Mujer de 57 años con síndrome pulmón-riñón

Motivo de consulta: Disnea

Enfermedad actual: Comienza 24 hs previas al ingreso con exacerbación de su disnea habitual grado II, que aumenta progresivamente hasta hacerse de reposo horas previas al ingreso.

                                   Del mismo tiempo refiere tos con expectoración hemoptoica y sensación febril.

Antecedentes

Ø       Insuficiencia renal crónica de causa no filiada, diagnosticada en julio de 2002, en diálisis trisemanal.

Ø       Hipertensión arterial leve sin tratamiento.

Ø       Internaciones previas en nuestro hospital:

- 04/11/2002: cuadro de tos con expectoración y disnea súbita que fue interpretado como edema agudo de pulmón por sobrecarga hídrica              

- 16/04/2004: cuadro de disnea, tos con esputo hemoptoico y sensación febril. Presentó opacidad homogénea en base pulmonar derecha en la radiografía de tórax. Se interpretó como neumonía aguda de la comunidad, y realizó tratamiento con ampicilina-sulbactam.

- 02/02/2005: cuadro con similar sintomatología a la previamente descripta, con imagen radiológica de igual característica, por la cual nuevamente es tratado con ampicilina-sulbactam;

             - 18/07/2005: cuadro de similar sintomatología a la previa, se interpreta como neumonía aguda         de la comunidad y realiza igual tratamiento. Laboratorio inmunológico: PCR negativa. FR negativo. FAN (+) patrón moteado homogéneo 1/2560. Anticuerpo anti ADN negativo. ANCA P 1/320. AMPO 18 UI/mL; anti PR3 negativo; complementemia con valores normales; Proteínograma por electroforesis: proteínas totales 7,5 mg/dL, albúmina 4 mg/dL.

- 07/09/2005: cuadro de disnea, tos con esputo hemoptoico y lesiones maculares color violáceo en ambos miembros inferiores, abdomen y tórax. Se realiza tratamiento con claritromicina. Las lesiones cutáneas son interpretadas como vasculitis por fármacos (amoxicilina);

- 29/12/2005: cuadro de tos con esputo hemoptoico. Iguales imágenes radiográficas. Se realiza   tratamiento con ampicilina sulbactam.

- 24/03/2006: ingresa por disnea, dolor torácico tipo puntada de costado, esputo hemoptoico y sensación febril. En el laboratorio presenta hipoxemia y en la radiografía se observa radioopacidad homogénea en campo medio y base pulmonar derecha. Tomografía computada de tórax que informa imagen compatible con ocupación alveolar en segmento basal del lóbulo medio derecho y opacidad en vidrio esmerilado. Se realizó laboratorio inmunológico: ANCA (+) perinuclear 1/320 FAN (+) patrón moteado homogéneo 1/1280. Anticuerpos anti ADN negativo. Comienza tratamiento antibiótico. Luego de 24 horas de internación agrega hemoptisis y deterioro de la función respiratoria, por lo que comienza tratamiento con prednisona 1 mg/kg/día.

- 17/04/2006: ANCA P (+) 1/160 AMPO (+) 52 UI/mL, PR3 negativo, ENA negativo; Ac anti ADN negativo;

- 01/08/2007: ingresa por tos productiva con expectoración mucosa, episodios aislados de esputo hemoptoico, disnea de reposo y sensación febril. Se constata hipoxemia en la gasometría arterial y se realiza radiografía que informa radioopacidad bilateral difusa por lo que se interpreta como neumonía aguda de la comunidad y comienza tratamiento antibiótico. Durante la internación presentó caída progresiva del hematocrito, se realizó tomografía computada de tórax de alta resolución que muestra un patrón en vidrio esmerilado bilateral difuso. Se interpreta el cuadro como posible hemorragia pulmonar e inicia pulso de metilprednisolona, continuando luego con dosis inmunosupresora.  Laboratorio inmunológico: ANCA P positivo 1/640, FAN negativo, complemento normal.

Examen físico:

Impresión general: vigil, orientada globalmente.

Signos vitales:

- PA: 160/80 mmHg.

- FC: 100 lpm.

- FR: 32 rpm.

- Tº: 36ºC

Cabeza y cuello: conjuntivas pálidas, escleras blancas. Piezas dentarias incompletas, mucosas semihúmedas. Cuello cilíndrico, simétrico, ingurgitación yugular 2/6 con colapso completo.

Aparato cardiovascular: ruidos normofonéticos, no se ausculta soplo, R3 ni R4.

Aparato respiratorio: respiración costoabdominal sin tiraje ni reclutamiento. Murmullo vesicular levemente disminuido en base pulmonar izquierda con rales crepitantes en base y campo medio de hemitórax derecho.

Abdomen: plano, blando, depresible e indoloro. No se palpan visceromegalias. Ruidos hidroaéreos conservados.

Neurológico: funciones superiores conservadas, pares craneales, motilidad activa y sensibilidad conservadas.

Piel: lesiones maculares hiperpigmentadas de 3 cm x 3 cm distribuidas en tronco y extremidades.

Laboratorio

Laboratorio inmunológico:

-          FAN (+) patrón moteado homogéneo 1/160

-          Ac anti ADN negativo

-          ANCA P (+) 1/640

-          AMPO 57 UI/ml

-          PR3: negativo

-          Ac anti MBG: negativo

-          Ac anti cardiolipinas: IgG negativo, IgM (+) moderado

Exámenes complementarios:

Radiografía de tórax (al ingreso)

Radiografía de tórax (a las 12 horas del ingreso)

Evolución:

v       Horas siguientes al ingreso presenta hemóptisis, aumento progresivo de su disnea, taquipnea con desasociego e intolerancia al decúbito. En la gasometría arterial se constata hipoxemia y se observa caída del hematocrito. Bajo la sospecha de hemorragia pulmonar comienza con pulso de metilprednisolona y se decide su pase a terapia intensiva.

v       En terapia intensiva, al inicio se conecta a ventilación mecánica no invasiva, con mejoría parcial en la saturación de oxígeno. Se realiza radiografía de tórax que evidencia radioopacidad heterogénea en base izquierda y en hemotórax derecho se observa imagen de iguales características que ocupa prácticamente todo el parénquima pulmonar.

v       Comenzó tratamiento con piperacilina- tazobactam, previa toma de hemocultivos y urocultivo.

v       Por empeoramiento de la función respiratoria, se conecta a ARM, minutos siguientes presenta paro cardiorrespiratorio, se realizan maniobras de reanimación cardiopulmonar, que resultan infructuosas y finalmente fallece.