Presentación del
caso clínico
Dra. María
Virginia Vadalá
Se presenta el caso de un
paciente varón de 57 años, tabaquista, que consulta por
un cuadro de 4 meses de evolución de disnea progresiva,
tos productiva, pérdida de peso, astenia, sensación
febril y sudoración nocturna. Como hallazgos de
laboratorio presenta trombocitosis, aumento de la
velocidad de eritrosedimentación y LDH, e hipoxemia.
Dentro de los estudios solicitados presenta en la
espirometría un patrón obstructivo reversible;
infiltrado reticulonodulillar en parénquima pulmonar y
adenopatías retroperitoneales en la tomografía axial
computada; cultivos negativos para BAAR y gérmenes
comunes en muestras de esputo y lavado
bronquioloalveolar, y biopsia de mucosa bronquial
negativa para células neoplásicas.
La sintomatología y los
datos de laboratorio son inespecíficos, por lo que
considero a los hallazgos radiológicos como la clave
para arribar al diagnóstico.
Tanto patologías agudas
como crónicas pueden cursar con un patrón
reticulonodulillar (1). Dado el tiempo de evolución del
cuadro clínico del paciente, consideraré estas últimas.
Las neumonías
intersticiales crónicas son un grupo heterogéneo de
procesos caracterizados por un infiltrado inflamatorio
intersticial y deposito anómalo de fibras de tejido
conectivo que conducen a la fibrosis pulmonar (2). Dado
que nuestro paciente presenta adenopatías
retroperitoneales significativas, las cuales no suelen
asociarse a esta patología, considero la posibilidad de
esta entidad como un diagnóstico alejado.
Algunas colagenopatías,
como artritis reumatoide o esclerodermia tienen
afectación pulmonar de tipo intersticial. La ausencia de
síntomas característicos de compromiso de otros órganos
como piel y articulaciones, alejan también a este grupo
de enfermedades como diagnóstico a considerar.
Teniendo en cuenta la
presencia de adenopatías retroperitoneales asociadas al
compromiso pulmonar de nuestro paciente, debemos
considerar las siguientes patologías: sarcoidosis,
linfoma, linfangitis carcinomatosa, carcinoma
bronquioloalveolar, tuberculosis miliar y micosis
profundas.
La sarcoidosis es
una enfermedad granulomatosa idiopática multiorgánica
que afecta principalmente al pulmón (90%), ganglios (70
– 90%), ojos y piel. La clínica es variable, pudiendo
cursar de manera asintomática, presentarse de forma
aguda o subaguda con síntomas respiratorios (tos,
disnea) y generales (anorexia, pérdida de peso, astenia,
sudoración), o cuadros crónicos insidiosos con
predominio de síntomas respiratorios. Radiológicamente
se presenta en 4 estadios evolutivos relacionados con el
pronóstico de la enfermedad, de acuerdo al grado de
afectación de ganglios hiliares y la extensión del
infiltrado reticulonodulillar (predominantemente en
zonas superiores), con fase final de fibrosis pulmonar.
La tomografía caracteriza mejor la afectación pulmonar
con múltiples hallazgos: linfadenopatías hiliares y
mediastinales, engrosamiento irregular del paquete
broncovascular, engrosamiento de pared bronquial, vidrio
esmerilado, nódulos subpleurales, peribronquiales y
perivasculares, bronquiectasias por tracción, quistes y
fibrosis (3).
La clínica y los hallazgos imagenológicos de nuestro
paciente son compatibles con esta enfermedad, pero la
ausencia de compromiso de otros órganos y de adenopatías
hiliares sumado a la presencia de diagnósticos
alternativos más probables, ubican a esta patología
última en la lista de posibilidades etiológicas.
El carcinoma bronquioloalveolar representa el 2 –
6% de los tumores pulmonares primarios. Se lo considera
un subtipo de adenocarcinoma pulmonar.
Característicamente se ubica en la periferia y crece a
lo largo de septos alveolares intactos, con propagación
linfática y bronquial, con el consecuente desarrollo
multicéntrico y arquitectura pulmonar conservada. El
tabaquismo y la presencia de cicatrices se consideran
factores de riesgo. Se presenta con tos, disnea, pérdida
peso, hemoptisis, fiebre y más raramente broncorrea.
Metastatiza fundamentalmente al pulmón contralateral,
hueso y glándula suprarrenal. La presentación
radiológica es variable: nódulo solitario periférico,
consolidación lobar, nódulos multifocales e imágenes
intersticiales. El 5 - 20% desarrolla derrame pleural y
el 15 - 30% cursa con adenopatías hiliares o
mediastínicas. La edad, el antecedente de tabaquismo, la
clínica y la radiología compatible hacen probable este
diagnóstico.
