Discusión del caso clínico

Dr. Nicolás Frigieri

En esta ocasión se considera  el caso de una mujer de 17 años con antecedente de cavernomatosis de la vena porta, con múltiples internaciones por cuadros de hemorragia digestiva alta, de origen variceal. En la ECO realizada al ingreso presenta, hígado compatible con hepatopatía crónica, vesícula con estructuras vasculares alteradas, esplenomegalia homogénea y ascitis. Como datos guías para el desarrollo de mi discusión tendré en cuenta el antecedente de cavernomatosis de la vena porta, las múltiples internaciones que nuestra paciente presentó por hemorragias digestivas altas y los hallazgos en la ecografía del ingreso.

Como objetivos para el desarrollo de mi discusión intentaré responder a los siguientes interrogantes:

¿Cuál es la etiología de la cavernomatosis?

¿Cuál es la fisiopatología y la causa de la ascitis?

¿Cuál es la posible causa de cirrosis en nuestra paciente?

¿Paciente joven, tiene indicación de trasplante hepático?

Si bien las causas de hipertensión portal son muchas, la hipertensión presinusoidal es más frecuente en niños, siendo la principal causa la trombosis de la vena porta, la que en la mayoría de los casos predispone a la formación del cavernoma. Dentro de las principales causas que justifican la Cavernomatosis de la vena porta, las más frecuentes son la cateterización de la vena umbilical, las onfalitis y las anomalías congénitas. Sin embargo nuestra paciente no refiere antecedentes de ninguna de esas patologías, dato concordante con algunas series en las que hasta en un 50% de los casos la etiología es desconocida. Una causa importante a tener en cuenta son las trombofilias, que es nuestra paciente nunca fueron descartadas correctamente, al menos con los datos que tenemos sobre sus antecedentes. Las principales complicaciones derivadas de esta patología son las hemorragias digestivas altas y el hiperesplenismo, pero hay descriptos también algunos casos de ascitis y cirrosis secundaria a esta patología ^{1, 2}.

En lo que respecta a las hemorragias digestivas altas estas se dan principalmente por sangrados a nivel de las várices esofágicas o bien menos frecuentemente gástricas derivadas de la hipertensión del sistema porta. Al menos estos pacientes presentan en el 70% algún episodio de sangrado variceal en su vida y hasta en un 30% lo hacen en más de una oportunidad, si bien el riesgo de presentar falla hepática, encefalopatía y muerte es mucho menor que en pacientes cirróticos causadas por  alcohol. Esta más que demostrado que la profilaxis primaria con propanolol redujo a menos del 30% los episodios de sangrado en estos pacientes ³.

Siguiendo con la ascitis, la causa más frecuente de ésta es la cirrosis hepática a la cual se le atribuyen más de 80% de los casos, la cavernomatosis de la vena porta per se no es una causa de ascitis ⁴. Si tratamos de explicar la causa probable de ascitis en nuestra paciente, en el año 2009 luego de el episodio de hemorragia digestiva presento un cuadro de ascitis, la cual se podría explicar debido a la gran pérdida de macromoléculas por el sangrado, la expansión enérgica con cristaloides que se realiza en estos pacientes, y al mayor  número de fenestraciones y a la ausencia de membrana basal del capilar portal , todo lo cual en conjunto hace que el paso de líquidos al intersticio sea mayor. Ello suele explicar la ascitis en los pacientes reanimados luego de una hemorragia digestiva variceal, pero estos cuadro de ascitis son  generalmente transitorios. En el caso de nuestra paciente, su ascitis comenzó de esa manera, pero persistió en el tiempo por lo cual es apropiado considerar la causa de persistencia de la ascitis, sin bien hay entre un 5-10% de estos pacientes que continúan con ascitis, la cual no se puede explicar por una causa clara.

Considerando la frecuencia como causa de ascitis, las pruebas de función biosintética hepática alteradas y los hallazgos ecográficos compatible, consideraremos la cirrosis como causa posible principal ⁵.

En lo que hace a las causas que expliquen una posible  cirrosis para nuestra paciente, teniendo en cuenta los antecedentes alejamos la etiología alcohólica como una causa probable ya que nuestra paciente niega consumo. Ha presentado múltiple transfusiones sanguíneas en los episodios de sangrado digestivo, con lo cual la posibilidad de infección por VHC debe ser tenida en cuenta. Existe una alta tasa de infecciones por dicho virus asociado a transfusiones antes del año 1991, y nuestra paciente recibió su primera transfusión en el año 1993. No obstante, teniendo de esta internación serologías negativas para dicho virus la considero una causa improbable de cirrosis en este caso.

Siguiendo con las posibles causas de cirrosis me voy a detener en lo que son los defectos de las vías biliares,  que si bien no son una causa muy conocida, existe  descripto un cuadro de Colangiopatía asociada a cavernoma portal.  Se cree que sería un cuadro de colestasis intermitente o persistente de magnitud variable, secundario a la compresión de las vía biliar por el cavernoma. Frecuentemente tienen en el laboratorios valores en el hepatograma alterados compatibles con colestasis, en el caso se nuestra paciente los valores del hepatograma son normales. No obstante, se vio en una serie de casos que hasta un 46% de estos pacientes los parámetros de laboratorio fueron normales.

