/  Rosario - Santa Fe - Argentina

 
 
     
 

 

Seminario central del
30 de agosto de 2007

 

Varón de 61 años con disnea, disfagia y debilidad muscular generalizada

 

Presenta:

Dra. Laura Cadars

Discute:

Dr. José Amillategui

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca



 

     
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Presentación del caso clínico

Dra. Laura Cadars
 

Motivo de Consulta: disnea y disfagia.

 

Enfermedad Actual:

                Comienza hace un mes con disnea grado III, sensación febril y tos con expectoración mucosa. Recibe dexametasona IM (se aplica 4 ampollas de 8 mg en 2 días). Tres días posteriores, por persistencia de dicha sintomatología y comienza tratamiento con amoxicilina 500 mg cada 8 h, que cumple durante 2 días y posteriormente cambia el antibiótico a levofloxacina 500 mg/día durante 5 días.

Del mismo tiempo de evolución refiere astenia, disartria, disfagia alta y sialorrea. La disfagia impide la deglución de alimentos sólidos y dificulta la ingesta de líquidos. 12 h previas manifiesta sensación febril.

 

 

Antecedentes

·          Colecistitis secundaria a litiasis hace 10 meses, realizándose como tratamiento colecistectomía. Posteriormente presenta litiasis coledociana residual con extracción endoscópica en dos oportunidades.

·          Pérdida de peso de aproximadamente 30 kg en 1 año.

·          Internación en este hospital hace 6 meses por disfagia alta, disartria y debilidad muscular generalizada. Durante dicha internación presentó insuficiencia respiratoria aguda seguida de paro cardiorrespiratorio por lo cual ingresó a la Unidad de Terapia Intensiva (UTI) requirió asistencia mecánica respiratoria (AMR) durante 20 días. Ante la sospecha de estar frente a una miastenia gravis se efectuó una prueba terapéutica con piridostigmina objetivándose mejoría de la fuerza, lo cual apoya el diagnóstico y se indica tratamiento de mantenimiento con la misma droga en dosis de 60 mg cada 4 horas.

 

 

Examen físico

Vigil, orientado globalmente.

Signos vitales: TA 110/80 mmHg, FC: 95 lpm, FR: 24 rpm, T 36.7 ºC. IMC 22 k/m2, EGS : B

Cabeza y cuello: boca: piezas dentarias incompletas, orofaringe congestiva, sialorrea.

Cuello: a nivel cervical posterior, derecha, presenta una tumoración de 6 cm de diámetro, móvil, blanda e indolora, sugestiva de lipoma (43 años de evolución)

Aparato respiratorio: diámetro anteroposterior aumentado, respiración costoabdominal sin tiraje ni reclutamiento, con disminución del murmullo vesicular en base pulmonar derecha, sin ruidos agregados, sonoridad conservada.

Abdomen: cicatrices quirúrgicas en hemiabdomen superior: una mediana supraumbilical de 5 cm, una oblicua subcostal de 12 cm en hipocondrio derecho y otra oblicua subcostal de 14 cm en hipocondrio izquierdo. Ruidos hidroaéreos conservados. Blando, depresible e indoloro. No se palpan visceromegalias. Timpanismo conservado.

Neurológico: funciones superiores conservadas, pares craneales, motilidad activa y sensibilidad conservadas. Signos meníngeos negativos. Reflejos osteotendinosos conservados. Voz nasal y disartria. Marcha y equilibrio conservados. Respuesta plantar flexora bilateral. Prueba de fatigabilidad negativa.

Miembros inferiores: leve edema infrapatelar bilateral.

 

Laboratorio

 

Hace 4 meses:

§          FR (látex): no reactivo

§          CH 50: 15 UCH 50/mL

§          C3 80 mg/dL

§          C4 20 mg/dL

§          FAN:  patrón moteado, reactivo 1/640

 

Hace 3 meses:

§          ANCA: no reactivo

§          Anti – ADN nativo: no reactivo

§          Proteinograma por electroforesis: proteínas totales de 5.6 g/dL, albúmina 3.6 g/dL, leve respuesta inflamatoria crónica.

