Presentación del caso clínico

Dr. Pablo Donato

Enfermedad actual:

Comienza 9 meses previos con dolor abdominal difuso a predominio de hipocondrio derecho, sin irradiación,  que se exacerba posterior a la ingesta de colecistoquinéticos. Del mismo tiempo refiere pérdida de peso de 25 kg, relacionada con perdida del apetito. Agregando astenia y artralgias de pequeñas y grandes articulaciones. Por dicho cuadro consulta a otra institución donde le realizan ecografía y se diagnostica litiasis vesicular.
De 3 meses previos agrega metrorragias abundantes con coágulos  y episodios de epistaxis  intermitente, de ambas fosas nasales de escasa cuantía, que se autolimitaban. Se constata anemia y comienza tratamiento con sulfato ferroso  por indicación médica.
48 previas a la consulta presentó epistaxis de fosa nasal izquierda. Por lo cual consulta en otra institución donde le realizan taponaje anterior, se constatan tiempos de coagulación (TP – KPTT) prolongados. Se da alta hospitalaria y comienza tratamiento con amoxicilina ácido-clavulánico, por cuadro interpretado como sinusitis.
6 hs previas al ingreso presenta nuevo episodio de epistaxis motivo por el cual consulta a nuestro hospital. Se constata alteración en tiempos de coagulación por lo que se decide internación para estudio.

Antecedentes personales:

• Gestas 2, partos 2 con requerimiento de transfusión en el último parto.
• Alergia menor a la penicilina.
• NAC con requerimiento de internación en sala general.
• Refiere diagnóstico de “Artritis reumatoidea” 7 años previos, en contexto de artralgias y astenia. Realizó TTO con hidroxicloroquina, prednisona y diclofenac durante 6 meses. Abandona sin prescripción médica.
• Internación 08/07/12 en otra institución por cuadro de dolor torácico y cefalea, donde se descarta  Síndrome coronario agudo. TC de cráneo normal.

Estudios previos:
Noviembre 2011:

• Ac Antinucleares ENA: 48 U (reactivo mayor 60).
• Complemento C3: 26mg/dl (VN 90 a 180), C4: O mg/dl (VN 10 a 40), CH50: 12mg/dl (VN 30 a 62)
• FAN reactivo: título mayor a 1/5120.
• ANTI ADN: no reactivo.
• Anticuerpos antinucleares: no reactivos.
• Proteinuria en orina de 24 hs 0,50 g en 24 hs.

Abril 2011:

• TSH: 2,09 UI/L.

Marzo 2012:

• Ac anti músculo liso: no reactivo.
• Ac anti mitocondriales: no reactivo.

Junio 2012:

• VHC y VHB no reactivos

Agosto 2012:

• Proteinograma por electroforesis:

Proteínas totales: 12,50 g%
Relación Alb/Glob 0,41.
Albúmina: 3,64 g%.
Alfa 1 globulinas: 0,26 g%.
Alfa 2 globulinas: 0,96 g%.
Beta globulinas 1,35g%.
Ligera hipoalbuminemia y marcada banda monoclonal densa .en zona de gamma lenta.
Inmunoglobulina A: 440 mg/dl  (VN 139 a 261).
Inmunoglobulina G: 6598 mg/dl (VN 845 a 1455).
Inmunoglobulina M: 764 mg/dl (VN 72 a 126).
Inmunoelectroforesis: Se observa banda densa homogénea en IgG y cadenas livianas kappa. Ligera aparición policlonal en IgA y cadenas livianas lambda.

