Discusión del
caso clínico
Dra. Silvina Lema
Analizaré el caso de un paciente varón de 17 años de edad,
que ingresa a nuestra institución con cuadriparesia,
bradicardia sinusal, hipertensión arterial y que se
constata en el laboratorio una hipopotasemia con función
renal normal e hipercaliuria.
Como datos guía para esta discusión utilizaré la
hipopotasemia y la hipertensión arterial.
Para comenzar, las causas más frecuentes de hipopotasemia son
numerosas:
Disminución del aporte
Redistribución intracelular (transitoria)
-Elevación ph extracelular
-Aumento de insulina
-Actividad B-adrenérgica aumentada
-Parálisis episódica
-Hipotermia
-Intoxicación por cloroquina
Aumento
de pérdidas digestivas
Aumento
de pérdidas por sudoración
Diálisis
Aumento
de pérdidas urinarias
-Diuréticos (de asa y tiazidas)
-Exceso de mineralocorticoides
-Síndrome de Liddle
-Síndrome de Bartter o Gitelman
-Aumento del flujo hacia la nefrona distal (diuréticos y
nefropatía perdedora
de sal
-Reabsorción de sodio con anión no reabsorbible
(vómitos, aspiración
nasogástrica, acidosis metabólica, derivados de la
penicilamina)
-Anfotericina B
-Hipomagnesemia
-Poliuria
-L-Dopa
Sin embargo son pocas las causas que cursan con valores tan
bajos como el caso de este paciente y además no todas se
asocian a hipertensión arterial en un paciente joven.
Por lo tanto, teniendo en cuenta las características clínicas
de nuestro paciente, me centraré en el grupo de causas
por redistribución intracelular y aumento de pérdidas
urinarias.
Ante hipopotasemia e hipertensión arterial debe sospecharse
un exceso primario de mineralocorticoides, que sugiere
como etiología al hiperaldosteronismo primario, aunque
son causas más comunes la enfermedad renovascular y la
ingesta de diuréticos. Y como menos frecuentes y más
raros,
Síndrome Cushing, Ingestión de Regaliz, Hiperplasia Adrenal
congénita, Síndrome Liddle de y Tumores secretores de
renina.
Por lo tanto, para comenzar un acercamiento diagnóstico, una
vez confirmada la pérdida urinaria de potasio a través
de su medición en una orina de 24 horas, con valores
mayores de 30 meq/día y descartada la ingesta de
diuréticos como etiología, el siguiente paso es medir la
actividad de renina plasmática, la cual si resulta
disminuída, el siguiente paso es la determinación de
aldosterona plasmática que hará diagnóstico de
hiperaldosteronismo primario si está elevada.
Esta enfermedad tiene una incidencia del 0,5% del total
de hipertensos. La hipersecreción de aldosterona puede
ser producida por un Adenoma suprarrenal (30%) o por
Hiperplasia suprarrenal (70%). Clínicamente se presenta
con hipertensión diastólica, hipopotasemia, alcalosis
metabólica, aunque debe tenerse en cuenta que puede
cursar con normopotasemia y ausencia de edemas.
Pueden existir alteraciones estructurales de la
circulación cerebral, vasos retinianos y renales,
hipertrofia ventricular izquierda, dependiendo del nivel
y duración de hipertensión.
El diagnóstico se realiza por el cociente aldosterona /
renina y se confirma con la exploración de las
glándulas suprarrenales con métodos por imágenes.
Si la aldosterona en plasma es baja, se debe sospechar
otras causas de exceso de mineralocorticoides y entre
ellas, una causa que se descarta por una cuidadosa
anamnesis es la ingesta crónica de regaliz.
Esta sustancia se encuentra en chicles o tabaco,
antitusígenos y expectorante; también se utiliza para
desórdenes gastrointestinales ya sea como hierbas o
productos elaborados.
Produce un cuadro reversible clínicamente similar al
hiperaldosteronismo primario.
Esta sustancia contiene Acido glicirretínico, el cual
presenta ligera actividad mineralocorticoidea e
inactiva una enzima que metaboliza el cortisol, esto
último condiciona un aumento del cortisol, que activa
receptores de aldosterona, por lo que la secreción
endógena de esta última está suprimida.
