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Seminario central del
6 de diciembre de 2007

 

Varón de 34 años con debilidad en miembros inferiores y alteraciones sensitivas.

 

Presenta:

Dr. Eduardo González

Discute:

Dra. Silvina Lema

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca



 

     
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Discusión del caso clínico

Dra. Silvina Lema

 

Analizaremos el caso de un varón de 34 años que consulta por un cuadro de ocho meses de evolución con parestesias e hipoestesias de distribución multifocal y aleatoria, debilidad en miembros e hiperestesia en cara. Al examen físico presentaba paresia por grupos musculares a predominio de extensores, hiporreflexia, hipoestesia y anestesia, respuesta plantar flexora bilateral y neuralgia del trigémino de primera y segunda rama.

Entre los exámenes de laboratorio no encontramos ninguna alteración. Y entre los exámenes complemetarios, una resonancia de columna vertebral con gadolinio que informa sólo la presencia de una hernia discal de mediano a gran tamaño medial en el espacio lumbosacro y una electromiografía que describe la presencia de una polineuropatía simétrica con patrón axonal. Este conjunto de síntomas y signos ponen de manifiesto al sistema nervioso periférico como sector afectado. Según su distribución, estas afecciones pueden clasificarse en dos grandes grupos: polineuropatía y mononeuropatía múltiple.

Las polineuropatías se caracterizan por tener un comienzo distal y gradual, que se desplaza de forma uniforme y simétrica, progresando con una dirección centrípeta. Presentan déficit pansensorial, arreflexia, debilidad motora y como consecuencia, atrofia muscular.

Las mononeuropatías múltiple son una afección simultánea o secuencial de troncos nerviosos individuales no contiguos, que puede ser parcial o completa. La misma evoluciona en días a años.

Las zonas afectadas se presentan de forma multifocal y aleatoria que, al progresar se hacen más confluentes y simétricas. Por lo tanto en esta forma de neuropatía periférica es sumamente importante prestar atención al patrón de los síntomas iniciales. Teniendo en cuenta dicho patrón, el cuadro de nuestro paciente corresponde al de una mononeuritis múltiple.

Ahora bien, tenemos un examen complementario como la electromiografía que informa una polineuritis. Cuando la afectación de los troncos nerviosos individuales son múltiples, pueden llegar a confluir y en los estudios electrodiagnósticos, lo que clínicamente comenzó como una mononeuropatía múltiple, en ese momento se informa como una polineuropatía.

Por lo tanto podemos interpretar el resultado de este examen como producido por la evolución del cuadro.

Las causas de mononeuropatía múltiple son numerosas: nuropatía vasculítica, polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP), neuropatía motora multifocal, neuropatía por lepra, sarcoidosis, porfiria, neuropatía con gammapatia monoclonal, lupus eritematoso sistémico (LES), infección por VIH, enfermedad de Lyme y neuropatía paraneoplásica.

Por las características del cuadro de este paciente voy a analizar las primeras cinco causas:

Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizado por inflamación y daño estructural por necrosis de la pared de vasos sanguíneos. La afectación inflamatoria difusa vascular resulta en síntomas generales y manifestaciones orgánicas locales. Por lo tanto el sistema nervioso periférico, también puede verse comprometido.

La neuropatía vasculítica puede ser parte de un desorden sistémico o estar sólo confinada al nervio periférico. El patrón más frecuente es el de una neuropatía motora-sensitiva multifocal asimétrica por lesiones isquémicas en troncos nerviosos y raíces. Dentro de esta entidad podemos diferenciar tres grandes grupos: 1) Asociada a síntomas sistémicos: poliangeítis nudosa (PAN), sindrome de Churg Strauss, granulomatosis de Wegener; 2) Asociada a enfermedad de tejido conectivo: LES, artritis reumatoidea, síndrome de Sjögren; y 3) No sistémica.

En el primer grupo, el síndrome de Churg Strauss y la granulomatosis de Wegener quedan descartadas como posibles diagnósticos ya que nuestro paciente no presenta una clínica compatible y tiene ANCA negativos, mientras que estas dos entidades cursan con dichos anticuerpos positivos.

La Poliangeítis Nudosa, la cual es una vasculitis necrosante sistémica que afecta arterias musculares de mediano y pequeño tamaño. Su prevalencia es de 2 a 33 casos por cada millón de habitantes. Puede presentarse a cualquier edad, con excepción de la infancia, pero predomina en la edad media, y es más frecuente en varones con una relación de 1.5:1 con respecto a las mujeres. Clínicamente se presenta con síntomas y signos sistémicos. Sin embargo como neuropatía periférica constituye una forma de presentación frecuente (51%). Los datos electrodiagnósticos son de un proceso axonal. Y en la patología tenemos compromiso de los vasos intermedios, especialmente los epineurales. A favor de este diagnóstico el paciente pesenta sólo el grupo etario ya que la ausencia de síntomas y signos sistémicos, laboratorios de rutina con una velocidad de eritrosedimentación normal, inmunológico y serológico negativos, hacen que lo desestime.

Con respecto al segundo grupo, el asociado a enfermedad de tejido conectivo, existen suficientes datos clínicos y de laboratorio, especialmente inmunológico que hacen que se alejen como posibles diagnósticos.

El tercer grupo, se refiere a las neuropatías vasculíticas no sistémicas. Este tipo de vasculitis parece afectar sólo al nervio periférico por lo que no se presenta con síntomas generales. Esto hace que su evolución sea menos activa que la de la PAN. En el laboratorio la VES puede estar elevada sin embargo el resto de las pruebas para detectar enfermedades generalizadas son negativas. Esta forma de neuropatía vasculítica es poco frecuente y representa un tercio del total. Esto fue demostrado en una serie de 71 pacientes con biopsia  que demostraban neuropatía vasculítica, de los cuales, 22 (31%) no tenían afectación de otro órgano. Nuestro paciente presenta un cuadro clínico compatible y ningún dato de laboratorio alterado por lo que este diagnóstico es altamente probable.

