Seminario central del
24 de junio
de 2010

 

Varón de 37 años con fiebre, sudoración nocturna, lumbalgia y esplenomegalia
 

Presenta:

Dr. Martín Chiaraviglio

Discute:

Dr. Mauro Tortolo

Coordina:

Prof. Dr. Roberto Gallo


 

     
 
Versión en PDF:
Tras haber sido discutido el caso en el Seminario Central, que se celebra todos los jueves a las 10 hs, el caso, las imágenes y su discusión se ofrecen en esta página en formato PDF.
 

 

 
 
 

Discusión del caso clínico

Dr. Mauro Tortolo
 

Hoy voy a analizar el caso de un paciente varón joven con fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso, hepatoesplenomegalia, adenopatías, infiltración de la grasa pelviana y “sugestivo” proceso linfoproliferativo en médula ósea. Voy a considerar la esplenomegalia como dato guía.

 

Las causas de esplenomegalia son múltiples. Una forma práctica de agruparlas es según la patogenia:

·         Aumento de las necesidades funcionales:

o    Hiperplasia del sistema retículoendotelial, como en caso de las anemias hemolíticas

o    Hiperplasia del sistema linfoide como en el caso de infecciones, trastornos de la autoinmunidad

o    Hematopoyesis extramedular, en casos de insuficiencia de la médula ósea

·         Congestión hepática,  en el contexto de cirrosis, insuficiencia cardíaca, etc.

·         Infiltración por depósitos intra y extracelulares (amiloidosis, mucopolisacaridosis, tesaurismosis) o por células neoplásicas malignas y benignas.

La esplenomegalia en este caso puede describirse más precisamente como “masiva”, ya que se extiende hacia la línea media y a la fosa ilíaca izquierda. Así se reduce notablemente el número de causas probables: leucemia mieloide crónica, mielofibrosis, enfermedad de Gaucher, leishmaniasis visceral, malaria crónica, linfoma esplénico, complejo Mycobacterium avium en los pacientes con SIDA y quiste hidatídico.

Otro hallazgo significativo en este paciente es una marcada infiltración de la grasa pelviana, observada en la tomografía computada. La combinación de estas dos alteraciones – esplenomegalia e infiltración de la grasa pelviana - podría ser explicada por tres grupos de patologías: procesos no neoplásicos, neoplasias no hematológicas, y linfomas.

 

En cuanto a los procesos no neoplásicos, existen reportes en la literatura sobre infecciones crónicas como la tuberculosis perirrectal y la actinomicosis de esa región que pueden simular una neoplasia, también la histoplasmosis y la candidiasis hepatoesplénicas. Además la sarcoidosis o la enfermedad de Castelman podrían comportarse, en casos excepcionales, con rasgos similares a la de este caso. Sin embargo la evolución del cuadro, la ausencia de factores de riesgo específicos, la esplenomegalia masiva, las  características de la médula ósea sugieren que estas patologías son alejadas en este paciente.

 

Una neoplasia no hematológica podría provocar el severo compromiso perirrectal. Por ejemplo un carcinoma colorrectal (a pesar de la falta de preparación adecuada se observa un engrosamiento dudoso de las paredes colónicas), carcinomas del conducto anal, sarcomas, cáncer de próstata y metástasis de tumores extrapélvicos. Las metástasis esplénicas de estas neoplasias podría fundamentar la esplenomegalia, aunque esto es un hecho infrecuente. Existen distintos factores que lo explican, algunos mecánicos como el flujo esplénico constante y la acodadura de los vasos esplénicos, así como la contracción rítmica de la cápsula esplénica, sumados al microambiente hostil para el crecimiento de implantes celulares dado por la gran densidad de tejido linfoide. Las metástasis de neoplasias no hematológicas ocurren fundamentalmente en fases avanzadas de la enfermedad. Los tumores más frecuentes que pueden producirlas son pulmón, mama, colon y melanoma; y el patrón de compromiso esplénico puede ser nodular, multinodular o difuso, como en este caso.

 

Por otro lado, la presencia de fiebre, sudoración, pérdida de peso, infiltrados linfoides en la médula ósea, el incremento en número de ganglios “normales” en región cervical y retroperitoneal, y la esplenomegalia masiva me obligan a pensar en un linfoma como diagnóstico más probable. Podría tratarse de un linfoma primario de bazo que en su extensión compromete la región pelviana; o un linfoma colorrectal con diseminación esplénica, o con menos probabilidad un fenómeno de fibrosis retroperitoneal pelviano secundario al mismo. Por los años de sobrevida sin tratamiento, se trataría de un linfoma de bajo grado de malignidad, de tipo no Hodgkin y de estirpe B por distribución y frecuencia. Los más habituales dentro de este grupo son el linfoma folicular, el linfocitico pequeño, el linfoma de células en manto y el de la región marginal. A diferencia de los linfomas de alto grado estos tumores no responden totalmente a las terapias convencionales (a pesar de lo cual presentan mayor sobrevida), afectan el bazo y al hígado en forma difusa y en un porcentaje de casos no despreciable presentan remisiones y recurrencias espontáneas. Este fenómeno, aunque poco habitual, podría explicar la desaparición de nódulos pulmonares y adenomegalias cervicales observadas en tomografías previas; o la recurrencia de fiebre, sudoración y dolor abdominolumbar similar al de los episodios anteriores que nuestro paciente presentó después de un período de meses libre de síntomas.

