Discusión abierta

Dr. Juan Carlos Pendino:
     Coincido con los dos diagnósticos más probables que se mencionaron, es decir, el de linfoma primario del SNC y el de neurosarcoidosis.

    La Dra. Menichini realizó una discusión muy clínica del caso, como ser la relación que estableció entre mononeuritis, neurosarcoidosis y síndrome del túnel carpiano.

   Cuando existe meningitis crónica asociada a compromiso del sistema nervioso periférico uno piensa en neurosarcoidosis y en la enfermedad de Lyme. Un linfoma primario del SNC no podría explicar el síndrome del túnel carpiano. Pero, a su vez la neurosarcoidosis no justificaría la presencia de trombosis venosa profunda; que, en cambio, sí lo haría un linfoma como expresión de la hipercoagulabilidad asociada a enfermedad neoplásica.

    Creo que existe un gran argumento a favor del linfoma primario del SNC que es la respuesta al tratamiento corticoide, teniendo en cuenta su acción linfocitotóxica, que en este caso provocó una disminución marcada de la lesión. Por esto y otras razones ya enunciadas, creo como primer diagnóstico al de linfoma primario del SNC.

    Este paciente fue considerado un inmunocompetente, pero al ingreso presentaba linfopenia (Leucocitos 9.100/mm³ con 10% de linfocitos) lo que podría hacer pensar que tuviera algún déficit inmunitario inespecífico. Tenía serología para VIH negativo y su albuminemia era normal, lo que hace suponer que no presentaba desnutrición; por lo que no me queda claro la causa de su linfopenia. Igualmente, creo importante el hecho de dudar de la inmunocompetencia de un paciente cuando se detecta linfopenia, aunque es inespecífica y existen varias otras causas que pueden provocarla.

    Repito, creo como diagnósticos más probables: en primer lugar el linfoma primario del SNC, segundo la neurosarcoidosis, y en tercer lugar, y relacionado a esa probable inmunodeficiencia una causa infecciosa. No olvidando la procedencia del paciente como foco endémico de ciertas enfermedades infecciosas.

Dr. Daniel Jairala:

     A este paciente lo empecé a ver en mi consultorio y lo derivé al Servicio de Neurología de este Hospital.

    Quiero comentar algunas impresiones iniciales cuando conocí a este paciente. Si bien tenía algunos estudios, de 4 a 6 meses previos, entre los cuales incluía una TAC de cráneo donde no se habían advertido alteraciones de jerarquía, daba la impresión de llevar más tiempo enfermo del que realmente reconocía.

    La impresión de un clínico es que se trataba de un paciente “neurológico puro”, es decir, que había una clara desproporción entre los hallazgos neurológicos y una semiología clínica y unos análisis de laboratorio que en conjunto eran normales. Esto remitía a las advertencias que se hacen siempre frente a las demencias. Las demencias son enfermedades crónicas, tranquilas pero cuando son de evolución subaguda, obligan a ser estudiadas rápidamente.

    Este paciente tenía un paso por zonas tropicales, pero había vuelto de allí un año y medio antes del comienzo de los síntomas, lo cual hacía difícil pensar que hubiera una relación causa-efecto entre alguna enfermedad infecciosa y el cuadro del paciente.

    Presentó un deterioro progresivo y agregó trastornos de la marcha, lo que sugería evidentemente, la necesidad de actualizar los estudios por imágenes.

    Mi impresión era que había más patología del SNC que una enfermedad sistémica, así que como clínico hubiera orientado en primer lugar el estudio hacia la parte neurológica.

En cuanto al diagnóstico coincido con los que se mencionaron.

Prof. Dr. Reynaldo Menichini:

     Coincido que las dos patologías más probables son el linfoma primario del SNC y la sarcoidosis. Cuando recibimos al paciente en el Hospital, nos impresionó con ese estadio hepático, con ese valor de gamma-glutamiltranspeptidasa, con los componentes visuales y con su estado confusional que estábamos ante una encefalopatía de Wernicke; luego no evoluciona de acuerdo a esta patología, sino y sumado a la ayuda de las neuroimágenes hacia una lesión expansiva con componente leptomeníngeo secundario.

   Por la densidad que presentaban en la tomografía la imagen del caudado sugirieron que podía tener una lesión renal primaria, esto viene a colación porque cuando hablemos de metástasis que desaparecen, la lesión de riñón es una de esas posibilidades a considerar.

