Discusión del
caso clínico
Dra. Silvana
Soli
Se presentó el caso de una mujer de 21 años, que
consulta por cefalea, vómitos, epigastralgia, dolor
precordial, oliguria y edemas. Al examen físico se
constató hipertensión arterial, crepitantes bilaterales,
intolerancia al decúbito y edemas escasos.
En el laboratorio presentó anemia, velocidad de
eritrosedimentación elevada, insuficiencia renal,
sedimento urinario con glóbulos rojos dismórficos,
leucocitos, cilindros granulosos y leucocitarios y
proteinuria de rango nefrótico. El laboratorio
inmunológico fue negativo.
Si tenemos en cuenta la hipertensión,
oliguria, edemas e insuficiencia renal sumado a un
sedimento con glóbulos rojos dismórficos, con
leucocitos, cilindros y proteinuria, estamos frente a un
síndrome nefrítico agudo, con un laboratorio
inmunológico normal.
Las causas de síndrome nefrítico
agudo son: la glomérulonefritis aguda
postinfecciosa, las rápidamente progresivas, nefropatías
glomerulares crónicas tales cómo la nefropatía mesangial
por Ig A y la glomerulonefritis mesangiocapilar, las
cuáles cursan con remisiones y recidivas. Por último,
las nefropatías glomerulares secundarias a enfermedades
sistémicas como el LES, Síndrome de Schönlein-Henoch,
crioglobulinemia mixta, vasculitis necrosantes, Síndrome
de Goodpasture, endocarditis infecciosa, sepsis, entre
otras. Me voy a referir a las patologías que creo más
probables en esta paciente.
La glomerulonefrítis post infecciosa,
es una glomerulonefrítis proliferativa endocapilar
aguda. No se asocia a la infección directamente, sino a
la formación de inmunocomplejos in situ o depósito de
inmunocomplejos circulantes. Es más común en los niños.
En adultos se ha asociado con inmunosupresiones hasta en
un 40%, como diabetes, alcoholismo, infección por VIH y
enfermedades malignas, entre otras. Las causas son
múltiples, tanto las bacterianas como las virales son
las más frecuentes. La clínica es heterogénea y por lo
tanto el diagnóstico más dificultoso en los adultos y en
general se realiza con la biopsia renal.
El pronóstico en relación a la función renal es
variable. Nasr, et al, en un estudio publicado en
enero del 2008 encontró que el 17 % de los pacientes
progresó a insuficiencia renal.
El diagnóstico se realiza con el antecedente de
la infección o sus síntomas, serologías específicas o
hallazgos bacteriológicos, el complemento (C3) se
encuentra disminuido en el 74 - 80% de los pacientes. En
la biopsia se encuentra proliferación endovascular y
oclusión capilar, aumento de células mesangiales, puede
haber semilunas, depósitos en la parte externa de la
pared capilar (jorobas) y en la inmunofluorescencia
depósitos de Ig G y C3 granulosos.
Las glomerulonefrítis rápidamente
progresivas, se presentan con desarrollo rápido de
insuficiencia renal, se caracterizan por lesiones
glomerulares inflamatorias con proliferación
extracapilar y formación de semilunas. Según el
mecanismo patogénico se las divide en tres tipos, las
tipo I asociadas a anticuerpos anti-membrana basal
glomerular (MBG), las tipo II, asociada a
inmunocomplejos y las tipo III, inmunonegativas o
pauciinmunes. Estas deben diferenciarse de otras causas
de insuficiencia renal rápidamente progresivas como la
nefritis intersticial, hipertensión arterial maligna,
síndrome urémico hemolítico, necrosis tubular aguda y
las afecciones renales tromboembólicas.
El Síndrome de Goodpasture es una
glomérulonefritis asociada a anticuerpos anti-membrana
basal glomerular. Se caracteriza por afectación renal y
pulmonar, con una capilaritis alveolar. Puede
presentarse con manifestación renal exclusivamente y
menos del 3% puede cursar con afectación pulmonar
exclusivamente. Es poco
frecuente (3 – 5%). Tiene mayor incidencia en la tercera
y séptima décadas de la vida
La hemorragia pulmonar es más frecuente en personas
menores de 40 años. El
diagnóstico se realiza con la presencia sérica de Ac
anti-MBG (sensibilidad del 90 a 100%, con especificidad
del 98%). En la biopsia renal, se encuentra
proliferación extracapilar difusa con semilunas y
depósitos lineales de Ig G y C 3 a nivel de la membrana
basal glomerular en la inmunofluorescencia.
Dentro de las glomérulonefritis por
inmunocomplejos, me voy a referir a las
más probables en esta paciente. El Lupus Eritematoso
Sistémico, es una enfermedad multisistémica, la
afectación renal es común (40 - 75%). Lo más
característico es una glomérulonefritis crónica. Dentro
de estas, la nefritis lúpica membranosa es la que puede
presentarse sin síntomas, incluso con complemento
normal, FAN y anti ADN negativos, pero en general se
presenta con síndrome nefrótico y evoluciona lentamente
a la insuficiencia renal.
La Crioglobulinemia Mixta es una
vasculitis inflamatoria por depósito de inmunocomplejos.
