Discusión del
caso clínico
Dr. Guillermo D’Ottavio
Voy a comenzar hablando del síntoma primario del
paciente, la presencia de mialgias, que junto con la
rabdomiólisis las podemos englobar como miositis.
La miositis puede tener varias etiologías incluyendo
causas infecciosas, tóxicas, metabólicas, endocrinas e
inflamatorias.
Miositis
·
Infecciosas
o
Bacterianas
§
Piomiositis
§
Mionecrosis Estreptocóccica
§
Mionecrosis clostridiana
§
Mionecrosis no clostridiana
o
Virales
§
Influenza
§
Dengue
§
HIV
o
Parasitarias
§
Toxoplasmosis
§
Triquinosis
§
Cisticercosis
·
Tóxicas (estatinas, alcohol, cocaína)
·
Endócrinas (hipotiroidismo)
·
Metabólicas (hipokalemia, hipofosfatemia)
·
Inflamatorias (polimiositis/dermatomiositis)
Teniendo en cuenta la fiebre, leucocitosis y
eritrosedimentación elevada que presentaba nuestro
paciente nos hace pensar en un proceso infeccioso
bacteriano.
La piomiositis es una infección purulenta de
músculo esquelético que a través de siembra hematógena
forma abscesos en músculos esquléticos. Esta producida
generalmente por Estafilococo aureus y los factores
predisponentes son inmunodeficiencia, infecciones
concomitantes, trauma y adicción a drogas endovenosas.
Se presenta con fiebre y dolor localizado en un grupo
muscular específico, sin afección sistémica hasta
últimas etapas.
La mionecrosis clostridiana o gangrena gaseosa es
una infección muscular severa con rápida evolución y
compromiso de vida. Está producida en un 80% por
Clostridum perfringens y se encuentra asociada a heridas
penetrantes. Cuando es producida por Clostridium
septicum se asocia a bacteriemia siendo ésta secundaria
a lesiones gastrointestinales.
Se presenta con dolor intenso, coloración oscura de piel
circundante, bullas hemorrágicas y crepitación. La
afección sistémica con shock y hemólisis está dada por
las toxinas del clostridium alfa y theta.
La mionecrosis no clostridiana es generalmente
secundaria a fascitis necrosante tipo I. Siendo esta
polimicrobiana con bacterias aerobias y anaerobias.
También puede estar causada por bacilos Gram (–) como
Pseudomona, Aeromona o Vibrio asociadas a traumatismos
acuáticos.
Se presenta con tumefacción local en el miembro afectado
y signos sistémicos asociados a sepsis. La gravedad
depende de la inmunidad del huésped y virulencia de la
bacteria. La falla renal se produce por hipoperfusión
luego de la presencia hipotensión.
La mionecrosis por Estreptococo pyogenes es una
infección infrecuente, rápidamente progresiva de partes
blandas
con compromiso sistémico.
Generalmente se asocia a fascitis necrosante tipo II y
en un 50% de los casos a shock tóxico. La mortalidad es
del 80% a pesar del tratamiento con antibióticos, las
medidas de soporte y tratamiento quirúrgico. La
infección generalmente está precedida por lesiones
cutáneas o traumas. La presencia de inmunodepresión no
aumenta el riesgo de su aparición, afectando a personas
aparentemente saludables.
Se manifiesta con fiebre, dolor intenso en el músculo
afectado, edema e hipotensión. La infección progresa
rápidamente en horas afectando tejidos cercanos. La piel
puede presentar eritema, aumento de la temperatura,
petequias, vesículas y flictenas. No hay presencia de
gas en partes blandas en el examen físico ni mediante
radiografías. Las flictenas se caracterizan por contener
material seroso sin aspecto purulento. La insuficiencia
renal e hipotensión preceden a las lesiones cutáneas en
varias horas.
La presencia de dolor localizado y desproporcionado con
el aumento de la CPK hacen sospechar esta afección. Los
hemocultivos pueden ayudar a identificar al germen, pero
el diagnóstico se realiza por cultivo e histología del
tejido afectado.
En cuanto al tratamiento, éste se basa en las
medidas de soporte adecuadas, debridamiento
quirúrgico precoz y la utilización de antibióticos.
La penicilina es el antibiótico de elección para
infecciones por estreptococo ya que no hay evidencia
documentada de resistencia al mismo. Sin embargo la
penicilina se ve afectada por la cantidad de
microorganismos presentes (efecto “Eagle”) teniendo
pocos resultados como monoterapia. Por este motivo se
adiciona al tratamiento la clindamicina, que no se ve
afectada por el tamaño del inóculo y gracias a su acción
a nivel ribosomal interfiere en la producción de
proteínas bacterianas como la proteína M, permitiendo la
fagocitosis.