Examen Físico:
Paciente vigil orientado en tiempo, espacio y persona, impresiona levemente enfermo.
Signos vitales: PA: 110/70 mmHg, FC: 110 lpm, FR: 16 cpm, T: 37.2 ºC.
Cabeza y cuello: Conjuntivas rosadas, escleras blancas. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Puntos sinusales negativos. Taponaje anterior en fosa nasal izquierda, fosa nasal derecha sin secreciones. Conducto auditivo externo permeable. Trago negativo. Piezas dentarias completas. Lengua central y móvil.
Cuello: cilíndrico simétrico, petequias aisladas, no palpo adenopatías ni tiroides, ingurgitación yugular 2/6 con colapso completo, pulsos carotideos simétricos, sin soplos.
Tórax: Diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Mamas sin nódulos, ni depresiones ni secreción por pezón. Columna sonora sin desviaciones, indolora. Puño percusión negativa bilateral.
Ap. cardiovascular: Ruidos normofonético. No se auscultan soplos, R3 ni R4.
Ap. Respiratorio: Respiración costoabdominal, sin tiraje ni reclutamiento. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.
Abdomen: Plano, sin cicatrices, ni circulación colateral. Ruidos hidroaéreos conservados. Blando, depresible, indoloro. No se palpan visceromegalias.
Miembros: Dolor a nivel de muñeca y articulaciones interfalángicas proximales de tercer y cuarto dedo de mano izquierda, con signos de sinovitis. Tono, trofismo, pulsos, fuerza y temperatura conservados.
Neurológico: Funciones superiores disminuidas. Signos meníngeos negativos. Pares craneales conservados. Sensibilidad y motilidad activa conservada. Reflejos osteotendinosos simétricos. Marcha y equilibrio conservado. Respuesta plantar flexora bilateral.

Orina completa:amarillo claro, pH 5, densidad 1009, pigmentos biliares no detectables, hemoglobina 3 +. Sedimento: leucocitos escasos, piocitos no se observan, hematíes 5 por campo.

Radiografía de tórax de frente y perfil: Índice cardiotorácico conservado, no se observan alteraciones pleuro-parenquimatosa. Sin derrame pleural. (Imagen 1 y 2).

Radiografía de  cráneo frente: sin lesiones. (Imagen 3).

Radiografía de mano frente y oblicua: sin disminución de espacios articulares ni lesiones óseas. (Imagen 4 y 5).

Radiografíade húmero: sin alteraciones. (Imagen 6).

Electrocardiograma: Ritmo sinusal, FC: 100 lpm, AQRS +30°, onda P 0,08 seg, intervalo PR 0,12 seg, QRS 0,08 seg, QT 0.36seg, segmento ST isonivelado.

Ecografía abdomino-pelviana transvaginal: Hígado: forma y ecoestructura conservada. Tamaño normal, sin lesiones. Vesícula: paredes finas. En su interior se visualiza al menos una imagen hiperecogénica, con sombra acústica posterior, de 17 mm, compatible con litiasis, se desplaza con los decúbitos. Vía biliar: de calibre conservado. Páncreas: forma, tamaño, contornos y ecoestructura conservada. Sin dilatación del Wirsung. Sin esplenomegalia. Útero en AVF, de tamaño conservado. Miometrio homogéneo. Endometrio se visualiza engrosado, mide 12mm. Ovarios: características ecográficas conservadas. Fondo de saco Douglas libre.

Coagulograma especializado: Recuento de plaquetas 263000/mm3, escasa agregación plaquetaria. Tiempo de protombina: 12.5 seg., Testigo 11 seg, Tasa 75%. Tiempo de tromboplastina parcial: 43 seg. Tiempo de trombina: 14 segundos. Testigo 14 segundos.APTT + plasma normal: 33 seg. Lisis de euglobulinas: negativo.

Frotis: Microhematocrito: 27% Apilamiento e hipocromía. Leucocitos: 6500 por mm3. (neutrófilos segmentados 56%, eosinófilos 2%, linfocitos 42%) Plaquetas: 320000 por mm3.

Evolución:
Evoluciona sin manifestaciones hemorrágicas. Normotensa y afebril. En tratamiento con ampicilina sulbactam por indicación de otorrinolaringología como profilaxis del taponaje nasal.
Es evaluada por servicio de ginecología por hipermenorrea que no encuentra alteraciones al examen físico e indica control ambulatorio.
Durante la internación se repiten diariamente extracciones de  sangre sin poder determinar hepatograma, función renal, factor reumatoideo, PCR por imposibilidades técnicas al procesar las muestras.

Estudios pendientes:

• Punción Biopsia de Médula Ósea.
• Laboratorio inmunológico: ANCA,acanticardiolipinas, FAN, anti-ADN, crioglobulinas, crioaglutininas, complemento.
• Proteinograma por electroforesis.