Continuando con el análisis, si desde el comienzo tenemos una
actividad de renina normal o elevada, entonces debemos
sospechar cómo causa al hiperreninismo.
Dentro de las entidades que lo producen mencionaremos:
la Enfermedad Renovascular,
segunda
causa más frecuente de hipertensión secundaria,
que se produce por estenosis de una o ambas
arterias renales por ateroesclerosis en la población
anciana o displasia fibromuscular en los adultos
jóvenes. La hipertensión de inicio o de agravamiento
súbito y los valores elevados de la presión arterial que
son cada vez más difícil de tratar señalan a este
trastorno.
En el diagnóstico se utilizan métodos no invasivos, tales
cómo Ecografía doppler, angiorresonancia de vasos
renales e invasivos cómo la arteriografía renal
bilateral; la elección de los mismos dependerá de
diferentes factores clínicos.
Otra causa de hiperreninismo, rara, es el tumor
secretor de renina de células yuxtaglomerulares,
presenta las características de la hipertensión
renovascular; se diagnostica descartando primera una
lesión vascular y luego confirmando la presencia del
tumor renal por imágenes.
Por último, una etiología que cursa con renina normal es el
Síndrome de Cushing, el mismo afecta 0.1% de la
población con hipertensión secundaria. Se produce por
exceso de cortisol (tumores productores de ACTH
exógenos, exceso de tratamiento con glucocorticoides).
Estos pacientes tienen un hábito corporal
característico, como obesidad central, equimosis,
estrías violáceas, facie cushinoide.
Para su diagnóstico debe medirse la excreción urinaria de
cortisol en 24horas.
En
nuestro paciente
tanto la concentración de renina plasmática (ya que no
se midió actividad) y la de aldosterona son bajas, por
lo que alejaría el diagnóstico de hiperaldosteronismo
primario y no se comprobó la ingesta de regaliz por lo
que también quedaría descartada esta causa. Entonces
habría que sospechar otras causas menos frecuentes de
secreción excesiva de mineralocorticoides.
Además una tomografía de abdomen que no muestra imágenes
patológicas y un hábito corporal no correspondiente con
el del Síndrome de Cushing, alejaría las últimas
etiologías mencionadas.
Sin embargo me pregunto cuál es la sensibilidad y
especificidad de la medición de renina y aldosterona
plamáticas.
Este tema ha sido evaluado por diferentes grupos de estudios
desde 1981 y en la mayoría de las publicaciones se ha
llegado a la conclusión de que la medición por separado
de estas dos determinaciones tiene una sensibilidad y
especificidad baja, ya que el 60% de los
Hiperaldosteronismos primarios (HA 1) pueden tener
concentración de aldosterona plasmática normal. Por lo
que se ha tomado como mejor parámetro la relación
Aldosterona/Actividad renina plasmática ya que tiene
menos fluctuaciones.
Pero el valor predictivo depende del valor de corte que le
dan los diferentes laboratorios y cuanto más alto, mayor
especificidad (diagnóstico de HA 1 más probable) pero
menos sensibilidad.
Por lo tanto, se proponen los siguientes niveles de corte de
las determinaciones hormonales:
Aldosterona:
12-15 ng/dl .Sensibilidad (S) 90%. Especificidad (E) más baja
que la relación y variabilidad del 40%.
Actividad de renina Plasmática (ARP):
0,5-1,7 ng/ml/h. S: 90% E: más baja que la relación y
variabilidad del 50%
Concentración de renina (CR):
S y E: Probablemente similar a ARP
ADL/ARP:
Mayor a 30 S: 90% E:70%
Como en toda determinación, se debe tener en cuenta cómo se
realiza la toma de muestra de sangre, que en este caso
debe ser preferentemente luego de 2 horas de
de-ambulación y a las 8:00 AM que es cuando la
aldosterona está en su concentración más elevada y
además los posibles falsos positivos en situaciones
cómo: sujetos que ingieren altas cantidades de sodio,
pacientes con deterioro de función renal y uso de beta
bloqueantes y los falsos negativos: restricción de
ingesta de sal e ingestión de espironolactona y otros
diuréticos.