 

Hace 1 mes:

§          CH 50: 33 UCH 50/mL

§          C3: 123 mg/dL.

§          C4: 28 mg/dL.

§          FAN: patrón moteado reactivo 1/80

§          Anti – ADN: no reactivo

§          ANCA: no reactivo

 

 

 

 

Día 1

Día 2

Día 3

Hematocrito (%)

46

46

 

Hemoglobina (g/dL)

15

14

 

Plaquetas /mm3

148.000

275.000

 

Glóbulos Blancos/mm3

14.000

7500

 

Neutrófilos (%)

 

79

 

Eosinófilos (%)

 

2

 

Linfocitos (%)

 

14

 

Monocitos (%)

 

5

 

Glicemia (mg/dL)

92

101

 

Uremia (mg/dL)

52

57

 

Creatininemia (mg/dL)

1.2

1.1

 

Natremia (mEq/L)

 

145

 

Potasemia (mEq/L)

 

4.6

 

Eritrosedimentación mm/1º h

6

 

 

Bilirrubina total (mg/dL)

3.4

2.7

 

Bilirrubina directa (mg/dL)

2.1

1.6

 

Bilirrubina indirecta (mg/dL)

1.3

1.1

 

AST (UI/L)

390

296

280

ALT (UI/L)

464

397

319

FA (UI/L)

560

480

408

G-GT (UI/L)

194

165

140

LDH (UI/L)

 

 

349

Colinesterasa (UI/L)

1599

1183

 

TP (segundos)

14

 

 

KPTT (segundos)

33

 

 

CPK (UI/L)

 

 

19

 Abrir tabla valores normales

                                                                                        

                                                                                        

Estado ácido-base

  Día 1

Día 6

FiO2

21% 21%

pH

7.39

7.4

pCO2

34

37

pO2

78

63

EB

-3.3

-1.1

HCO3

20

23

% sat

95

92

 

 

Orina completa (día 1º): pH 6, densidad 1020, proteínas 0.46 g/L, urobilinas ++. Sedimento: leucocitos regular cantidad, piocitos aislados.

 

Electrocardiograma: Onda P en doble lomo en DII. No se evidencian otras alteraciones.

 

Estudios por imágenes:

 

§          Radiografía de tórax frente y perfil: aorta ascendente desenrollada. El resto no evidencia alteraciones

 

§          TC de tórax (hace 6 meses) masa de pequeño tamaño en mediastino anterior.

 

§          Ecografía: Hígado de bordes irregulares y estructura heterogénea. A nivel del hilio múltiples imágenes anecoicas que al doppler se muestran como vasculares que podrían corresponder a cavernomatosis de la vena porta. Paciente colecistectomizado. Vía biliar de calibre conservado. Disminución de la ecogenicidad pancreática en forma difusa. Esplenomegalia homogénea. No se observa líquido libre intraabdominal.

 

Espirometría :

 

Parámetros

Teor.

Pre B2

%Teor.

Post B2

%Teor.

Cambio

%Cambio

FVC (L)

3.58

2.9

81

2.74

76.6

-0.16

-5.4

FEV 1 (L)

2.88

1.17

40.8

1.47

51

0.29

25

FEV 1/ FVC (%)

80.28

40.45

50.4

53.44

66.6

12.99

13

 

Presenta patrón obstructivo severo al flujo aéreo con respuesta significativa a broncodilatadores.

 

 

Bacteriología:

Urocultivo: negativo.

 

 

Indicaciones:

Se comienza con alimentación enteral con sonda nasogástrica.

Continúa tratamiento con piridostigmina 60 mg c/4h. El día 4 inicia tratamiento con prednisona 10 mg/día por persistencia de la sintomatología

 

Estudios pendientes:

·         Serología para VHC, VHB, HIV.

·         Anticuerpos (Acs) anti receptor de acetil colina.

·         RMI abdominal con gadolinio.

·         TC de tórax con contraste endovenoso

·         Electromiografía

·         Laboratorio inmunológico

 
 
Discusión

La discusión de este seminario corresponde al 30 de agosto, a cargo del Dr. José Amillategui.

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