   Entre los casos clínicos del Massachussets General Hospital, se destaca el de un linfoma primario del SNC, en que el paciente tiene una lesión expansiva y signos neurológicos que desaparecen. Esto motiva el comentario acerca de los tumores que desaparecen o de los tumores “fantasmas” o de los signos neurológicos que aparecen y desaparecen sin una causa clara; y este paciente tiene el antecedente de un episodio unos meses antes donde presenta una diplopía que luego desaparece y para lo cual no tenemos una explicación. Después tenemos este cuadro que motiva el uso de corticoides por hipertensión endocraneana y la evidencia de mejoría en los estudios por imágenes. Uno debe apoyar lo que dice un experto acerca de que las neuroimágenes son la anatomía patológica macroscópica en blanco y negro, y a su vez nos permite el seguimiento de las lesiones.

    Haciendo una búsqueda encontré una artículo en la revista “Neurology” del 2002 de autores holandeses que tenían 12 pacientes con tumores que habían desaparecido con el uso de esteroides, hicieron una búsqueda en el medline de todos los otros tumores y encuentran que el 50 a 60% de los tumores con estas características, es decir con compromiso de masa sólida y eventualmente componente leptomeníngeo, que responden a corticoides son linfomas primarios del SNC. El 30 a 35% de esas lesiones que hacen sospechar lesiones expansivas son en realidad formas pseudotumorales de la esclerosis en placa o alguna forma de desmielinizantes; y queda un pequeño grupo entre los que se mencionan el tumor renal, el seminoma, los tumores de células germinales, algún cáncer de mama.

    Entonces, quisiera darle la palabra al Doctor Valenti para que nos cuente la leyenda de Proteo, porque creo que el linfoma primario es una de las entidades más proteiformes que existe y este es el diagnóstico más probable.

Prof. Dr. José Valenti:     

    Bueno, esta es una interconsulta de tipo mitológica. Proteo era una personaje mitológico, su apariencia normal era la de un viejo marinero griego, pero tenía la propiedad de poder cambiar de forma a voluntad. Entonces, la gente lo buscaba, porque era un hombre de gran sabiduría, para hacerle preguntas; pero Proteo no quería contestarles y se convertía en fuego, en agua, en un animal, en el viento. Y la leyenda dice que para conseguir la respuesta había que tomarlo rápidamente de la muñeca, y entonces él no podía transformarse y accedía a darle la respuesta de mala gana al que preguntaba. De ahí, que proteiforme quiere decir que cambia de aspecto. 

Prof. Dr. Reynaldo Menichini:

     Si, esto viene porque prácticamente el único que le va a poder tomar la mano y decirnos exactamente que es lo que tiene el paciente es el Dr. Valenti.

Prof. Dr. Alcides Greca:
     Mencionó el Dr. Jairala que la aparición aguda o subaguda de alteraciones cognitivas, cambios de conducta y del lenguaje debe hacer pensar en causas distintas de las formas más comunes de demencia (enfermedad de Alzheimer, demencia vascular, etc.) y obliga al estudio imagenológico exhaustivo.
     En el caso discutido las imágenes y particularmente la evolución de las mismas fueron esenciales para el razonamiento diagnóstico.
     Las causas neoplásicas siempre deben pensarse en primer lugar y frente al compromiso leptomeníngeo, el linfoma primario adquiere particular relevancia. La respuesta rápida a corticoides, no atribuible únicamente a su efecto antiedematoso, sino además a su demostrado efecto linfocitotóxico avalan esta posibilidad. Frente a esta sospecha es obligatorio también determinar el estado VIH del enfermo ya que el LPSNC es el tumor maligno más frecuente del sistema nervioso en pacientes con profunda inmunodepresión y muy bajos niveles de linfocitos CD4. Nuestro paciente tenía serología negativa para el VIH pero acaso presentara algún nivel de inmunodepresión indeterminada puesta en evidencia por la linfopenia, que como señalara con acierto el Dr. Pendino, no tiene una explicación clara.
     Los argumentos en contra de la tuberculosis cerebromeníngea postulados por la Dra. María Laura Menichini son sólidos ya que no cabía esperar esta evolución tipo “tumor fantasma” de las imágenes frente a los corticoides en ausencia de tratamiento específico; y en cuanto a la neurosarcoidosis el principal dato en su contra radica en su rareza ya que los demás elementos clínicos no pueden sostener ni descartar este diagnóstico. El valor no elevado de enzima de conversión de angiotensina (además de la inespecificidad de este test) pierde valor ante el compromiso neurológico de la enfermedad. No olvidemos que la ECA es sintetizada en el pulmón y que en la sarcoidosis se atribuye a la actividad de los granulomas sarcoídicos en esta localización.
     Este ha sido un caso sumamente interesante para el análisis clínico-imagenológico que ha sido abordado con gran solvencia por todos los participantes y ahora sólo nos queda que la Dra. Catalano nos dé el diagnóstico final.