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Seminario central del
7 de agosto de 2008

 

Varón de 17 años de edad con cuadriparesia, hipopotasemia e hipertensión arterial.

 

Presenta:

Dra. Candela Fumo Paterno

Discute:

Dra. Silvina Lema

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca



 

     
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Discusión del caso clínico

Dra. Silvina Lema
 

Analizaré el caso de un paciente varón de 17 años de edad, que ingresa a nuestra institución con cuadriparesia, bradicardia sinusal, hipertensión arterial y que se constata en el laboratorio una hipopotasemia con función renal normal e hipercaliuria.

Como datos guía para esta discusión utilizaré la hipopotasemia y la hipertensión arterial.

Para comenzar, las causas más frecuentes de hipopotasemia son numerosas:

*        Disminución del aporte

*        Redistribución intracelular (transitoria)

     -Elevación ph extracelular

     -Aumento de insulina

     -Actividad B-adrenérgica  aumentada

     -Parálisis episódica

     -Hipotermia

     -Intoxicación por cloroquina

*        Aumento de pérdidas digestivas

*        Aumento de pérdidas por sudoración

*        Diálisis

*        Aumento de pérdidas urinarias

     -Diuréticos (de asa y tiazidas)

     -Exceso de mineralocorticoides

     -Síndrome de Liddle

     -Síndrome de Bartter o Gitelman

     -Aumento del flujo hacia la nefrona distal (diuréticos y nefropatía perdedora

      de sal

     -Reabsorción de sodio con anión no reabsorbible (vómitos, aspiración

      nasogástrica, acidosis metabólica, derivados de la penicilamina)

     -Anfotericina B

     -Hipomagnesemia

     -Poliuria

     -L-Dopa

 

Sin embargo son pocas las causas que cursan con valores tan bajos como el caso de este paciente y además no todas se asocian a hipertensión arterial en un paciente joven.

Por lo tanto, teniendo en cuenta las características clínicas de nuestro paciente, me centraré en el grupo de causas por redistribución intracelular y aumento de pérdidas urinarias.

Ante hipopotasemia e hipertensión arterial debe sospecharse un exceso primario de mineralocorticoides, que sugiere como etiología al hiperaldosteronismo primario, aunque son causas más comunes la enfermedad renovascular y la ingesta de diuréticos. Y como menos frecuentes y más raros,

Síndrome Cushing, Ingestión de Regaliz, Hiperplasia Adrenal congénita, Síndrome Liddle de y Tumores secretores de renina.

Por lo tanto, para comenzar un acercamiento diagnóstico, una vez confirmada la pérdida urinaria de potasio a través de su medición en una orina de 24 horas, con valores mayores de 30 meq/día y descartada la ingesta de diuréticos como etiología, el siguiente paso es medir la actividad de renina plasmática, la cual si resulta disminuída, el siguiente paso es la determinación de aldosterona plasmática que hará diagnóstico de hiperaldosteronismo primario si está elevada.

Esta enfermedad tiene una incidencia  del 0,5% del total de hipertensos. La hipersecreción de aldosterona puede ser producida por un Adenoma suprarrenal (30%) o por  Hiperplasia suprarrenal (70%). Clínicamente se presenta con hipertensión diastólica, hipopotasemia, alcalosis metabólica, aunque debe tenerse en cuenta que  puede cursar con normopotasemia y ausencia de edemas.

Pueden existir alteraciones estructurales de la circulación cerebral, vasos retinianos y renales, hipertrofia ventricular izquierda, dependiendo del nivel y duración de hipertensión.

El diagnóstico se realiza por el  cociente aldosterona / renina y se confirma con la  exploración de las glándulas suprarrenales con métodos por imágenes.

Si la aldosterona en plasma es baja, se debe sospechar otras causas de exceso de mineralocorticoides y entre ellas, una causa que se descarta por una cuidadosa anamnesis es la ingesta crónica de regaliz.

Esta sustancia se encuentra en chicles o tabaco, antitusígenos y expectorante; también se utiliza para desórdenes gastrointestinales ya sea como hierbas o productos elaborados.

Produce un cuadro reversible clínicamente similar al hiperaldosteronismo primario.

Esta sustancia contiene Acido glicirretínico, el cual presenta  ligera actividad mineralocorticoidea e inactiva una enzima que metaboliza el cortisol, esto último condiciona un aumento del cortisol, que activa receptores de aldosterona, por lo que la secreción endógena de esta última está suprimida.

Continuando con el análisis, si desde el comienzo tenemos una actividad de renina normal o elevada, entonces debemos sospechar cómo causa al hiperreninismo.