Se asocia a numerosas enfermedades, como
linfoproliferativas, enfermedades sistémicas e
infecciones y entre estas, de manera característica, con
la infección por VHC. Puede ser, asintomático, o
presentar el clásico síndrome crioglobulinémico con
púrpura, artralgias y debilidad, hasta manifestaciones
sistémicas, y dentro de estas la afectación renal, con
hematuria, proteinuria, aumento de la creatinina e
hipertensión arterial. El diagnóstico se realiza con la
determinación de crioglobulinas (Ig M o G) séricas, el
complemento se encuentra disminuido en general la
fracción C4 asociada a la infección por el VHC y
serología y PCR para éste último.
El diagnóstico que creo más probable en
esta paciente es la Púrpura de Schönlein-Henoch.
Esta es una vasculitis de pequeños vasos multisistémica.
Más común en niños y adolescentes (< 5% en mayores de 15
años). Puede ser de curso recurrente hasta en el 40% de
los casos. Las
manifestaciones clínicas más comunes son: púrpura
petequial, poliartralgias, dolor abdominal, nauseas,
melena y a nivel renal, hematuria, proteinuria e
insuficiencia renal. El fracaso renal agudo suele
asociarse a hematuria macroscópica. El complemento suele
ser normal, el laboratorio inmunológico negativo y la Ig
A sérica elevada. En la biopsia renal se encuentra
proliferación focal y segmentaria, hipercelularidad
mesangial, sin proliferación extracapilar y alteraciones
tubulares. Son factores de mal pronóstico en relación a
la función renal: la insuficiencia renal severa al
momento del diagnóstico, la hematuria macroscópica,
proteinuria mayor a 1 g/L, y la presencia de infiltrado
intersticial en la biopsia.
Dentro de las glomérulonefritis
inmunonegativas o asociadas a ANCA, la Granulomatosis
de Wegner es una vasculitis necrosante granulomatosa
de pequeños vasos. Compromete fundamentalmente la vía
aérea superior, pulmón y riñón, con proteinuria y
hematuria, progresando a la insuficiencia renal
rápidamente. Se asocia a ANCA citoplasmático, con
especificidad por la proteinasa 3 en el 70 – 80% de los
casos. En la biopsia renal o pulmonar, la presencia de
vasculitis granulomatosa y la ausencia de depósitos de
Ig y complemento a nivel glomerular, son
característicos.
La Poliangeítis Microscópica es
otra vasculitis necrosante de pequeños vasos
Presenta de manera temprana glomérulonefritis y puede
afectar pulmón. Presenta ANCA perinuclear con
especificidad por la mieloperoxidasa entre el 60 al 99%
de los casos. La biopsia renal es similar a la anterior
pero sin granulomas y la inmunofluorescencia negativa.
Para concluir, creo que la presencia o
ausencia de marcadores serológicos no son definitorios
para establecer el diagnóstico en este caso, es
importante la inmunofluorescencia de la biopsia. Por el
momento continuar con el tratamiento dialítico, los
corticoides y evaluar el agregado de otro inmunosupresor
(ciclofosfamida o azatioprina).
En cuánto a los valores elevadas de prolactina, la misma
es un reactante de fase agua y su aumento podría estar
condicionado por múltiples factores tales cómo el
estrés, la insuficiencia renal, el período del ciclo
hormonal, por lo tanto considero que su determinación en
el contexto de esta paciente, con una enfermedad aguda,
severa, no debe considerarse en este momento como un
problema.
Bibliografía:
1)
Nasr SH, Markowitz GS. “Acute postinfectious
glomerulonephritis in the modern era: experience with 86
adults and review of the literature”. Medicine
(Baltimore) 2008 ;87(1):21-32.
2)
Ahn SY, Ingulli E. “Acute
poststreptococcal glomerulonephritis: an update”. Curr
Opin Pediatr
2008; 20:157-162.
3)
Molina A, et al. “Glomerulonefritis rápidamente
progresiva multipatogénica”. Nefrología 2006; 26:
399-400
4)
Taurina A, Arrizabalaga P. “Enfermedad por anticuerpos
anti-membrana basal glomerular: revisión de 32 casos y
seguimiento al año del diagnóstico”.
NEFROLOGÍA 2003; 8.
5)
Burton D, et al. “Types of renal disease in
systemic lupus erythematosus”. En: Up To Date, Rose,
BD(Ed), Up To Date, 2007.
6)
E. Coll, M. Valles, et al. “Glomerulonefritis
necrosante inmunonegativa: un caso de nefropatía lúpica
atípico”. NEFROLOGÍA 2003: 23.
7)
Almirall J, Amengua M, et al. “Afectación
renal en la crioglobulinemia mixta tipo II”. NEFROLOGÍA
2002; 22.
8)
Torregrosa E, Hernández
Jaras J, et al. “Fracaso
renal agudo recurrente y reversible en un paciente
afecto de hematuria y púrpura de Schönlein-Henoch.
Nefrología 2008; 28 (6): 649-651.
9)
Roca Campañá V, et al. “Púrpura de Schönlein-Henoch
de presentación en el adulto”. Rev Cubana Med 2007; 46.
10)
Ruiz Laiglesia, J, Argoitia A, et al.
“Poliangeítis microscópica: aspectos clínicos y
tratamiento”. NEFROLOGIA 1997; 17.
11)
Jannette C, et al.
“Diagnostic predictive value of ANCA serology”. Kidney
International 1998;53: 796–798. |
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Discusión |
La discusión de este seminario
corresponde al 17 de abril de 2009, a cargo del
Dra. Silvana Soli. |
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