Discusión del
caso clínico
Dr. Mauro
Tortolo
Hoy voy a analizar el caso
de un paciente varón joven con fiebre, sudoración
nocturna, pérdida de peso, hepatoesplenomegalia,
adenopatías, infiltración de la grasa pelviana y
“sugestivo” proceso linfoproliferativo en médula ósea.
Voy a considerar la esplenomegalia como dato guía.
Las causas de
esplenomegalia son múltiples. Una forma práctica de
agruparlas es según la patogenia:
·
Aumento de las necesidades funcionales:
o
Hiperplasia del sistema retículoendotelial, como en caso
de las anemias hemolíticas
o
Hiperplasia del sistema linfoide como en el caso de
infecciones, trastornos de la autoinmunidad
o
Hematopoyesis extramedular, en casos de insuficiencia de
la médula ósea
·
Congestión hepática, en el contexto de cirrosis,
insuficiencia cardíaca, etc.
·
Infiltración por depósitos intra y extracelulares
(amiloidosis, mucopolisacaridosis, tesaurismosis) o por
células neoplásicas malignas y benignas.
La esplenomegalia en este
caso puede describirse más precisamente como “masiva”,
ya que se extiende hacia la línea media y a la fosa
ilíaca izquierda. Así se reduce notablemente el número
de causas probables: leucemia mieloide crónica,
mielofibrosis, enfermedad de Gaucher, leishmaniasis
visceral, malaria crónica, linfoma esplénico, complejo
Mycobacterium avium en los pacientes con SIDA y quiste
hidatídico.
Otro hallazgo
significativo en este paciente es una marcada
infiltración de la grasa pelviana, observada en la
tomografía computada. La combinación de estas dos
alteraciones – esplenomegalia e infiltración de la grasa
pelviana - podría ser explicada por tres grupos de
patologías: procesos no neoplásicos, neoplasias no
hematológicas, y linfomas.
En cuanto a los
procesos no neoplásicos, existen reportes en la
literatura sobre infecciones crónicas como la
tuberculosis perirrectal y la actinomicosis de esa
región que pueden simular una neoplasia, también la
histoplasmosis y la candidiasis hepatoesplénicas. Además
la sarcoidosis o la enfermedad de Castelman podrían
comportarse, en casos excepcionales, con rasgos
similares a la de este caso. Sin embargo la evolución
del cuadro, la ausencia de factores de riesgo
específicos, la esplenomegalia masiva, las
características de la médula ósea sugieren que estas
patologías son alejadas en este paciente.
Una neoplasia no
hematológica podría provocar el severo compromiso
perirrectal. Por ejemplo un carcinoma colorrectal (a
pesar de la falta de preparación adecuada se observa un
engrosamiento dudoso de las paredes colónicas),
carcinomas del conducto anal, sarcomas, cáncer de
próstata y metástasis de tumores extrapélvicos. Las
metástasis esplénicas de estas neoplasias podría
fundamentar la esplenomegalia, aunque esto es un hecho
infrecuente. Existen distintos factores que lo explican,
algunos mecánicos como el flujo esplénico constante y la
acodadura de los vasos esplénicos, así como la
contracción rítmica de la cápsula esplénica, sumados al
microambiente hostil para el crecimiento de implantes
celulares dado por la gran densidad de tejido linfoide.
Las metástasis de neoplasias no hematológicas ocurren
fundamentalmente en fases avanzadas de la enfermedad.
Los tumores más frecuentes que pueden producirlas son
pulmón, mama, colon y melanoma; y el patrón de
compromiso esplénico puede ser nodular, multinodular o
difuso, como en este caso.
