Discusión del
caso clínico
Dra. María Victoria Ferretti
Se va a discutir el caso de un
paciente varón, de 51 años, con antecedentes de
hipertensión arterial, diabetes mellitus mal controlada,
tabaquista, que se presenta al ingreso con síntomas y
signos clínicos, electrocardiográficos y radiológicos de
insuficiencia cardiaca, que consulta por un síndrome
confusional y presentaba al examen físico lesiones
isquémicas en las extremidades, y en el laboratorio
elevación de las enzimas hepáticas.
Considero que en cuanto a la edad, el sexo y los
antecedentes, nos encontramos ante un paciente con
factores de riesgo de aterosclerosis, y en consecuencia
de arteriopatía periférica. Voy a tomar como dato guía
para mi discusión las lesiones isquémicas en las
extremidades, para luego hacer una breve referencia a la
posible causa del síndrome confusional y del
fallecimiento del paciente.
En cuanto a las enfermedades vasculares de las
extremidades, voy a hacer referencia a la arteriopatía
periférica, la tromboangeítis obliterante, la oclusión
vascular aguda, a la ateroembolia y a las vasculitis.
En primer lugar, la arteriopatía periférica es la
causa más importante de oclusión vascular de las
extremidades, que se lleva a cabo en pacientes con
aterosclerosis, que es más frecuente en hombres mayores
de 40 años. Presenta como factores de riesgo la
hipertensión arterial, el tabaquismo, la diabetes, la
hipercolesterolemia y la hiperhomocisteinemia. Las
placas de ateroma tienden a localizarse con mayor
frecuencia a nivel de la arteria femoral y poplítea,
seguido por las arterias tibiales y peroneas, y con
menor frecuencia en la arteria aorta y en las arterias
ilíacas. En su fisiopatología participa por un lado la
lesión del endotelio: la injuria inicial, consecuencia
de la acción del colesterol LDL y de los radicales
libres generados por el tabaquismo, la hipertensión
arterial y la diabetes; que llevan a una respuesta
endotelial, caracterizada por la adhesión de plaquetas y
leucocitos por un lado, y la liberación de citocinas
proinflamatorias y factores de crecimiento, que le
confieren al endotelio propiedades procoagulantes. Esto
lleva a que se deposite calcio en las paredes de los
vasos sanguíneos, con ruptura de las fibras elásticas y
musculares de la capa media, fragmentación de la lámina
elástica interna y formación de trombos intraluminales.
Esta entidad en más del 50% de los casos cursa en forma
asintomática; pero en el caso de que presente síntomas,
el síntoma más frecuente es la claudicación
intermitente. En caso de que la obstrucción sea
importante, puede llevar a isquemia crítica de las
extremidades. Y al examen físico, lo que vamos a
encontrar es la disminución o ausencia de los pulsos
periféricos distales a la obstrucción, pudiendo incluso
auscultarse soplos por encima de la misma; palidez o
cianosis de la extremidad ocluida y ulceraciones o
gangrena. Es importante destacar que para el diagnóstico
de arteriopatía periférica no es necesario un método
complementario, sino que con la clínica y los
antecedentes puede hacerse el diagnóstico. Yo considero
que nuestro paciente presenta todas las manifestaciones
clínicas y los antecedentes compatibles, por lo tanto
propongo a la arteriopatía periférica como un
diagnóstico probable.
Pero no debemos olvidar que estamos ante la presencia de
un paciente diabético, y que la arteriopatía
diabética juega también un rol importante. La misma
se desarrolla mediante la micro o macroangiopatía. En
este caso estaría envuelta la macroangiopatía. La
afectación de los grandes vasos se lleva a cabo de forma
similar a la aterosclerosis; siendo la clínica también
similar, manifestándose como claudicación intermitente,
dolor en reposo y lesiones isquémicas. Es mediante la
creación de una red insuficiente de vascularización, que
se crea un terreno susceptible de infecciones, y con el
tiempo, de evolucionar a gangrena. Y es importante
destacar la frecuente asociación con la neuropatía
diabética, que se caracteriza por la presencia de
insensibilidad a nivel de la extremidad, lo cual
predispone a lesiones mecánicas y postraumáticas que
pueden evolucionar más fácilmente a gangrena.