Dentro de las entidades que lo producen mencionaremos:

la Enfermedad Renovascular, segunda causa más frecuente de hipertensión secundaria, que se produce por estenosis de una o ambas arterias renales por ateroesclerosis en la población anciana o displasia fibromuscular en los adultos jóvenes. La hipertensión de inicio o de agravamiento súbito y los valores elevados de la presión arterial que son cada vez más difícil de tratar señalan a este trastorno.

En el diagnóstico se utilizan métodos no invasivos, tales cómo Ecografía doppler, angiorresonancia de vasos renales e invasivos cómo la arteriografía renal bilateral; la elección de los mismos dependerá de diferentes factores clínicos.   

Otra causa de hiperreninismo, rara, es el tumor secretor de renina de células yuxtaglomerulares, presenta las características de la hipertensión renovascular; se diagnostica descartando primera una  lesión vascular y luego confirmando la presencia del tumor renal por imágenes.

Por último, una etiología que cursa con renina normal es el Síndrome de Cushing, el mismo afecta 0.1% de la población con hipertensión secundaria. Se produce por exceso de cortisol (tumores productores de ACTH exógenos, exceso de tratamiento con glucocorticoides). Estos pacientes tienen un hábito corporal característico, como obesidad central, equimosis, estrías violáceas, facie cushinoide.

Para su diagnóstico debe medirse la excreción urinaria de cortisol en 24horas.

En nuestro paciente tanto la concentración de renina plasmática (ya que no se midió actividad) y la de aldosterona son bajas, por lo que alejaría el diagnóstico de hiperaldosteronismo primario y no se comprobó la ingesta de regaliz por lo que también quedaría descartada esta causa. Entonces habría que sospechar otras causas menos frecuentes de secreción excesiva de mineralocorticoides.

Además una tomografía de abdomen que no muestra imágenes patológicas  y un hábito corporal no correspondiente con el del Síndrome de Cushing,  alejaría las últimas etiologías mencionadas.

Sin embargo me pregunto cuál es la sensibilidad y especificidad de la medición de renina y aldosterona plamáticas.

Este tema ha sido  evaluado por diferentes grupos de estudios desde 1981 y en la mayoría de las publicaciones  se ha llegado a la conclusión de que la medición por separado de estas dos determinaciones tiene una sensibilidad y especificidad baja, ya que el  60% de los Hiperaldosteronismos primarios (HA 1) pueden tener concentración de aldosterona plasmática normal. Por lo que se ha tomado como mejor parámetro la relación Aldosterona/Actividad renina plasmática ya que  tiene menos fluctuaciones.

Pero el valor predictivo depende del valor de corte que le dan los diferentes laboratorios y cuanto más alto, mayor especificidad (diagnóstico de HA 1 más probable) pero menos sensibilidad.

Por lo tanto, se proponen los siguientes niveles de corte de las determinaciones hormonales:

Aldosterona: 12-15 ng/dl .Sensibilidad (S) 90%. Especificidad (E) más baja que la relación y variabilidad del 40%.

Actividad de renina Plasmática (ARP): 0,5-1,7 ng/ml/h. S: 90%   E: más baja que la relación y variabilidad del 50%

Concentración de renina (CR): S y E: Probablemente similar a ARP

ADL/ARP: Mayor a 30 S: 90% E:70%

Como en toda determinación, se debe tener en cuenta cómo se realiza la toma de muestra  de sangre, que en este caso debe ser preferentemente luego de 2 horas de de-ambulación y a las 8:00 AM que es cuando la aldosterona está en su concentración más elevada y además los posibles  falsos positivos en situaciones cómo: sujetos que ingieren altas cantidades de sodio, pacientes con deterioro de función renal y uso de beta bloqueantes y los falsos negativos: restricción de ingesta de sal e ingestión de espironolactona y otros diuréticos.

En nuestro paciente, la toma de muestra, se realizó bajo una dieta hiposódica, después de 30 minutos de  estar de pie y no se midió la actividad de la renina plasmática sino la concentración, por lo tanto, me pregunto cuál será el valor para el diagnóstico en este caso.

Por lo tanto no puedo dejar de analizar otras causas que podrían ser responsables de este cuadro y entre ellas mencionaré:

El Síndrome de Liddle, trastorno autosómico dominante, existen mutaciones en los canales  de sodio de los  túbulos colectores renales. Cursa con  Renina y aldosterona bajos y el tratamiento consiste en diuréticos ahorradores de potasio, que cierren directamente los canales de sodio como  Amiloride o Triamtereno, la Espironolactona, antagonista de mineralocorticoides  es ineficaz ya que los canales de sodio no dependen de la aldosterona.