En
nuestro paciente,
la toma de muestra, se realizó bajo una dieta
hiposódica, después de 30 minutos de estar de pie y no
se midió la actividad de la renina plasmática sino la
concentración, por lo tanto, me pregunto cuál será el
valor para el diagnóstico en este caso.
Por lo tanto no puedo dejar de analizar otras causas que
podrían ser responsables de este cuadro y entre ellas
mencionaré:
El Síndrome de Liddle, trastorno autosómico
dominante, existen mutaciones en los canales de sodio
de los túbulos colectores renales. Cursa con Renina y
aldosterona bajos y el tratamiento consiste en
diuréticos ahorradores de potasio, que cierren
directamente los canales de sodio como Amiloride o
Triamtereno, la Espironolactona, antagonista de
mineralocorticoides es ineficaz ya que los canales de
sodio no dependen de la aldosterona.
Otra entidad que no puedo dejar de mencionar es la
Parálisis episódica, la cual se presenta con
crisis recurrentes de debilidad o parálisis muscular,
que pueden ser fatales si se afectan los músculos
respiratorios o por las arritmias que pueden
desencadenar.
Puede ser normopotasémica, hiperpotasémica o hipopotasémica.
Esta última puede ser: familiar con herencia autosómica
dominante, donde lo que se comprobó que existiría un
defecto en los canales de calcio sensibles a
dihidropiridinas del músculo esquelético, lo que se
desconoce todavía es cómo un defecto del canal del
calcio puede conducir a desplazamientos episódicos del
potasio. Y la forma adquirida como resultado de una
tirotoxicosis, en donde estos pacientes tienen una
sensibilidad aumentada a las catecolaminas, lo que
sugiere un papel importante del incremento de la
actividad simpática y además existe una mayor actividad
de la bomba de Na+ - K+ - ATPasa.
Los episodios son desencadenados por descanso tras ejercicio
físico, estrés o administración de insulina o
adrenalina.
Se producen entonces, desplazamientos bruscos del K dentro de
las células. Sin tratamiento, recupera la fuerza
muscular en 6 a 48 horas después, cuando el potasio
vuelve a salir de la célula. Debe sospecharse por
historia clínica, severidad de la hipopotasemia,
normalización del potasio y alivio de síntomas tras la
reposición de potasio.
Por un dato que surgió luego de varios días de internación,
tengo que referirme a las drogas como causa de
hipertensión, y en este caso la adicción a cocaína.
La misma es un estimulante y anestésico local con potentes
propiedades vasoconstrictoras. Actúa inhibiendo la
re-captación de catecolaminas en terminaciones nerviosas
y potencia la actividad simpática.
Afecta a diferentes órganos pero principalmente a nivel
cerebral por vasoconstricción, enfermedad
cerebrovascular, accidente cerebrovascular. Y a nivel
cardiológico: taquicardia e hipertensión arterial
transitoria, infarto agudo de miocardio, arritmias,
hipertrofia ventricular izquierda, miocarditis.
Entonces teniendo en cuenta todo este análisis surge el
siguiente interrogante: ¿estamos ante la presencia de
una única patología o son dos entidades asociadas?
En el primer punto, podemos considerar que la prueba de
medición de renina/aldosterona es un falso negativo y
seguir sospechando las patologías nombradas
inicialmente, especialmente, el hiperaldosteronismo
primario, ya que, no sólo por la clínica sino que además
en su evolución la presión arterial fue normalizando con
espironolactona como tratamiento.
O, de lo contrario, estamos frente a una parálisis episódica
(ya que presentó un cuadro de paraparesia con
recuperación total sin mediar tratamiento semanas
previas al ingreso y por la hipopotasemia tan severa),
donde su adicción a la cocaína actuó como desencadenante
de las crisis.
Como conductas a seguir, propongo repetir la prueba, realizar
ecografía doppler de vasos renales.
Si no existe hallazgo alguno, propongo por un lado realizar
una arteriografía de vasos renales para descartar
fehacientemente la enfermedad renovascular y realizar
prueba con amilorede o triamtereno para descartar
Síndrome de Liddle.
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