En cuanto a la tromboangeítis obliterante, la
misma es una enfermedad oclusiva, inflamatoria, que
afecta a los vasos en forma segmentaria. Compromete las
arterias de mediano y pequeño calibre y las venas de las
extremidades distales de los miembros. Afecta
preferentemente a hombres entre los 40 y 45 años. Es de
etiología desconocida, pero se ha visto que se haya
estrechamente relacionada al tabaquismo, que es uno de
los antecedentes de nuestro paciente. En los estadios
iniciales, las paredes de los vasos son invadidas por
polimorfonucleares, permaneciendo la lámina interna
intacta, y pudiendo hallarse trombos en la luz vascular.
Posteriormente, los polimorfonucleares son sustituidos
por linfocitos, fibroblastos y células gigantes
multinucleadas, que llevarán a la fibrosis y
revascularización.
Clínicamente, esta entidad se caracteriza por una
tríada, constituida por claudicación intermitente,
fenómeno de Raynaud y tromboflebitis migratoria
superficial. Al examen físico vamos a encontrar cambios
tróficos a nivel de las uñas, úlceras dolorosas y
gangrena, como el caso de nuestro paciente. A su vez, el
paciente presentaba manifestaciones renales y a nivel
del sistema nervioso central (SNC) y se ha visto que
tanto el riñón como el SNC pueden estar afectados en
esta entidad.
Los criterios diagnósticos son:
-
Edad menor de 45 años
-
Antecedente de tabaquismo
-
Ausencia de factores de riesgo para
aterosclerosis, a excepción del tabaquismo
-
Lesiones isquémicas
-
Descartar alteraciones autoinmunes y trombofilias
De esta forma, tenemos a favor para esta patología el
antecedente de tabaquismo y algunas de las
manifestaciones clínicas; pero en se encuentran en
contra la edad, la presencia de arteriopatía periférica,
el hecho de que es una entidad infrecuente (incidencia
del 0,04%, y la biopsia que, a pesar de no descartar el
diagnóstico, lo hace improbable. Por lo tanto considero
que a pesar de ser un diagnóstico tentador, es alejado.
Otra entidad a la que quiero hacer referencia es la
oclusión vascular aguda, ya sea de origen embólico o
por trombosis in situ. La evolución de la misma depende
de la formación o no de vascularización colateral en la
extremidad ocluida. En el caso de que se trate de una
oclusión embólica, la misma puede provenir del corazón o
de las grandes arterias. No disponemos de un
ecocardiograma para descartar la presencia de
miocardiopatías, trombos o aneurismas ventriculares,
vegetaciones o mixoma auricular. Con el ECG podemos
descartar la fibrilación auricular, evidenciándose en el
mismo alteraciones compatibles con isquemia antigua, con
fibrosis antero-septal. Este hecho hace que no pueda
descartar alteraciones hipocinéticas, con la
consiguiente formación de trombos o aneurismas
ventriculares. En cuanto a la embolia de origen
arterial, es probable que nuestro paciente presente
grandes vasos con placas de ateroma. La trombosis in
situ es más rara y suele producirse por accidente de
placa.
Dentro de las manifestaciones clínicas tenemos al dolor
intenso, la frialdad, la cianosis o la palidez y a la
ausencia de pulsos distales; todos signos que presentaba
el paciente en cuestión. También pueden hallarse
parestesias, parálisis y/o debilidad.
Considero que a favor para esta entidad tenemos algunas
de las manifestaciones clínicas, el antecedente de
aterosclerosis y de la isquemia miocárdica y, en contra,
al tiempo de evolución de las lesiones isquémicas, más
bien subagudo. Esta evolución subaguda podría explicarse
por el desarrollo de circulación colateral. Por lo tanto
considero a la oclusión vascular de tipo embólica, como
un diagnóstico probable.
La ateroembolia es una enfermedad multisistémica
y una complicación grave de la aterosclerosis que se
produce por la embolización de microcristales de
colesterol desde los grandes vasos a los órganos
periféricos. Afecta preferentemente a hombres mayores de
40 años. Sus factores desencadenantes son la
anticoagulación, ya sea con heparina o dicumarínicos, y
los procedimientos intravasculares (arteriografías,
cateterismos). Nuestro paciente no presenta tales
antecedentes, pero hay trabajos que describen la
presencia de ateroembolias en individuos sin estoy
factores desencadenantes.