El linfoma afecta al pulmón en forma primaria o
secundaria. El linfoma pulmonar primario se
caracteriza por afectación pulmonar sin evidencia de
afectación extratorácica, masa mediastínica, ni de
afectación de médula ósea, al menos 3 meses desde el
diagnóstico. Representa menos del 1% de los linfomas
pulmonares. Son de tipo no Hodgkin. Se clasifica en
linfoma de bajo grado de células B (derivan del tejido
linfoide asociado a mucosa del árbol bronquial),
linfomas de alto grado (linfoma difuso de células
grandes B) y granulomatosis linfomatoide (en
inmunodeprimidos). No es habitual que se presenten con
un patrón radiológico de tipo reticulonodulillar, ni
tampoco explicaría la presencia de las adenopatías
retroperitoneales, lo cual lo excluye como diagnóstico
posible. El linfoma pulmonar secundario, es la
forma más frecuente de afectación pulmonar por esta
patología. Se presenta en el 10% de los pacientes con
enfermedad de Hodgkin y en el 30% de los pacientes con
linfoma no Hodgkin. En ambas entidades, la afectación
del parénquima pulmonar es secundaria a la afectación
ganglionar mediastínica por contigüidad. La presentación
radiológica es proteiforme: nódulos únicos o múltiples,
masas, consolidaciones, enfermedad intersticial
peribronquial y perivascular (5). Nuestro paciente
presenta síntomas y hallazgos radiológicos compatibles a
nivel de parénquima pulmonar. Si bien el linfoma
secundario podría explicar las adenopatías
retroperitoneales y la LDH elevada, la infrecuencia de
esta forma de presentación y la ausencia de
adenomegalias mediastinales alejarían este diagnóstico,
aunque no lo descarta.
La linfangitis carcinomatosa es la diseminación
intrapulmonar de una neoplasia metastásica a través de
vasos linfáticos y tejido conectivo contiguo. Representa
el 6 – 8% de las metástasis pulmonares. Se origina a
partir de adenocarcinomas, principalmente de mama,
pulmón y estómago, seguidos en frecuencia por las
neoplasias de colon, páncreas y próstata. Clínicamente
presenta disnea rapidamente progresiva, tos no
productiva, dolor torácico y síndrome constitucional.
Predomina el patrón reticulonodulillar en la radiología
y es notorio el engrosamiento peribroncovascular en la
tomografía (6). Estas características lo convierten en
un diagnóstico probable en nuestro paciente. En este
caso, cuál sería la neoplasia primaria responsable?
Por un lado, el antecedente de tabaquismo y los síntomas
respiratorios podrían sugerir cáncer de pulmón, sumado
al hecho de la aparición de una opacidad basal izquierda
en la última tomografía realizada.
Por otro lado, las adenopatías retroperitoneales
sugieren una neoplasia abdominal o pelviana, aunque el
paciente no presenta síntomas ni alteraciones de
laboratorio sugestivos de dicha afectación, además de
contar con cortes tomográficos de abdomen y pelvis sin
evidencia de masas ni otras alteraciones sugestivas de
neoplasia.
Por otra parte, dada la alta incidencia en nuestro
medio, ante un paciente con infiltrados pulmonares no
habituales y con mala respuesta al tratamiento
antibiótico, debemos considerar a la tuberculosis.
La tuberculosis miliar, forma más compatible con las
imágenes del caso, es la resultante de la diseminación
hematógena del Mycobacterium tuberculosis y puede
dar un amplio rango de manifestaciones clínicas, desde
una enfermedad fulminante a un cuadro de fiebre de
origen desconocido. El compromiso pulmonar es evidente
en el 50%. Suele cursar con anemia de enfermedades
crónicas y velocidad de eritrosedimentación muy elevada.
En la radiografía suele observarse infiltrado
reticulonodular (de 2 a 3 mm de diámetro) uniforme de
distribución aleatoria, y en ocasiones nódulos acinares
de 5 a 10 mm de diámetro. La TAC resulta más sensible
para el diagnóstico, observándose los nódulos y el
engrosamiento septal (7).
En nuestro paciente el foco epidemiológico está ausente,
no presenta factores evidentes de inmunodepresión y se
mantuvo afebril, sin síntomas y signos de afectación de
otros órganos durante la internación. Sin embargo, la
alta incidencia de esta enfermedad la hacen un
diagnóstico posible. Si bien la búsqueda de M.
tuberculosis en esputo y lavado bronquioloalveolar
no arrojó resultados positivos, estos métodos son
generalmente negativos en las formas miliares, que
suelen cursar a bronquio cerrado.