Por otro lado, la
presencia de fiebre, sudoración, pérdida de peso,
infiltrados linfoides en la médula ósea, el incremento
en número de ganglios “normales” en región cervical y
retroperitoneal, y la esplenomegalia masiva me obligan a
pensar en un linfoma como diagnóstico más
probable. Podría tratarse de un linfoma primario de bazo
que en su extensión compromete la región pelviana; o un
linfoma colorrectal con diseminación esplénica, o con
menos probabilidad un fenómeno de fibrosis
retroperitoneal pelviano secundario al mismo. Por los
años de sobrevida sin tratamiento, se trataría de un
linfoma de bajo grado de malignidad, de tipo no Hodgkin
y de estirpe B por distribución y frecuencia. Los más
habituales dentro de este grupo son el linfoma
folicular, el linfocitico pequeño, el linfoma de células
en manto y el de la región marginal. A diferencia de los
linfomas de alto grado estos tumores no responden
totalmente a las terapias convencionales (a pesar de lo
cual presentan mayor sobrevida), afectan el bazo y al
hígado en forma difusa y en un porcentaje de casos no
despreciable presentan remisiones y recurrencias
espontáneas. Este fenómeno, aunque poco habitual, podría
explicar la desaparición de nódulos pulmonares y
adenomegalias cervicales observadas en tomografías
previas; o la recurrencia de fiebre, sudoración y dolor
abdominolumbar similar al de los episodios anteriores
que nuestro paciente presentó después de un período de
meses libre de síntomas.
Ante la esplenomegalia
masiva que domina el cuadro clínico planteo la
posibilidad de que un linfoma primario de bazo
esté afectando a este paciente. Estrictamente se habla
de esta entidad cuando el linfoma está confinado al bazo
y a sus ganglios hiliares. Sin embargo con los avanzado
métodos diagnósticos es casi una casualidad diagnóstica
identificar un proceso linfoproliferativo tan limitado,
aún si la localización primaria sea el bazo. Por esto
actualmente hay consenso en hablar de linfoma primario
de bazo cuando el grueso de la neoplasia afecta a este
órgano, a pesar de que exista extensión a médula ósea,
ganglios en otras regiones, etc.
Una cuestión a plantear en
este caso es la esplenectomía. Sería favorable en
caso de tratarse de un linfoma primario de bazo (es la
terapia de elección), para aliviar los síntomas, para
prevenir una eventual rotura espontánea o para llegar al
diagnóstico definitivo si los otros métodos no lo hacen.
Por otro lado es un procedimiento no exento de
morbimortalidad quirúrgica y como es bien sabido, los
pacientes esplenectomizados están predispuestos a sufrir
infecciones severas por gérmenes capsulados. Este riesgo
se incrementa en este caso pensando en que podría
recibir quimioterapia en un futuro cercano. Aún sin
esplenectomía, el compromiso masivo del bazo (como en
este caso) puede asociarse a hipoesplenismo. En este
escenario se observan en los glóbulos rojos fragmentos
nucleares no digeridos (cuerpos de Howell Jolly) en el
microscopio óptico, o más del 2% de vacuolas endocíticas
llamadas “pitts”. La conducta en estos pacientes es
controversial, aunque la mayoría de los autores acuerda
en la inmunización contra gérmenes capsulados.
Como conclusión creo que
las características clínicas, imagenológicas y
evolutivas de este paciente corresponden en primer lugar
a un linfoma no Hodgkin de bajo grado de malignidad. Son
menos probables otros linfomas y neoplasias no
hematológicas con metástasis esplénicas. Considero
alejados a los procesos no neoplásicos, aunque no puedo
descartarlos.
Como conducta sugiero
aguardar el resultado de la inmunohistoquímica de la
biopsia de la médula ósea y realizar una colonoscopía
con eventual toma de biopsias debido al probable
compromiso colorrectal. Con respecto a la esplenectomía
–y considerando las ventajas y desventajas planteadas
previamente- creo que debe llevarse a cabo sólo en caso
de no llegar al diagnóstico con los métodos anteriores.
A pesar del alto rédito y de la seguridad de la biopsia
esplénica, en este escenario preferiría la resección
total del órgano para el alivio de los síntomas y para
evitar una rotura espontánea si el órgano sigue
creciendo.
Creo fundamental el
abordaje de la uropatía obstructiva del riñón derecho
ante un inminente compromiso de su función. Recomiendo
además la vacunación contra gérmenes capsulados por el
probable hipoesplenismo y ante una eventual
esplenectomía.
Referencias:
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hiperesplenismo y síndrome febril. Seminario Central –
Caso nº 212. www.clinica-unr.org
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Discusión |
La discusión de este seminario
corresponde al 24 de junio de 2010, a cargo del
Dr. Mauro Tortolo. |
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