIV, a drogas o a insuficiencia renal terminal. Es más frecuente en mujeres, y se caracteriza por trombosis arteriales y/ó venosas y accidentes obstétricos. En el laboratorio es característico encontrar trombocitopenia y los anticuerpos anticardiolipinas y anticoagulante lúdico (uno o ambos).

Existe una variante que es el SAF catastrófico, que se presenta cuando se encuentran afectados 3 o más sistemas, y de esta forma se manifiesta con alteración renal, respiratoria, hemodinámica o de SNC.

Cuando se ve comprometida la piel, se presenta como livedo reticularis, úlceras y necrosis en las extremidades.

Se debe sospechar ante todo paciente que presente:

-          LES

-          Livedo reticularis

-          Trombosis arterial

-          Trombosis venosas

-          Tromboembolismo pulmonar (TEP)

-          Pérdida fetal recurrente

-          Trombocitopenia

-          Anemia hemolítica Coombs +

-          Enfermedad valvular cardíaca

-          Accidente cerebrovascular (ACV) isquémico o infarto agudo de miocardio en paciente joven

 

A favor de SAF tenemos la sospecha de trombosis arterial, pero en contra se ecuentran el sexo, los anticuerpos anticoagulante lúpicos negativos, como así también el FAN, complemente normal, y el valor de las plaquetas dentro de los parámetros normales. Por lo tanto considero al diagnóstico de SAF como poco probable.

 

Nuestro paciente presentó al ingreso síndrome confusional. Considero que el mismo podría haberse debido a una a la combinación de varias alteraciones metabólicas que presentaba en el laboratorio: acidosis metabólica, hiperglicemia, insuficiencia renal. No puedo descartar la presencia de un ACV isquémico de pequeño tamaño a pesar de tener una TC de cerebro normal.

En cuanto a la causa del fallecimiento, voy a considerar tres posibilidades, comenzando por la más probable:

En primer lugar: sepsis. Recordemos que el paciente presentaba como foco infeccioso la lesión isquémica a nivel de la mano izquierda con signos de infección, taquicardia, taquipnea, hipotensión con requerimiento de inotrópicos, leucocitosis e hipoglicemia.

En segundo lugar: no puedo descartar en el contexto del paciente la presencia de un TEP masivo, ya que presentó disnea de inicio súbito, taquipnea y gases en sangre compatibles. Pero me aleja mucho el diagnóstico el hecho de que el paciente se encontraba anticoagulado y, al momento del fallecimiento, los tiempos de coagulación se encontraban por encima del rango terapéutico.

 En tercer lugar, considero importante destacar que en los minutos previos al fallecimiento se constataron registros de presión arterial de entre 200/120 mmHg, en el contexto de un paciente anticoagulado, con los tiempos de coagulación por encima del rango terapéutico; y de esta forma no podemos dejar de plantearnos al ACV hemorrágico de tronco como otra posibilidad.

Como conclusión, considero que nos encontramos ante una enfermedad sistémica, la aterosclerosis y, en el contexto de la misma, tenemos un paciente con arteriopatía periférica que como complicación desarrolló ya sea una oclusión vascular periférica de origen cardíaco o de los grandes vasos; o bien una ateroembolia.

 

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Discusión
La discusión de este seminario corresponde al 13 de diciembre, a cargo de la Dra. María Victoria Ferretti.

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