Por último, voy a
considerar las micosis profundas. Estas se
dividen en
endémicas y oportunistas. Las primeras son causadas por
hongos que se hallan en el entorno, no siendo parte de
la
flora habitual, causando cocciodiodiomicosis,
paracoccidiodiomicosis, histoplasmosis y criptococosis.
La vía de contagio es inhalatoria diseminándose luego
hacia pulmón, cerebro, ganglios y hueso más
frecuentemente. Las micosis oportunistas como
aspergilosis y cándidiasis son causadas por hongos que
forman parte de la flora habitual del paciente,
tornándose invasivas y causando infección sistémica en
el contexto de inmunodepresión por distintas patologías
como diabetes, neoplasias malignas, tratamiento
inmunodepresor, desnutrición, HIV, neutropenia y
trasplante.
Las micosis profundas son de curso crónico e insidioso,
excepto en inmunodeprimidos (8). El pulmón es el órgano
más frecuentemente implicado y el punto de partida de la
infección sistémica. Entre los síntomas es casi
constante la fiebre, además de tos, expectoración
purulenta, disnea y dolor torácico. Los hallazgos
radiológicos son poco específicos, desde nódulos hasta
infiltrados reticulonodulillares. Característicamente no
suelen desarrollar derrame pleural.
A favor de este diagnóstico se encuentra la zona
endémica para algunas de estas micosis, los síntomas y
hallazgos radiográficos compatibles, y el aislamiento de
levaduras en el esputo del paciente. En contra del
mismo, destaco la ausencia de factores evidentes de
inmunodepresión, el desarrollo de derrame pleural, la
ausencia de fiebre, y la falta de afección ganglionar
mediastínica. Además hay que tener en cuenta la falta de
respuesta al tratamiento antimicótico instaurado.
De todas formas, este diagnóstico no puede ser
descartado.
Como conclusión, estamos
ante una enfermedad agresiva, con rápida progresión a la
insuficiencia respiratoria y con compromiso sistémico
evidenciado por la presencia de adenopatías
extratorácicas, cuyas manifestaciones clínicas
inespecíficas hacen difícil la distinción entre una
patología infecciosa y una de origen neoplásico. La
falta de respuesta al tratamiento empírico antibacilar y
antimicótico, es por el momento el único dato objetivo
que puede inclinar la balanza hacia una etiología
neoplásica.
Debido a la rápida y
posiblemente fatal progresión del cuadro, sugiero
insistir en medidas que permitan arribar al diagnostico
etiológico rápidamente, aunque esto implique métodos
invasivos. Dentro de las alternativas, planteo la
realización de una biopsia pulmonar. De no ser posible
la misma, considerar la biopsia de ganglios
retroperitoneales, según el estado clínico del paciente.
Mientras tanto, esperar resultados definitivos de los
cultivos solicitados y mantener adecuadas medidas de
soporte intensivo.
Referencias bibliográficas:
1.
Felson B. A new look at
pattern recognition of diffuse pulmonary disease.
AJR Am J Roentgenol 1979; 133:183.
2.
Liebow, A. Definición y
clasificación de las neumonías intersticiales en
patología humana. Prog. Respir Res 1975; 8:1.
3.
Newman LS, Rose CS, Maier LA. Sarcoidosis. NEJM
1997;336:1224-34
4.
SH Barsky, R Cameron, KE
Osann, et al. El aumento de incidencia de cáncer de
pulmón bronquioloalveolar y sus características
clínico-patológicas. Cáncer 1994; 73:1163.
5.
Harris NL, ES Jaffe, Stein H, et al.
Una clasificación revisada europeo-americana de las
neoplasias linfoides: una propuesta de la International
Lymphoma Study Group. 1994; 84:1361.
6.
Anand Raja & Ramakrishnan
Ayloor Seshadri &Shirley SundersinghLymphangitis
Carcinomatosa: Report of a Case and Review of
Literature. Indian J Surg Oncol (July–September 2010)
1(3):274–276.
DOI 10.1007/s13193-011-0047-9
7.
SK Sharma, Mohan DK A, Santiago A. Tuberculosis miliar:
nuevas perspectivas sobre una vieja enfermedad. Lancet
Infect Dis 2005; 5:415.
8.
Dr. Carlos Gassiot Nuño,1 Dr. Pedro Pablo Pino Alfonso,1
Dr. Juan Carlos Rodríguez Vázquez.
A propósito de las micosis pulmonares. ACTA MÉDICA
2000;9(1-2):59-66
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Discusión |
La discusión de este seminario
corresponde al 2 de junio de 2011, a
cargo de la Dra. María Virginia
Vadalá . |
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