Discusión del caso clínico

Dra. Silvana Soli
 

Se presenta el caso de una mujer de 26 años, con dolor lumbar, que luego progresa a miembros inferiores, debilidad, alteraciones esfinterianas y edemas en ambas piernas. En la Resonancia magnética por imágenes (RMI), presenta una masa pelviana que compromete la región sacro-coccígea. Es derivada a nuestro hospital con diagnóstico de osteoclastoma y en la revisión de la biopsia, se plantea la posibilidad de un tumor pardo. Estos presentan en común,  en la anatomía patológica células gigantes multinucleadas.

Si recordamos la RMI de la paciente, la masa se encuentra desplazando los órganos pélvicos, por la compresión vascular se explican los edemas en los miembros inferiores con compresión venosa adecuada por ecografía y por la compresión de las raíces nerviosas, se explican la debilidad y las alteraciones esfinterianas.

Me voy a referir, en primer lugar, a los tumores óseos de células gigantes (TCG), antiguamente denominados osteoclastomas. Estos son tumores agresivos a nivel local, representan el 20% de los tumores óseos benignos. Se localizan en las epífisis de los huesos. El fémur distal, tibia proximal, radio distal, húmero proximal son las localizaciones más frecuentes, aunque pueden afectar cualquier hueso del organismo. Aparecen en general, una vez completado el crecimiento óseo, en adultos jóvenes, de 20 a 40 años, con cierto predominio en mujeres.

Clínicamente pueden ser asintomáticos. Pero lo más característico es el dolor, la tumefacción de la zona y la impotencia funcional. Para el diagnóstico, el laboratorio suele ser normal. En la radiografía se observan como lesiones radiolúcidas, que pueden comprometer los tejidos blandos vecinos y que suelen respetar los huesos adyacentes y las superficies articulares hasta etapas avanzadas. La Tomografía computada (TC) y la RMI son útiles para evaluar el compromiso vecino de estructuras nerviosas y vasculares. El centellograma óseo puede realizarse para evaluar la presencia de otras lesiones. En la anatomía patológica se observan abundantes células gigantes multinucleadas, de gran tamaño y contienen en general más de 20 núcleos, con escaso estroma.

Son numerosas las lesiones óseas que poseen este tipo de células, entre las que se encuentran granuloma reparador de células gigantes, quiste óseo aneurismático, osteosarcoma, Enfermedad de Paget, Histiocitoma y Tumor pardo del hiperparatiroidismo entre otros.

La clasificación de Campanacci, diagnóstica y pronóstica, divide los tumores en:

·          Etapa I: es una radiografía latente, localizado. Cortical intacta.

·          Etapa II: es una etapa activa y destrucción ósea. Cortical adelgazada, puede ser sintomático.

·          Etapa III: la radiografía es agresiva, sintomática. Extensión extracortical (afecta partes blandas) y subcondral.

A pesar de la agresividad local, la histología es benigna en todas estas etapas.

Las complicaciones que se describen son la transformación maligna espontánea o relacionada con tratamiento radiante. También las metástasis pulmonares (relacionadas con estadio III, con recurrencia local). Presentan buen pronóstico a largo plazo, aunque se reportan casos de insuficiencia respiratoria y muerte.

Con respecto al tratamiento, el curetaje y el implante óseo eran los más realizados, pero presentan recurrencias del 25% al 50%. Actualmente, se prefiere la resección amplia (reduce la recurrencia al 7% aproximadamente).

El Tumor pardo del hiperparatiroidismo, es una lesión focal, expresión de un remodelado óseo acelerado, secundario a la presencia de niveles elevados de paratohormona (PTH). Más frecuente en el hiperparatiroidismo primario y en mujeres jóvenes.

 Las lesiones pueden ser únicas o múltiples. En la radiología, aparecen como lesiones radiolúcidas expansivas. Puede afectar cualquier hueso del organismo siendo más frecuente a nivel de maxilares y huesos largos. Puede acompañarse de otras alteraciones óseas del hiperparatiroidismo (osteopenia). Rara vez producen complicaciones, aunque pueden comprimir estructuras nerviosas o vasculares.