Como característica afecta los vasos de la piel, del
riñón y del SNC, lugares donde el paciente presentaba
alteraciones. Las manifestaciones cutáneas suelen ser la
carta de presentación y el dato guía a partir del cual
se arriba al diagnóstico. Dentro de ellas tenemos a la
livedo reticularis, a los dedos de pies purpúricos, a
las úlceras dolorosas y a la gangrena. A nivel renal,
puede manifestarse con insuficiencia renal aguda o
subaguda. Una característica es la hipertensión arterial
de difícil manejo. A nivel del tubo digestivo puede
haber hemorragia digestiva en el caso de afección de la
arteria mesentérica. Puede afectar el SNC mediante
accidentes isquémicos transitorios. Una característica
importante y no evidenciada en nuestro paciente, es que
los pulsos periféricos suelen estar presentes, debido a
que esta entidad afecta los vasos de 100 – 200 micras.
En el laboratorio podemos encontrar hipereosinofilia,
hipocomplementemia, pero son datos inespecíficos. Esta
entidad puede evolucionar a la falla multiorgánica.
En la biopsia vamos a encontrar los microcristales de
colesterol a nivel de las paredes de los vasos y del
límite dermo-hipodérmico, y puede hallarse trombosis
fibrinoide intraluminal.
A favor para esta entidad tenemos el antecedente de
aterosclerosis y la afección de piel, del riñón y del
SNC; y en contra los pulsos periféricos ausentes, la
biopsia no compatible (que no me descarta la patología);
y la ausencia de un factor desencadenante, aunque este
último no siempre está presente. Por lo tanto, me
arriesgo a postular a la ateroembolia como un
diagnóstico probable.
Ahora bien, al hablar de aterosclerosis, de oclusiones
embólicas, de ateroembolia, estamos haciendo referencia
a enfermedades sistémicas. De esta manera me veo
obligada a plantearme el interrogante: ¿Estamos ante la
presencia de una enfermedad sistémica responsable de
todas las alteraciones que presenta nuestro paciente o
son varias las enfermedades que presenta
simultáneamente?
De este modo, no puedo dejar de postular dentro de los
diagnósticos diferenciales a los siguientes:
-
Vasculitis
-
Síndrome antifosfolípidos
-
Endocarditis infecciosa
-
Microangiopatías
-
Trombofilias
En cuanto a la endocarditis infecciosa, la misma
puede ser descartada fácilmente, debido a que el
paciente no presentó fiebre, ni soplo cardíaco y los
hemocultivos fueron negativos.
Las microangiopatías, tanto la púrpura
trombocitopénica trombótica y la coagulación
intravascular diseminada, se desestiman ya que las
manifestaciones clínicas, la evolución y las
alteraciones de laboratorio no son compatibles. Lo mismo
para las trombofilias, para lo cual tampoco
presenta los antecedentes ni el contexto familiar.
Y, ¿por qué pensar en una vasculitis? Las vasculitis
son enfermedades sistémicas, que pueden ser primarias, o
presentarse en forma secundaria, generalmente a
enfermedades del colágeno. Cursan en forma proteiforme,
y no deben dejar de plantearse ante cualquier paciente
que presente:
- púrpura palpable
- infiltrados pulmonares
- hematuria microscópica
- lesiones isquémicas inexplicables
- sinusitis inflamatoria
- mononeuritis múltiple
- glomerulonefritis
Nuestro paciente presentaba, además de las lesiones
isquémicas, hematuria microscópica.
Solamente voy a hacer referencia a la panarteritis
nodosa y a la arteritis de células gigantes.
La panarteritis nodosa es una vasculitis
necrosante que afecta las arterias musculares de pequeño
y mediano calibre, que se halla en relación al virus de
la hepatitis B. Es una entidad rara y sus
manifestaciones clínicas son inespecíficas, pudiendo
presentar hipertensión arterial o insuficiencia renal, a
nivel de la piel infartos, púrpura y Raynaud, a nivel
cardíaco puede producir infarto agudo de miocardio o ser
causa de insuficiencia cardiaca; a nivel de sistema
nervioso autónomo alteraciones mentales o lesiones
vasculares. Es característico que la velocidad de
eritrosedimentación (VES) se encuentre aumentada. El
diagnóstico se realiza mediante la biopsia, pero debido
a que es una afección parcheada, si la biopsia es
negativa no me descarta la entidad.
De esta forma tenemos a favor las manifestaciones
cutáneas, pero en contra que es una entidad de baja
incidencia, que es VHB negativo, una biopsia no
compatible y una VES normal. Por lo tanto considero a la
panarteritis nodosa como un diagnóstico alejado.
