Presentación del caso clínico

Dra. Gisela Goldberg

Enfermedad actual: Comienza 1 mes previo al ingreso con requerimiento de hemodiálisis debido a empeoramiento progresivo de la función renal. Del mismo tiempo de evolución se decide suspensión del agente biológico tocilizumab que formaba parte de la medicación habitual, manteniendo la administración de prednisona 20 mg/día y metrotrexate 15 mg/semana. De 9 días previos refiere 2 a 3 registros febriles diarios, asociados a inflamación de articulaciones distales de la mano. Por dicho cuadro se decide aumentar la dosis diaria de prednisona a 60 mg/día, presentando mejoría sintomática a nivel articular pero persistiendo con registros subfebriles. De 5 días previos presenta lesiones dolorosas a nivel de cavidad oral que dificultan la alimentación. Por dicho cuadro se decide su internación para estudio, control y tratamiento.

Antecedentes personales:

• Enfermedad de Still: Diagnosticada hace 14 años en contexto de fiebre, artralgias y exantema. Tratamiento inicial con prednisona con escasa respuesta clínica. Se agrega metrotexate y etanercept con buena respuesta por 9 años.

• Síndrome nefrótico en el año 2007. Se realiza diagnostico de amiloidosis secundaria (AA) por biopsia renal. Se suspende etarnecpt y comienza tratamiento con tocilizumab, presentando mejoría transitoria de la proteinuria. Presenta empeoramiento del síndrome nefrótico e insufiencia renal. En el 2011 se realiza nueva biopsia renal constatándose mayor afección secundaria a amiloidosis. Por progresión de la falla renal, comienza tratamiento hemodialítico desde hace 1 mes por catéter permanente subclavio derecho, suspendiendo tocilizumab. Actualmente en plan de trasplante renal.

• Medicación al ingreso: prednisona 20 mg/día, losartan 25 mg/día, eplerrenona 50 mg/día, metrotexate 15 mg/semana, eritropoyetina 5000 U/ semana..

Estudios previos:

• Laboratorio inmunológico (FR, FAN, Anti-ADN, complemento, ENA) solicitado en reiteradas oportunidades (2000, 2005, 2008): negativo. Proteinograma por electroforesis: aumento policlonal de inmunoglobulinas.

• Ferritina (Julio/2011): 449.

• TAC cuello, abdomen y pelvis (Diciembre/2011): Masa bilobulada de baja densidad parafaríngea y retrofaríngea con extensión tiroidea comunicando por detrás de glotis. Vía aérea sin alteraciones ni signos de compresión. Hepatoesplenomegalia homogénea. Vía biliar y riñones sin alteraciones
  

• Ecocardiograma transtorácico (02/2012): FEY: 68%. Aurícula izquierda: 34 mm. Alteración diastólica, relajación prolongada.

Examen Físico:

Paciente vigil, orientado en tiempo, espacio y persona. Impresiona gravemente enfermo.
Signos vitales: PA: 105/50 mmHg, FC: 80 lpm, FR: 20 rpm, Tº: 37.4 ºC
Cabeza y cuello: Facie de luna llena. Conjuntivas rosadas, escleras blancas. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos completos. Agudeza visual conservada. Puntos sinusales negativos. Lesiones ulceronecróticas a nivel de mucosa yugal y piso de boca con extensión hacia úvula y ambos pilares amigdalinos (Imagen 1 y 2).
Tumoraciones cervicales bilaterales a predominio derecho, blandas, indoloras (Imagen 3).
Tórax: Diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Catéter subclavio derecho sin signos de flogosis.  Columna sonora sin desviaciones, indolora. Puño percusión negativa bilateral.
Ap. cardiovascular: Ruidos normofonéticos. Soplo sistólico 3/6 polifocal. No se auscultan R3 ni R4.
Ap. Respiratorio: Respiración costoabdominal, sin tiraje ni reclutamiento. Vibraciones vocales conservadas. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular conservado sin ruidos agregados.
Abdomen: Plano, cicatriz de Mc Burney. Blando, depresible, indoloro. Esplenomegalia palpable 2 cm por debajo del reborde costal. No se palpa hepatomegalia. RHA conservados.
Miembros: Tono, trofismo, pulsos, fuerza y temperatura conservados. Múltiples tatuajes a nivel de miembro superior izquierdo. Sin edemas ni adenopatías.
Neurológico: Funciones superiores conservadas. Pares craneales, sensibilidad y motilidad activa conservadas. Signos meníngeos negativos. Reflejos osteotendinosos simétricos. Respuesta plantar flexora bilateral.
Genitales: Testículos en bolsa, escroto sin lesiones. Pene sin lesiones ni secreciones.

Laboratorio:

Orina completa: pH 8, proteinuria: 1.3 g/L, glucosuria 4 g/L. Sedimento: escasos hematíes, leucocitos y células epiteliales, 1 cilindro hialino por campo, se observan gérmenes y células redondeadas mononucleadas con inclusiones.
Electrocardiograma: Ritmo sinusal, FC: 130 lpm, AQRS +45º, onda P 0,08 seg, intervalo PR 0,20 seg,   QRS 0,08 seg, segmento ST isonivelado, intervalo QT: 0.32 seg.

Radiografía de tórax frente: Índice cardiotorácico conservado, no se observan lesiones pleuroparenquimatosas. Fondos de saco costofrénicos libres. Se visualiza catéter subclavio derecho (Imagen 1).

Estudio del hierro: Ferremia 18,9 ug/dL (VN 60-160), transferrina 122,9 ug/dL (VN 228-418), porcentaje de saturación de transferrina 15,4%(VN: 20 – 55), ferritina 1127 ng/mL (VN 15-150).

Frotis de sangre periférica: Hematocrito 23%. Leucocitos 5500/campo (75% neutrófilos, 23% linfocitos, 2% monocitos). Plaquetas 250000/campo.

Serologías para VIH, VHB y VHC: no reactivas.

Evolución: Inicialmente se toman cultivos para bacteriología y micología e inicia tratamiento con fluconazol endovenoso. A las 24 hs del ingreso el paciente comienza con registros febriles por lo que comienza antibioticoterapia con piperacilina-tazobactan y vancomicina. Es evaluado por Servicio de Dermatología quienes sugieren tratamiento con sulfato de zinc y eventual biopsia de las lesiones en orofaringe.  

Estudios pendientes:

• Resultado de cultivos bacteriológicos y micologicos
• Laboratorio inmunológico
• Biopsia de lesiones orales
• Anatomía patológica de biopsia medula ósea