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Seminario anatomoclínico del 16 de diciembre de 2004

Varón de 61 años con alteración de la conducta, inestabilidad en la marcha y lenguaje incoherente.

Presentación:
Dr. Matías Amateis

Discusión:
Dra. Verónica Fernández

 

 

 
 

Comentario del caso clínico
Dra. María Laura Menichini

   El paciente presentó al ingreso un síndrome confusional, ya que mostró deterioro de la conciencia acompañado de cambios en las funciones cognitivas: déficit de memoria (objetivable al realizar el “minimental test” (MMSE), con alteración del recuerdo), desorientación temporoespacial, trastorno del lenguaje (el cual era incoherente, acompañado de dificultad para comprender). Otro síntoma fue la alteración del ciclo sueño vigilia.

   Para orientarnos sobre la posible causa que dio origen al síndrome confusional es útil tener en cuenta las neuroimágenes que evidencian lesiones en el parénquima cerebral acompañadas de compromiso meníngeo, y sumado a ello, el examen citofisicoquímico del líquido cefalorraquídeo que corresponde a una meningitis aséptica, que por el tiempo de evolución asumimos que es crónica.

   Por lo tanto, estaríamos frente al caso de una meningitis aséptica crónica acompañada de lesiones en parénquima cerebral y compromiso meníngeo (de esta forma reducimos en forma significativa las posibilidades diagnósticas)

Dentro de ellas distinguimos dos grandes  grupos:

  • Infecciosas

  • No infecciosas                                    

   Entre las causas infecciosas merece ser mencionada la meningitis tuberculosa, ya que nuestro paciente presentó cuadro clínico, neuroimágenes y examen CFQ de LCR con características similares  a ella. Si bien, no deben ser olvidadas otras etiologías como cripotococosis, toxoplasmosis y sífilis.

   Como etiologías no infecciosas debemos recordar las metástasis leptomeníngeas y la sarcoidosis.

    Las metástasis leptomeníngeas pueden originarse a partir de una neoplasia sólida a distancia  del SNC (cáncer de mama, pulmón, melanoma),  una  neoplasia hematológica, o un tumor primario del SNC. Dentro de estos últimos, los que con mayor frecuencia se asocian a infiltración leptomeníngea son: en primer lugar el linfoma primario del SNC (42 % de los casos), el neuroblastoma en segundo lugar (con un porcentaje similar, 40 %),  seguido del meduloblastoma (32%) y por ultimo, los gliomas (14%)

   Volviendo a las causas de  meningitis asépticas crónicas acompañadas de lesiones en parénquima cerebral y compromiso meníngeo, las que cursan con respuesta favorable al tratamiento con corticoides (tanto clínica como imagenologicamente)  son la sarcoidosis y el linfoma primario del SNC.
 

 

¿Por que creo que no presenta una meningitis tuberculosa?

 

   Si bien inicialmente podría haber una mejoría clínica al iniciar tratamiento con corticoides (por reducción del edema cerebral), difícilmente ésta persistiría si no se instaura el tratamiento específico.

   Con respecto a las neuroimágenes, los tuberculomas habitualmente se evidencian en RMI como lesiones isointensas en T1 localizadas en áreas de transición de sustancia gris y blanca, en lóbulos parietales (45% de los casos), aunque pueden hallarse en otros sitios como regiones periventriculares. En el caso de nuestro paciente se informaron lesiones hipointensas en T1.

Suponiendo que la lesiones de parénquima encontradas en nuestro paciente (en TAC y RMI)  corresponderían a tuberculomas, se ha descripto que estos últimos, cuando miden menos de 1 cm., regresan luego de dos a dos meses y medio del comienzo del tratamiento especifico.

   En este paciente, dos de las lesiones informadas en la TAC ya no se evidenciaron en la primera RMI (la cual fue realizada diez días después del tratamiento con corticoides). Con respecto a la imagen presente en el núcleo caudado, ella mostró regresión notable en la ultima RMI (habiendo transcurrido entre esta y la primera un mes, sin agregarse al tratamiento inicial tratamiento especifico para TBC).             

   Es por ello que alejaría la meningitis tuberculosa como posible diagnostico.

 

 

¿Qué tiene a favor de sarcoidosis?

 

    Dentro de los antecedentes, el paciente era ingeniero químico, con posible exposición a agentes  ambientales infecciosos y no infecciosos.

   En la sarcoidosis se han propuesto distintos agentes que podrían disparar dicha enfermedad. Entre los agentes infecciosos se han descripto virus, hongos, y bacterias como Borrelia, Micobacterias, Propionibacterium, etc. Dentro de los no infecciosos encontramos pesticidas, insecticidas, sílice, aluminio, berilio, zirconio,  polvo de metales, talco, polen.

   Presentó tiempo atrás diagnóstico de síndrome de túnel carpiano. La neuropatía periférica, si bien es una manifestación menos común, esta descripta en la neurosarcoidosis.

   También tenemos el antecedente de diplopía, pero podríamos pensar que se trató de una oftalmoparesia. En la sarcoidosis la neuropatía craneal es muy frecuente, aunque los nervios oculomotores no son los más afectados. Se esperaría encontrar por frecuencia, la lesión del VII par, y no la del III, IV o VI par craneal.

