Se discute el caso de una paciente de 42 años, tabaquista, que presenta un cuadro de varios meses de sintomatología respiratoria, e ingresa por un cuadro de taponamiento cardíaco secundario a un derrame pericárdico severo sanguinolento que requiere drenaje quirúrgico, cuyo estudio anatomopatológico de líquido y biopsia pericárdica obtenidos no son concluyentes, y que presenta además lesiones pulmonares en la tomografía de tórax realizada durante su internación. Creo que el análisis de la patología pericárdica es un buen camino inicial para pensar que puede estar pasando en esta enferma.

Las enfermedades del pericardio constituye un conjunto heterogéneo de trastornos caracterizado por un espectro etiológico amplio y una expresividad fisiopatológica y clínica relativamente homogénea, pronunciándose por cuadros como la pericarditis aguda, el derrame pericárdico que en pocas ocasiones puede producir compromiso hemodinámico (taponamiento cardíaco), y la pericarditis constrictiva. La cavidad pericárdica contiene en condiciones normales entre 15 y 50 ml de líquido. Cuando se sobrepasa esta cantidad se considera patológico y hablamos de derrame pericárdico (DP). Las causas son numerosas, pero la pericarditis aguda idiopática y secundaria a virus se llevan el 80 y 85 % de éstas. Otras son: pericarditis tuberculosa; pericarditis purulenta; el DP secundario a IAM, infiltración neoplásica, trauma cardíaco (incluido los derrames secundarios a cateterismos, estimulación cardíaca, etc), irradiación mediastinal, insuficiencia renal crónica, colagenopatías, mixedema, infección por VIH y asociado a drogas. Los derrames pericárdicos suelen sospecharse por la clínica, el ECG y la radiografía de tórax, y se confirman por el ecocardiograma, que también es útil para cuantificarlo y clasificarlo en leve, moderado o severo según la distancia detectada entre ambas hojas pericárdicas (< 10 mm, entre 10 y 20 mm y más de 20 mm respectivamente).

Una vez diagnosticado el DP hay que descartar la presencia de taponamiento cardíaco, situación potencialmente letal. Se entiende por éste al compromiso hemodinámico de la función cardíaca, secundario al derrame pericárdico. Este cuadro se produce cuando la acumulación de líquido intrapericárdico conduce a un aumento de la presión pericárdica en grado tal que se produce la compresión de las cámaras cardíacas, produciendo un aumento en las presiones en las mismas, limitación progresiva del llenado ventricular hasta que se produce la disminución del volumen sistólico (taponamiento descompensado). La falta de datos patognomónicos y el hecho de que algunos de los signos clínicos más importantes pueden pasar desapercibidos, constituyen una limitación importante para el diagnóstico con prontitud. La forma de presentación puede ser aguda con hipotensión asociada a ingurgitación yugular que se desarrolla en minutos u horas (secundaria a ruptura cardíaca o de aorta, trauma, o a colocación de un macapasos por ejemplo), o subaguda (secundario a neoplasia o pericarditis crónica idiopática, por ejemplo). Ésta forma es menos dramática, manifestándose con fatiga, disnea, dolor torácico inespecífico, e incluso edema periférico, todos éstos de aparición progresiva en semanas o meses. Dos signos clínicos fundamentales en la sospecha del cuadro son la ingurgitación yugular y el pulso paradojal, que deben examinarse siempre ante un paciente taquicárdico y taquipneico. Los complejos pequeños o la alternancia eléctrica, asociados a taquicardia, deben investigarse en el ECG. El ecocardiograma en un paciente con derrame pericárdico severo pueden ser muy útil para detectar signos de taponamiento cardíaco “descompensado” (taponamiento que se acompaña de bajo gasto cardíaco). El colapso auricular derecho es un signo sensible en este caso, pero el colapso ventricular derecho es más específico. La presencia sobre todo del colapso de la aurícula derecha, es un signo de alerta sobre la posibilidad de que se produzca un taponamiento descompensado, si bien el diagnóstico de éste es preferentemente clínico (signos de bajo gasto cardíaco asociado a signos clínicos de derrame pericárdico severo).