El
oxígeno hiperbárico se emplea mediante una cámara
sellada con mayor presión atmosférica con el fin de
aumentar la concentración sanguínea de oxígeno. Ha
tenido buenos resultados en las infecciones por
organismos anaerobios como Clostridium pero falta
evidencia para su utilización en estos casos.
Del mismo modo las inmunoglobulinas han tenido buena
respuesta en casos seleccionados pero hacen falta
estudios prospectivos para evaluar su eficacia.
Nuestro paciente presentaba mialgia sin
localización específica, lesiones cutáneas con eritema y
flictenas, síndrome de respuesta inflamatoria sistémica
de rápida evolución con hipotensión y falla
multiorgánica. Estos hechos nos hacen pensar en una
afección sistémica severa como el síndrome de shock
tóxico.
El síndrome de shock tóxico puede
estar producido por 2 bacterias, el estreptococo
β
hemolítico grupo A o el estafilococo aureus. Se
desencadena por la liberación de toxinas que actúan como
“superantígenos”. Estas toxinas interactúan directamente
con linfocitos sin mediar células presentadoras de
antígenos. Activan en forma desmedida linfocitos T CD4+
con la liberación masiva de citoquinas como
interleuquinas 1 y 2, interferón γ y factor de necrosis
tumoral. Se produce así alteración endotelial con
vasodilatación periférica y fallo multiorgánico. La
liberación de interferón suprime la acción de linfocitos
B y la producción de anticuerpos contra estas toxinas.
El shock tóxico por Estafilococo es
producido por la toxina de shock tóxico-1 y otras
enterotoxinas estafilocóccicas. Se asocia a la
utilización de tampones hiperabsorbentes en el 50%
casos. Pueden estar implicadas cepas meticilino
sensibles como resistentes. Dentro de las causas no
menstruales se encuentran infecciones postquirúrgicas y
postparto, sinusitis, osteomielitis, quemaduras y otras
lesiones cutáneas.
Se manifiesta con fiebre, escalofríos, hipotensión,
mialgias, vómitos y dolor abdominal.
Durante las 48 horas del cuadro comienza la
eritrodermia, diarrea, oliguria y edema generalizado. La
descamación de palmas y plantas ocurre luego de 1 a 3
semanas, siendo un signo tardío. Se acompaña de
confusión, trastornos electrolíticos e insuficiencia
renal. También puede coexistir anemia, trombocitopenia,
insuficiencia hepática, disfunción miocárdica y edema
pulmonar.
El diagnóstico se basa en la presencia de fiebre
>38,9°C, hipotensión, eritrodermia y descamación más la
afección de por lo menos 3 órganos (gastrointestinal,
muscular, mucoso, renal, hepático, hematológico, SNC).
Se deben tomar cultivos de mucosas y de lesiones para
identificar cepas productoras de toxinas. Los
hemocultivos suelen ser negativos (<5% positivos).
Existe una variante en pacientes con SIDA de
presentación subaguda con fiebre e hipotensión,
eritrodermia recalcitrante y descamación de semanas de
duración.
El tratamiento antibiótico de elección es clindamicina
más vancomicina o cefalotina según sensibilidad. Se debe
tratar por 14 días aún en ausencia de aislamiento en los
cultivos.
La mortalidad es de casi un 2% en casos menstruales y de
6% en casos no menstruales y se atribuye principalmente
a arritmias, cardiomiopatía y distres respiratorio.
En el shock tóxico por Estreptococo pyogenes
se producen exotoxinas pirogénicas, una de ellas, el
superantígeno estreptocóccico, responsable del cuadro.
La mortalidad es del 36%. No presenta una predisposición
conocida. La puerta de entrada puede ser por piel o
mucosas aunque en el 45% de los casos se desconoce.
Comienza con dolor difuso o localizado, de inicio agudo
e intenso que precede a la inflamación de tejidos
blandos con eritema, edema y equimosis. El dolor
comienza en las extremidades pero también puede simular
peritonitis, IAM, pericarditis. Se acompaña de fiebre,
mialgias, vómitos, estados confusionales e hipotensión.
El 70% presenta signos de infección necrosante de partes
blandas.
En el laboratorio se puede observar leucocitosis con
neutrófilos inmaduros, velocidad de eritrosedimentación
elevada, azoemia, hipocalcemia, anemia, hipoalbuminemia,
aumento de CPK y mioglobinuria entre otras alteraciones.