En la anatomía patológica, las células gigantes son menos numerosas y contienen menos núcleos que en los TCG. El estroma es abundante con fibroblastos y depósitos de hemosiderina.

Los diagnósticos diferenciales que hay que plantear son las metástasis óseas de tumores sólidos (pulmón, mama, riñón y tiroides), osteomielitis, los TCG, tumores de células plasmáticas (mieloma múltiple, plasmocitoma) y  tumores malignos primarios óseos (osteosarcoma), entre otros.

El tratamiento, es el del hiperparatiroidismo. Están descriptos casos de regresión y desaparición de los tumores pardos. La cirugía se plantea cuando no hay regresión o existe progresión y compresión de estructuras nerviosas. Si solo son manejados de manera local recidivan.

Brevemente, la hormona paratiroidea (PTH), aumenta la calcemia, a través de tres órganos fundamentales, el intestino, el riñón y el hueso. El aumento del calcio entonces, produce inhibición de la producción de PTH. En algunas circunstancias esto se encuentra abolido cómo en el Hiperparatiroidismo primario (por adenoma, hiperplasia y carcinoma de la glándula paratiroides). En otras oportunidades, una hipocalcemia permanente estimularía la producción de PTH, como en la insuficiencia renal crónica, déficit de vitamina D, mala absorción, entre otras. Estaríamos allí ante la presencia de un Hiperparatiroidismo secundario. Esta paciente no tiene datos que nos puedan hacer sospechar un hiperparatiroidismo secundario, por lo cual lo considero alejado.

El hiperparatiroidismo primario, puede cursar de forma asintomática o en llegar a producir la crisis paratiroidea con compromiso de la vida. Los síntomas y signos podemos agruparlos esquemáticamente en los que dependen de la presencia de la hipercalcemia (neuromusculares y psiquiátricos, desde la astenia hasta el estupor, coma; renales, gastrointestinales; cardiovasculares como la HTA) y los que dependen de  la presencia de la PTH, como las manifestaciones óseas (osteopenia, osteítis fibrosa quística y los tumores pardos) y las manifestaciones renales (nefrocalcinosis y nefrolitiasis).

Para el diagnóstico, lo más característico es la hipercalcemia, hipofosfatemia, con o sin insuficiencia renal, hipercalciuria y disminución de la concentración de la orina, acompañado del aumento de la PTH. La ecografía de alta resolución, la RMI y la TC son útiles para localizar las glándulas paratiroideas.

 Si recordamos el laboratorio de esta paciente, con función renal normal, calcemia y fosfatemia normales, cabría de esperar la determinación de la PTH.

Ante ésta situación, planteo los siguientes interrogantes:

¿Puedo diagnosticar un hiperparatiroidismo en una paciente con calcemia normal? El hiperparatiroidismo normocalcémico cursa con PTH elevada, calcemia normal,  o pueden alternar con hipercalcemia. En general son hiperparatiroidismos secundarios. Las manifestaciones óseas son las más frecuentes (osteopenia). Y el tratamiento es el de la enfermedad de base (Síndrome de mala absorción, hipercalciuria familiar).

¿Puedo diagnosticar un tumor pardo en un hiperparatiroidismo sin otras manifestaciones? Si, hay numerosos reportes de casos de diagnósticos de esta patología a partir del estudio de una masa ósea, en general mujeres, con calcemias entre 10 y 15.8 mg/dl, con PTH mayores de 500 pg/ml.

¿Puedo diagnosticar un tumor pardo sin hiperparatiroidismo? Definitivamente no.

Para concluir, es fundamental conocer los niveles de PTH. Realizar un centellograma óseo para evaluar la presencia de otras lesiones. Si se diagnosticara finalmente el hiperparatiroidismo, determinar causa y su tratamiento. Controlar las lesiones óseas. Plantear el tratamiento quirúrgico por la compresión neurológica. Si la PTH fuese normal, estaríamos frente a un tumor óseo de células gigantes o a otra lesión ósea de características similares, para lo cual sugiero el tratamiento quirúrgico si eventualmente fuese posible.

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