El hecho de que el cuadro de taponamiento en esta paciente se asocie a un derrame pericárdico de tal magnitud (severo), habla a las claras de que éste es, cuanto menos, subagudo. Existen varias revisiones sobre las etiologías más probables en los pacientes con derrame severo. En una serie de 75 pacientes con diagnóstico de DP severo al ingreso, las causas fueron: neoplásico 23 %, infeccioso 27 % (incluye viral, bacteriano y por micobacterias), secundario a radioterapia 14 %, colagenopatías 12 %, insuficiencia renal crónica o en tratamiento dialítico 12 %, e idiopático 7 %. En otro estudio que revisó 322 pacientes, que incluyó además derrames moderados, las causas idiopáticas e iatrogénicas se llevaron el 45 % de los casos (pericarditis aguda idiopática 20 %, derrame paricárdico crónico idiopático 9 %, y de causa iatrogénica 16 %). Esto habla de que a medida de se incluyen derrames de menor cuantía, la causas idiopáticas son más comunes. Este mismo estudio concluyó que en pacientes con derrame pericárdico primario que: 1) la presencia de signos de inflamación pericárdica se asocia a pericarditis aguda idiopática, sin importar la cuantía del derrame (OR 5.5, IC 95% 4.2 a 7.1); 2) en ausencia de signos inflamatorios, la presencia de taponamiento se asociaba a  causa neoplásica (OR = 2.8, IC 95% 1.4 a 5.4); 3) en pacientes con derrame pericárdico severo en ausencia de sintomatología de inflamación y de taponamiento, el diagnóstico más probable es el derrame crónico idiopático. Nuestra paciente nunca presentó signos de inflamación pericárdica, no tiene evidencia de colagenopatías o falla renal, ni antecedentes de irradiación o de procedimientos cardíacos invasivos, por lo que nos quedan las causas neoplásica, infecciosa o idiopática.

Por otro lado, teniendo en cuenta que el aspecto hemorrágico del líquido pericárdico de este caso, voy a citar un artículo publicado en la revista CHEST del año 1999, donde se analizaron 96 pacientes, en un período de seis años, con taponamiento cardíaco por derrame pericárdico hemorrágico, se encontró como causa más común nuevamente a la iatrogénica con el 36%, y en segundo lugar a las neoplasias con el 25%, principalmente de mama  (7%), pulmón (6%), linfoma (6%) y misceláneas (7%). Otras causas fueron complicaciones post-IAM (11%), idiopática (10%), urémica (7%), disección aórtica (4%), trauma (4%), bacteriana (2%), terapia anticoagulante (2%), pericarditis tuberculosa (2%) y LES (1%). Se debe tener en cuenta que este estudio se realizó en un hospital de los Estados Unidos donde se realizan habitualmente procedimientos cardíacos invasivos y donde la tuberculosis no es endémica como en nuestro país. Por ésto, y siguiendo a los consejos de los viejos libros de medicina (Cecil, Harrison, Robbins) que dicen que “…las causas más comunes de derrame pericárdico hemorrágico son las neoplasias y la tuberculosis”, voy a tener en cuenta a éstas como probables diagnósticos, sobre todo teniendo en cuenta la presencia de lesiones pulmonares en esta paciente.