Presenta complicaciones severas como bacteriemia (hemocultivos
positivos 60%), insuficiencia renal (100% casos a las
48horas), rabdomiólisis, insuficiencia hepática, distres
respiratorio, miocardiopatía. La bacteriemia es una
complicación que se observa con mayor frecuencia en
pacientes inmunodeprimidos, con comorbilidades y adictos
a drogas endovenosas. Es casi 40 veces más frecuente en
pacientes HIV. La puerta de entrada puede ser
faringitis, neumonía e infecciones de partes blandas. La
falla renal podría estar asociada a efectos directos de
las toxinas o por hipoperfusión, en el 50% de los casos
precede a la aparición de hipotensión.
Los criterios diagnósticos son:
·
Aislamiento de Estreptococo en sitios normalmente
estériles (sangre, biopsia muscular, LCR, etc)
·
Hipotensión
·
Más dos de los siguientes:
o
Insuficiencia renal (creatinina > 2mg/dL)
o
Coagulopatía (trombocitopenia, CID)
o
Hepatopatía (duplicar valores de transaminasas)
o
Distres respiratorio agudo
o
Rash macular eritematoso con o sin descamación
o
Necrosis de partes blandas
Dado que nuestro paciente presenta reciente diagnóstico
de HIV, es relevante tener en cuenta patologías
asociadas, aún no teniendo datos del grado de
inmunodepresión.
La miopatía por HIV se caracteriza por mialgias y
debilidad simétrica proximal con predilección de
miembros inferiores. Se puede presentar en la infección
primaria o con SIDA ya establecido. No se relaciona con
grado de inmunodepresión. Se postula que está producido
por invasión directa del virus y por mecanismo
inmunológico mediado por células. Se diagnostica por
cambios en la electromiografía y biopsia. El tratamiento
es con prednisona 1 mg/kg/día.
La miositis por Toxoplasma gondii se presenta con
mialgias y debilidad generalizada. Puede estar asociada
a lesiones encefálicas. El diagnóstico se realiza por la
presencia de quistes musculares conteniendo Toxoplasma.
La serología para toxoplasmosis suele ser positiva.
Puede producir rabdomiolisis pero raramente produce
compromiso vital.
Estos cuadros son diagnósticos alejados en este caso en
particular porque no explican la mayoría de los síntomas
del paciente ni la evolución tórpida con falla orgánica
múltiple.
Como conclusión considero que estamos ante un
cuadro de shock tóxico estreptocóccico que
explicaría la producción de rabdomiólisis con mialgias y
la simulación de un cuadro peritoneal. A su vez es
compatible con las lesiones cutáneas de nuestro paciente
con eritema, edema y flictenas. Pero sobre todo
explicaría la rápida evolución con síndrome de respuesta
inflamatoria sistémica, hipotensión y falla orgánica
múltiple a pesar del tratamiento adecuado.
Creo que la causa de defunción fue el distres
respiratorio o una arritmia fatal, no sólo por las
alteraciones electrolíticas extremas capaces de
producirla sino también por la miocardiopatía.
Bibliografía
1)
Baddour LM,
Keerasuntornpong A. “Pyomyositis”. En: Up
To Date, Rose, BD(Ed), Up To Date, 2008.
2)
Brown EJ. “The
Molecular Basis of Streptococcal Toxic Shock Syndrome”.
N Engl J Med 2004; 350: 2093-2094.
3)
Clark LA,Moon RE. “Hyperbaric oxygen in the treatment of
life-threatening soft-tissue infections”. Respir Care
Clin N Am 1999; 5:203-219.
4)
Cosgrove SE. “Staphylococcal toxic shock syndrome”. En:
Up To Date, Rose, BD(Ed), Up To Date, 2008.
5)
Finkelstein S, Hyland RH. “Toxic shock syndrome as the
AIDS-defining diagnosis”. Chest 1993; 104: 950-951.
6)
Mandell, Bennett, Dolin. “Principles and Practice of
Infectious Diseases”. 6th Edition. Churchill
Livingstone, 2005.
7)
Stevens DL, Bryant A. “Clostridial myonecrosis”. En: Up
To Date, Rose, BD(Ed), Up To Date, 2008.
8)
Stevens DL. “Epidemiology, clinical manifestations and
diagnosis of streptococcal toxic shock syndrome”. En: Up
To Date, Rose, BD(Ed), Up To Date, 2008.
9)
Stevens DL. “Necrotizing infections of the skin and
fascia”. En: Up To Date, Rose, BD(Ed), Up To Date, 2008.
10)
The Working Group on Severe Streptococcal Infections.
“Defining the group A streptococcal toxic shock
syndrome: Rationale and consensus definition”. JAMA
1993; 269:390.
11)
Wolf JE, Rabinowitz LG. “Streptococcal toxic shock-like
syndrome”. Arch Dermatol 1995; 13:73-77.
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