Otra entidad es la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP). Esta es una neuropatía con similares características al sindrome de Guillaín Barré, pero de evolución crónica. Se sospecha un origen inmunitario. Afecta a adultos y es más común en varones que en mujeres. El 25% de los pacientes con clínica de CIDP se asocian con una gammapatía monoclonal de significado incierto, (GMSI). Su incidencia es menor que SGB pero justamente por su evolución crónica, su prevalencia es mayor. Se caracteriza por un cuadro clínico con un inicio gradual, síntomas motores y sensitivos, debilidad de miembros simétrica generalmente aunque puede ser asimétrica, evolución progresiva o con recidivas y algunos, pueden tener compromiso de pares craneales. El diagnóstico se realiza por la clínica, por el líquido cefalorraquídeo acelular con proteínas elevadas de dos a tres veces, y una EMG con un  patrón desmielinizante. Debemos tener en cuenta que más del 50%, como consecuencia de la evolución con recidivas puede tener una  pérdida axonal secundaria. El tratamiento puede ser con Inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis o corticoides, lo cual constituye otra diferencia con el Síndrome de Guillian Barré ya que este no responde a dicha terapeútica. Para este diagnóstico nuestro paciente presenta un cuadro clínico relativamente compatible y epidemiología que se corresponde pero el LCR es completamente normal, por lo que lo alejaría. La neuropatía motora multifocal es una neuropatía desmielinizante crónica adquirida. Puede considerarse una entidad propia o una variante de CIDP. Su presentación es como mononeuropatía múltiple pero su compromiso es casi exclusivo de nervios motores. Y más del 75% son varones. Clínicamente estos pacientes tienen debilidad de miembros a predominio de superiores, con fasciculaciones y calambres. Por lo que plantea el diagnóstico diferencial con  esclerosis lateral amiotrófica. Es lentamente progresiva, y se acompaña con atrofia muscular.

El diagnóstico se realiza por una EMG con bloqueo de conducción motor. Y además presentan títulos elevados de anti-gangliósido GM1. Nuestro paciente tiene un compromiso sensitivo motor por lo que este diagnóstico estaría descartado pero es importante tener en cuenta esta entidad ya que es un cuadro reversible y tratable.

Una causa infecciosa de neuropatía que no podemos dejar de analizar el la lepra. La misma es producida por el Mycobacterium leprae, el cual, invade células de Schwann de ramas nerviosas cutáneas. Existen dos formas extremas: la lepra lepromatosa y la lepra tuberculoide. La primera presenta lesiones hipertróficas de la piel, y los nervios están infiltrados por el bacilo. Se caracteriza por una neuropatía distal, simétrica y sensitiva, (anestesia y anhidrosis), signos motores, (debilidad y atrofia), por lesión de nervios mixtos cercanos a las zonas cutáneas afectadas. En cambio, la lepra tuberculoide, que también tiene lesiones cutáneas con hipertrofia o despigmentación, no tienen bacilos en las pruebas de baciloscopías. Se presenta como una mononeuritis múltiple con predilección por nervios en sitios de presión, por ejemplo el nervio cubital. Dichos nervios, por el proceso inflamatorio están engrosados. Y la prueba cutánea de lepromina es positiva ya que presenta inmunidad celular a diferencia de la forma lepromatosa que está mediada por inmunidad humoral. La clínica neurológica es compatible sin embargo nuestro paciente no tiene lesiones en piel ni hipertrofia de nervios.

Y por último, la sarcoidosis, es una enfermedad muy infrecuente y el compromiso del sistema nervioso periférico se da sólo en el  5%. También se presenta como mononeuritis múltiple o radiculoneuropatía difusa o una combinación de ambas. Puede tener compromiso de pares craneales, con predilección del VII, I, VIII y IX. En el LCR tendremos una pleocitosis mononuclear (10 a 100/mm3), leve aumento de proteínas y a veces una discreta disminución de la glucorraquia. La EMG presenta una velocidad de conducción en nervios motores, reducida o normal. En su evolución puede resolver espontáneamente.

En contra para este diagnóstico tenemos en nuestro paciente un LCR normal y principalmente su infrecuencia, sin embargo no la podemos descartar.

Para concluir, nuestro paciente presenta una enfermedad de sistema nervioso periférico  con tendencia a la incapacidad. Si bien el diagnóstico de neuropatía vasculítica no sistémica es el que más se acerca, la lepra y la sarcoidosis son dos entidades que no pueden ser descartadas. Por lo que la conducta que propongo es la realización de una biopsia combinada de nervio y músculo. Si esta diera negativa, sugiero la repetición en varias oportunidades ya que la sensibilidad la el diagnóstico de neuropatía vasculítica es del 60%. Otro aspecto fundamental es el tratamiento de sostén de las incapacidades, el deterioro físico y la depresión, por lo que es necesario un trabajo interdisciplinario. Y en cuanto al dolor, amitriptilina, carbamacepina, clonazepan o gabapentin.

 

Bibliografía

 

1.       Clinical Neuroinmunology, 1st ed. Antel, J, Birnbaum, G, Hartung, HP (Eds), Blackwell Science, Malden 1998. p. 316.

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3.       Collins, MP; Periquet, MI. Nonsystemic vasculitic neuropathy. Curr Opin Neurol 2004;17:587.

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10.    Barohn, RJ. Guillain-Barre syndrome and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol Sci 2000; 173:129.

 

 
 
Discusión

La discusión de este seminario corresponde al 6 de diciembre, a cargo de la Dra. Silvina Lema.

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