Ante la esplenomegalia masiva que domina el cuadro clínico planteo la posibilidad de que un linfoma primario de bazo esté afectando a este paciente. Estrictamente se habla de esta entidad cuando el linfoma está confinado al bazo y a sus ganglios hiliares. Sin embargo con los avanzado métodos diagnósticos es casi una casualidad diagnóstica identificar un proceso linfoproliferativo tan limitado, aún si la localización primaria sea el bazo. Por esto actualmente hay consenso en hablar de linfoma primario de bazo cuando el grueso de la neoplasia afecta a este órgano, a pesar de que exista extensión a médula ósea, ganglios en otras regiones, etc.

 

Una cuestión a plantear en este caso es la esplenectomía. Sería favorable en caso de tratarse de un linfoma primario de bazo (es la terapia de elección), para aliviar los síntomas, para prevenir una eventual rotura espontánea o para llegar al diagnóstico definitivo si los otros métodos no lo hacen. Por otro lado es un procedimiento no exento de morbimortalidad quirúrgica y como es bien sabido, los pacientes esplenectomizados están predispuestos a sufrir infecciones severas por gérmenes capsulados. Este riesgo se incrementa en este caso pensando en que podría recibir quimioterapia en un futuro cercano. Aún sin esplenectomía, el compromiso masivo del bazo (como en este caso) puede asociarse a hipoesplenismo. En este escenario se observan en los glóbulos rojos fragmentos nucleares no digeridos (cuerpos de Howell Jolly) en el microscopio óptico, o más del 2% de vacuolas endocíticas llamadas “pitts”. La conducta en estos pacientes es controversial, aunque la mayoría de los autores acuerda en la inmunización contra gérmenes capsulados.

 

Como conclusión creo que las características clínicas, imagenológicas y evolutivas de este paciente corresponden en primer lugar a un linfoma no Hodgkin de bajo grado de malignidad. Son menos probables otros linfomas y neoplasias no hematológicas con metástasis esplénicas. Considero alejados a los procesos no neoplásicos, aunque no puedo descartarlos.

 

Como conducta sugiero aguardar el resultado de la inmunohistoquímica de la biopsia de la médula ósea y realizar una colonoscopía con eventual toma de biopsias debido al probable compromiso colorrectal. Con respecto a la esplenectomía –y considerando las ventajas y desventajas planteadas previamente- creo que debe llevarse a cabo sólo en caso de no llegar al diagnóstico con los métodos anteriores. A pesar del alto rédito y de la seguridad de la biopsia esplénica, en este escenario preferiría la resección total del órgano para el alivio de los síntomas y para evitar una rotura espontánea si el órgano sigue creciendo.

Creo fundamental el abordaje de la uropatía obstructiva del riñón derecho ante un inminente compromiso de su función. Recomiendo además la vacunación contra gérmenes capsulados por el probable hipoesplenismo y ante una eventual esplenectomía.

 

 

Referencias:

1.     Turletti, María C.; Chiorra, Carolina; Silvestro, Adriana; Jaimet, María C.; Spanevello, Valeria; Agüero, Andrés; Mathurin, Sebastián. Enfoque del paciente con esplenomegalia. Servicio de Clínica Médica. Hospital Intendente Carrasco. Rosario. Argentina. 2008 Clínica-UNR.org

2.     S Landaw, S Schrier. Approach to the adult patient with splenomegaly and other splenic disorders. Up to Date desktop 17.1

3.     Llauger J, Palmer J, Pérez C, Monill J, Ribé J, Moreno A. The normal and pathologic ischiorectal fossa at CT and MR imaging. Radiographics. 1998 Jan-Feb;18(1):61-82; quiz 146.

4.     Compérat E, Bardier-Dupas A, Camparo P, Capron F, Charlotte F. Splenic metastases: clinicopathologic presentation, differential diagnosis, and pathogenesis. Arch Pathol Lab Med. 2007 Jun;131(6):965-9.

5.     Gobbi PG, Grignani GE, Pozzetti U, Bertoloni D, Pieresca C, Montagna G, Ascari E. Primary splenic lymphoma: does it exist? Haematologica. 1994 May-Jun;79(3):286-93

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7.     Rappaport DC, Haider MA, Sternthal E. Spontaneous regression of intermediate-grade non-Hodgkin's lymphoma. AJR Am J Roentgenol. 1999 Jan;172(1):131-3.

8.     Leite NP, Kased N, Hanna RF, Brown MA, Pereira JM, Cunha R, Sirlin CB. Cross-sectional imaging of extranodal involvement in abdominopelvic lymphoproliferative malignancies. Radiographics. 2007 Nov-Dec;27(6):1613-34.

9.     Yahanda, M.D. Lymphoma. University of Michigan, Ann Arbor, USA. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf

10.   Sicer M, Consiglio F, Parodi R, Carlson D, Greca A. Mujer de 20 años con hepatopatía crónica, hiperesplenismo y síndrome febril. Seminario Central – Caso nº 212. www.clinica-unr.org

 

 
 
Discusión

La discusión de este seminario corresponde al 24 de junio de 2010, a cargo del Dr. Mauro Tortolo.

 
 
Imágenes del caso