Revisando la bibliografía disponible encontramos una serie de casos en la cual se realizó colangio-RMI y angiografía-RMI con portografía a pacientes con colangiopatía asociado a cavernomas, en la que se vio una afectación de la vía biliar en más del 90% de los pacientes. En el mismo estudio se plantean en caso de confirmarse la compresión de la vía biliar dos formas de tratamiento para evitar la posible litiasis derivada de la estasis biliar. Una terapéutica  directa, mediante la utilización de acido ursodesoxicólico  o bien la extracción endoscópica de los litos, dejando para un tercer paso la cirugía de derivación bilio digestiva ya que esta presentó en los casos analizados un gran riesgo de sangrados e infecciones. Se plantea también una técnica indirecta de abordaje para disminuir la presión a nivel del sistema porta como son la colocación de TIPS luego del tratamiento endoscópico dejando para un segundo lugar los shunts porto-sistémicos ya que en muchas oportunidades esta técnica no es viable debido al mal estado del árbol vascular esplácnico, Chandra, Kapoor y otros plantean un algoritmo terapéutico a seguir en el cual aconsejan realizar en primer instancia tratamiento endoscópico, si fuera posible luego del mismo plantear la realización de shunts porto-sistémicos, dejando para un tercer paso si los dos anteriores no fueran posibles el by-pass bilio digestivo ⁶.

Otra posible causa que explique una cirrosis en nuestra paciente es el síndrome de Budd-Chiari, que es el resultado de la obstrucción del drenaje venoso hepático localizada en cualquier lugar comprendido entre las vénulas hepáticas (enfermedad veno-oclusiva) y la aurícula derecha ⁷. El mecanismo de producción puede ser  por la compresión del cavernoma o bien oclusivo secundario a trombosis que es la causa más frecuente. La forma de presentación de esta enfermedad puede ser aguda, subaguda o bien crónica (como sería en el caso de nuestra paciente). Estos casos crónicos presentan con un cuadro de hipertensión portal, circulación colateral y ascitis compatible con cirrosis persistentes por más de 6 meses.

El diagnóstico se confirmaría con una ecografía doppler del eje espleno portal, o lo que es mejor, una Angio-RMI con fase venosa. No disponemos de ningunos de ambos estudios en este caso, por lo cual si bien lo considero alejado, no  puedo descartarlo.

Siguiendo con el análisis de este caso, tenemos que la paciente presenta bazo palpable, una ecografía que informa esplenomegalia y anemia y plaquetopenia. Si bien pueden ser dichos hallazgos en el laboratorio secundario al sangrado digestivo, se debe considerar  la posibilidad de que estemos ante un cuadro de hiperesplenismo que es muy frecuente en estos pacientes. Podemos decir que normalmente el bazo secuestra aproximadamente un tercio del volumen total de plaquetas, que en pacientes como la nuestra con esplenomegalia puede incrementarse dicha función hasta en un 90% ⁸.

Estamos ante una paciente joven en la cual con Cavernomatosis de la porta y afectación hepática posiblemente de origen cirrótico, con  pronóstico incierto, y me pregunto si esta paciente con Cavernomatosis de la vena porta tiene  indicación de trasplante hepático ⁹. Analizando las indicaciones de transplante hepático puedo decir que la cavernomatosis portal no es una causa de transplante hepático por si misma, pero si lo sería en caso de cirrosis biliar avanzada secundario a la compresión del cavernoma de la vía biliar.

Como conclusión considero que estamos ante una paciente con enfermedad hepática avanzada, posiblemente cirrótica. Esta podría ser secundaria a estasis biliar por la compresión de la vía biliar por el cavernoma, o bien a una obstrucción venosa suprahepática. Ambos cuadros son los que más probabelemente justifiquen la ascitis que la paciente presenta. No olvidemos que a un número no despreciable con esta enfermedad no es posible realizar el diagnóstico etiológico. De todas maneras, para descartar la Biliopatía ductal sería necesario realizar una colangio-RMI, y para descartar la obstrucción vascular serían necesaria una angio-RMI. Una vez tenidos estos resultados y de haberse descartado estas patologías, sería necesario evaluar la necesidad de realizar una biopsia hepática. Se sepa o no la causa de su enfermedad hepática crónica y su ascitis, la posibilidad de un trasplante hepático debería contemplarse, teniendo en cuenta las dificultades técnicas que seguramente habrá en una paciente con esta patología vascular.

Bibliografía.

1.     Sherlock S, Dooley J. The portal venous system and portal hypertension. En: Diseases of the liver and biliary system, 9.ª ed. Oxford: Blackwell, 1993

2.     Wiest, R, Shah, V, Sessa, WC, Groszmann, RJ. NO overproduction by eNOS precedes hyperdynamic splanchnic circulation in portal hypertensive rats. Am J Physiol 1999; 276:G1043.

3.     Comar K, Sanyal A. Portal hypertensive bleeding. Gastroenterol Clin N Am 2003;32:1079-1105. 

4.      Ortega Rolando y col. Ascitis. Gastroenterología y Hepatología. Editorial Celsus. 2006. Pag. 361- 372.

5.     Conn, H, Atterbury, C. Cirrhosis. In: Diseases of the Liver, 7th edition, Schiff, L, Schiff, E (Eds), Philadelphia. Lippencott Company, Philadelphia 1993. p.875.

6.     Portal Cavernoma-Associated Cholangiopathy:A Clinical and MR Cholangiography Coupled  With MR Portography Imaging Study .HEPATOLOGY, Vol. 37, No. 6, 2003.

7.     7Menon, KV, Shah, V, Kamath, PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med 2004; 350:578.

8.     Wilkins, BS. The spleen. Br J Haematol 2002; 117:265.

9.     Yu AS, Keeffe EB. Liver transplantation. In: Zakim D, Boyer TD, editors. Hepatology: a textbook of liver disease. 4th edition. Philadelphia: Elsevier; 2003. p. 1617–56