    La neurosarcoidosis puede manifestarse con trastorno cognitivo, de memoria y conducta, alteración del  ciclo sueño-vigilia, como también defectos pupilares. Nuestro paciente presentó un trastorno pupilar, que luego del tratamiento con corticoides desapareció.

   Las alteraciones de laboratorio del paciente, como una velocidad de eritrosedimentación (VES) de 40 mm/1° hora, puede observarse en la sarcoidosis, pero generalmente suele ser mayor que estos valores. Es de destacar que se desconoce si el resultado de VES se obtuvo previo o posterior al tratamiento esteroideo.

   Con respecto a las neuroimágenes, estas son sensibles en un 80%  de los casos, pero ninguno de los hallazgos son específicos. El refuerzo de las meninges y las lesiones de parénquima ocurren en 40% de los casos.

    El examen citofisicoquímico del líquido cefalorraquídeo (LCR) en la sarcoidosis, en el 60 a 100 % de los casos, corresponde a meningitis aséptica. La meningitis aséptica crónica generalmente se asocia a múltiples neuropatías craneales.

    La sarcoidosis responde al tratamiento con corticoides. La lesiones en neuroimágenes  que presentan menor respuesta  son las que muestran fibrosis y se manifiestan como falta de refuerzo en dichos estudios. El refuerzo meníngeo sugiere inflamación activa y probable respuesta a corticoides.

    En relación a la respuesta clínica al tratamiento con corticoides, la neuropatía craneal y la meningitis aséptica experimentan mejoría en más del 90% de los casos.

 

 

¿Qué presenta en contra de Sarcoidosis?

 

     La edad. La sarcoidosis compromete pacientes entre 20 y 40 años, aunque esta descripto un segundo pico de incidencia en mayores de 50 años, pero que corresponde a mujeres en países escandinavos y Japón.

     La falta de compromiso sistémico. Si bien la TAC de tórax muestra  hallazgos que pueden verse en la sarcoidosis, (como derrame pleural, patrón en vidrio esmerilados y nódulo  subpleural), éstos son más frecuentes en regiones medias y superiores. De todas formas no se consideraron relevantes.

     La enzima convertidora de angiotensina (ECA) sérica negativa. La cual está elevada en el 60 a 85% de los casos, si bien tiene poco valor en la evaluación inicial, los niveles son menores en caso de compromiso neurológico y no es especifica (aumenta en la enfermedad hepática, DBT, hipertiroidismo, infección sistémica, y procesos malignos) .Su especificidad aumenta a 80 a 90% cuando se utiliza en forma conjunta exploración con Galio 67.

 

Recordando, que es preferible pensar en formas raras de presentación de enfermedades frecuentes, y no formas frecuentes de presentación de enfermedades raras, pensar en sarcoidosis sería tener en cuenta una enfermedad de baja prevalencia, además de ello estaríamos frente a una neurosarcoidosis aislada con manifestaciones clínicas que no son habituales. Por lo tanto mi diagnostico presuntivo es  linfoma primario de SNC (LPSNC)

 

 

¿ Qué tiene a favor de LPSNC ?

 

   La edad. En inmunocompetentes afecta pacientes en la 6° y 7° década de vida (en inmunocomprometidos se da en pacientes más jóvenes)

   El sexo. Más frecuente en hombres, la relación hombre/mujer es de 3/2, ésta última más acentuada en pacientes HIV+ (9/1).

   Los antecedentes de diplopía, síndrome de túnel carpiano y trombosis venosa profunda (TVP).

   Las manifestaciones clínicas.

   Las neuroimágenes. Las cuáles pueden mostrar lesiones únicas o múltiples, supratentoriales, periventriculares, ganglio basales, o en mariposa a nivel del cuerpo calloso, con poco edema (aunque este puede ser variable). En RMI puede evidenciarse como lesiones hipo o isointensas en T1 e hiperintensas en T2, con refuerzo meníngeo en 42% de los casos (metástasis leptomeníngeas). El SPECT puede ser útil sobre todo en pacientes HIV, facilitando la diferenciación entre linfoma y toxoplasmosis (el linfoma presenta hipermetabolismo).

   El examen citofisicoquímico de LCR corresponde a una meningitis aséptica. La citología negativa no debemos tomarla como dato en contra del diagnóstico de LPSNC, ya que el hallazgo de células tumorales es más probable cuando se toman muestras de LCR de 5 a 10 ml. de volumen y se realizan punciones lumbares (PL) seriadas. La citología es positiva luego de 3 PL en el 75 a 90%  de los casos.

   Respuesta a corticoides. Estos producen lisis de linfocitos malignos. En el 40% de los casos hay regresión o desaparición de las lesiones dentro de los pocos días de administrado el  corticoide. La recurrencia es la regla, es por ello que se lo llama tumor fantasma. Este tratamiento no debe realizarse como prueba diagnóstica.

 

  

Dra. María Laura Menichini
R
esidente del Servicio de Neurología 
Hospital Provincial del Centenario
- Rosario

 
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