Otra entidad que no puedo dejar de mencionar es la Parálisis episódica, la cual se presenta con crisis recurrentes de debilidad o parálisis muscular, que pueden ser fatales si se afectan los músculos respiratorios o por las arritmias que pueden desencadenar.

Puede ser normopotasémica, hiperpotasémica o hipopotasémica. Esta última puede ser: familiar con herencia  autosómica dominante, donde lo que se comprobó que existiría un defecto en los canales de calcio sensibles a  dihidropiridinas del músculo esquelético, lo que se desconoce todavía es cómo un defecto del canal del calcio puede conducir a desplazamientos episódicos del potasio. Y la forma  adquirida como resultado de una tirotoxicosis, en donde estos pacientes tienen una sensibilidad aumentada a las catecolaminas, lo que sugiere un papel importante del incremento de la actividad simpática y además existe una mayor actividad de la bomba de Na+ - K+ - ATPasa.

Los episodios son desencadenados por descanso tras ejercicio físico, estrés o administración de insulina o adrenalina.

Se producen entonces, desplazamientos bruscos del K dentro de las células. Sin tratamiento, recupera la fuerza muscular en 6 a 48 horas después, cuando el potasio vuelve a salir de la célula. Debe sospecharse por historia clínica, severidad de la hipopotasemia, normalización  del potasio y alivio de síntomas tras la reposición de potasio.

Por un dato que surgió  luego de varios días de internación, tengo que referirme a las drogas como causa de hipertensión, y en este caso la adicción a cocaína.

La misma es un estimulante y anestésico local con potentes propiedades vasoconstrictoras. Actúa inhibiendo la re-captación de catecolaminas en terminaciones nerviosas y potencia la actividad simpática.

Afecta a diferentes órganos pero principalmente a nivel cerebral por  vasoconstricción, enfermedad cerebrovascular, accidente cerebrovascular. Y a nivel cardiológico: taquicardia e hipertensión arterial transitoria, infarto agudo de miocardio, arritmias, hipertrofia ventricular izquierda, miocarditis.

Entonces teniendo en cuenta todo este análisis surge el siguiente interrogante: ¿estamos ante la presencia de una única patología o son dos entidades asociadas?

En el primer punto, podemos considerar que la prueba de medición de renina/aldosterona es un falso negativo y seguir sospechando las patologías nombradas inicialmente, especialmente, el hiperaldosteronismo primario, ya que, no sólo por la clínica sino que además en su evolución la presión arterial fue normalizando con espironolactona como tratamiento.

O, de lo contrario, estamos frente a una parálisis episódica (ya que presentó un cuadro de paraparesia con recuperación total sin mediar tratamiento semanas previas al ingreso y por la hipopotasemia tan severa), donde su adicción a la cocaína actuó como desencadenante de las crisis.

Como conductas a seguir, propongo repetir la prueba, realizar ecografía doppler de vasos renales.

Si no existe hallazgo alguno, propongo por un lado realizar una arteriografía de vasos renales para descartar fehacientemente la enfermedad renovascular y realizar prueba con amilorede o triamtereno para descartar Síndrome de Liddle.                  

 

Bibliografía:

 

1)       Cárcano M., “Seminario Central”, www.clínica-UNR.ar, junio 2008.

2)       Sardoi, Sabaldhail, col. “Ulilización optima e interpretación de la relación aldosterona/renina para detectar el exceso de aldosterona en hipertensión arterial” J.of Hum. Hyp. 2006; 20:482-489.

3)       Young W., Kaplan N., Rose B. “Approach to the patient with hypertension and hypokalemia”. En: Up To Date, Rose, BD(Ed), Up To Date, 2007.

4)       Rose B. “Genetic disorders of the renal sodium channel: Liddle's syndrome and type 1 pseudohypoaldosteronism”. En: Up To Date, Rose, BD(Ed), Up To Date, 2007.

5)       Young W., Kaplan N.”Apparent mineralocorticoid excess syndromes (including chronic licorice ingestion)”. En: Up To Date, Rose, BD(Ed), Up To Date, 2007.

6)       Cotran R.S., Kumar V., Collins T. Robins Patología  estructural y funcional. Ed. Mac Graw Hill. Interamericana, Madrid, 2000.

7)       Rose, B; Post, T. “Hipopotasemia”. En: Rose, B; Post, T. Trastornos de los electrolitos y del equilibrio ácido-base. Marbán, SL. Madrid. 2002.

 
 
Discusión

La discusión de este seminario corresponde al 7 de agosto de 2008, a cargo de la Dra. Silvina Lema.

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