En cuanto a la arteritis de células gigantes,
esta afecta arterias de mediano y de gran calibre, en
particular la arteria temporal. Es más frecuente en
mujeres mayores de 50 años, y se halla en estrecha
relación a la polimialgia reumática. El cuadro clínico
suele caracterizarse por cefalea, presente en más del
90% de los casos, astenia, anorexia y pérdida de peso.
En un 20% de los casos se ha visto que puede cursar con
claudicación internamente y ausencia de pulsos, como
presentaba nuestro paciente. En el laboratorio suele
encontrarse la VES elevada, anemia y elevación de las
enzimas hepáticas. El diagnóstico definitivo se realiza
mediante la biopsia, que al igual que la panarteritis
nodosa, si es negativa no descarta la patología debido a
que la afección es parcheada.
A favor para esta entidad tenemos algunas de las
manifestaciones clínicas y la elevación de las enzimas
hepáticas; pero en contra tenemos que es un paciente
varón, la ausencia de cefalea, la VES normal y la
biopsia normal. Considero entonces, que el diagnóstico
de arteritis de células gigantes es alejado.
El síndrome antifosfolípidos (SAF) es un estado
de hipercoagulabilidad, que puede ser primario, o
presentarse en forma secundaria a enfermedades del
colágeno, (en especial al lupus eritematoso sistémico –
LES), al HIV, a drogas o a insuficiencia renal terminal.
Es más frecuente en mujeres, y se caracteriza por
trombosis arteriales y/ó venosas y accidentes
obstétricos. En el laboratorio es característico
encontrar trombocitopenia y los anticuerpos
anticardiolipinas y anticoagulante lúdico (uno o ambos).
Existe una variante que es el SAF catastrófico, que se
presenta cuando se encuentran afectados 3 o más
sistemas, y de esta forma se manifiesta con alteración
renal, respiratoria, hemodinámica o de SNC.
Cuando se ve comprometida la piel, se presenta como
livedo reticularis, úlceras y necrosis en las
extremidades.
Se debe sospechar ante todo paciente que presente:
-
LES
-
Livedo reticularis
-
Trombosis arterial
-
Trombosis venosas
-
Tromboembolismo pulmonar (TEP)
-
Pérdida fetal recurrente
-
Trombocitopenia
-
Anemia hemolítica Coombs +
-
Enfermedad valvular cardíaca
-
Accidente cerebrovascular (ACV) isquémico o
infarto agudo de miocardio en paciente joven
A
favor de SAF tenemos la sospecha de trombosis arterial,
pero en contra se ecuentran el sexo, los anticuerpos
anticoagulante lúpicos negativos, como así también el
FAN, complemente normal, y el valor de las plaquetas
dentro de los parámetros normales. Por lo tanto
considero al diagnóstico de SAF como poco probable.
Nuestro paciente presentó al ingreso síndrome
confusional. Considero que el mismo podría haberse
debido a una a la combinación de varias alteraciones
metabólicas que presentaba en el laboratorio: acidosis
metabólica, hiperglicemia, insuficiencia renal. No puedo
descartar la presencia de un ACV isquémico de pequeño
tamaño a pesar de tener una TC de cerebro normal.
En
cuanto a la causa del fallecimiento, voy a considerar
tres posibilidades, comenzando por la más probable:
En
primer lugar: sepsis. Recordemos que el paciente
presentaba como foco infeccioso la lesión isquémica a
nivel de la mano izquierda con signos de infección,
taquicardia, taquipnea, hipotensión con requerimiento de
inotrópicos, leucocitosis e hipoglicemia.
En
segundo lugar: no puedo descartar en el contexto del
paciente la presencia de un TEP masivo, ya que
presentó disnea de inicio súbito, taquipnea y gases en
sangre compatibles. Pero me aleja mucho el diagnóstico
el hecho de que el paciente se encontraba anticoagulado
y, al momento del fallecimiento, los tiempos de
coagulación se encontraban por encima del rango
terapéutico.
En
tercer lugar, considero importante destacar que en los
minutos previos al fallecimiento se constataron
registros de presión arterial de entre 200/120 mmHg, en
el contexto de un paciente anticoagulado, con los
tiempos de coagulación por encima del rango terapéutico;
y de esta forma no podemos dejar de plantearnos al
ACV hemorrágico de tronco como otra posibilidad.
Como
conclusión, considero que nos encontramos ante una
enfermedad sistémica, la aterosclerosis y, en el
contexto de la misma, tenemos un paciente con
arteriopatía periférica que como complicación desarrolló
ya sea una oclusión vascular periférica de origen
cardíaco o de los grandes vasos; o bien una ateroembolia.
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