La enfermedad maligna del pericardio es responsable del 15 a 20 % de los derrames moderados a severos y no es infrecuente que se presente con signos de taponamiento cardíaco. El líquido pericárdico suele ser serohemático o sanguinolento y la citología puede ser útil, pero tiene un alto porcentaje de falsos negativos que varía según las publicaciones (hasta un 33 %, en los mejores centros médicos). Las causas más comunes son carcinomas de mama o pulmón y los linfomas Hodgkin. Menos común es el mesotelioma maligno u otros tumores (primarios del corazón, melanoma y otros carcinomas metastáticos). Si recordamos que esta paciente es una fumadora de jerarquía, que presenta acropaquia, tromboflebitis a repetición (tromboflebitis migratriz), y teniendo en cuenta el aumento de la incidencia de cáncer de pulmón en mujeres, debo sospechar en primer lugar que el primario está en el pulmón, siendo probablemente un adenocarcinoma por la frecuencia en que reúne estas características (mujer fumadora, localización periférica, tipo de cáncer de pulmón que con mayor frecuencia produce compromiso pericárdico). En un review de la revista CHEST publicado en el año 2000, de 82 pacientes con taponamiento cardíaco secundario cáncer de pulmón no-células pequeñas, el 66 % eran adenocarcinomas y el 13 % carcinoma epidermoide, siendo el resto combinación de ambos o indiferenciados. Por otro lado este estudio, y muchos otros, muestran una pobre sobreviva a corto plazo (sobreviva media de 74.5 días y al año 7.3%). Si bien el primario podría ser el pulmón, no dejaría de realizar un estudio mamario exhaustivo para descartar la posibilidad del cáncer de mama, patología que también puede comprometer al saco pericárdico.

En un paciente con derrame pericárdico sanguinolento y sintomatología respiratoria de meses de evolución e infiltrados pulmonares, la pericarditis tuberculosa es una causa a descartar en nuestro medio, sobre todo teniendo en cuenta que ya presentaba una imagen sospechosa en el campo pulmonar superior izquierdo, sin evidente compromiso pericárdico, en la radiografía de tórax de diciembre del pasado año. La incidencia de afección del pericardio por la tuberculosis varía entre las diversas series, desde 4,4 a 7 %. Los síntomas son los habituales asociados a la infección (fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna) más los relacionados al compromiso pericárdico. La evidencia de lesión pulmonar clínica y radiológica puede variar entre un 30 y 70 % según las series. El diagnóstico en el líquido pericárdico obtenido por pericardiocentesis, suele obtener buen rédito sólo si se combinan la evaluación directa con las tinciones para ácido-alcohol resistentes y el cultivo, alcanzando un rédito diagnóstico cercano al 75 % y con el dosaje de ADA con un punto de corte de 40 U/l (sensibilidad 93 %, especificidad 97 %). Si bien el caso en discusión presenta características compatibles con esta etiología, la relativa baja incidencia de ésta, la falta de antecedentes de foco para TBC, y la ausencia hallazgos compatibles en los análisis de esputo, líquido y biopsia del pericardio (directo de esputo negativo para BAAR, líquido pericárdico sin reacción linfocitaria típica de la tuberculosis y ausencia de caseosis), alejan la posibilidad de que el M. Tuberculosis sea el responsable del cuadro.

Por último, teniendo en cuenta que sólo en el 40 a 55 % de los pacientes con derrame pericárdico y neoplasia diagnosticada se puede confirmar la afección del pericardio por ésta (por citología o biopsia), una tercera posibilidad diagnóstica es que la patología pericárdica no tenga relación con la afección pulmonar, y que estemos en presencia de un derrame pericárdico crónico primario, responsable entre un 7 a 10% de los derrames pericárdicos severos en las series publicadas. Esta entidad se define como la presencia de un derrame de más de tres meses de evolución cuyo estudio, que incluye el análisis del líquido, no ha aportado ningún dato sobre la etiología del mismo, y que suele presentarse con síntomas de derrame pericárdico moderado o severo sero-fibrinoso o sero-sanguinolento no complicado, e incluso, como taponamiento cardíaco en un 30 % de los casos. En esta hipotética situación, rara por cierto, las lesiones pulmonares evidenciadas en la TAC de tórax e informadas como áreas de engrosamiento peribroncovascular con dilatación bronquiolar, podrían corresponder a linfangitis carcinomatosa o a patología intersticial. Debemos tener en cuenta que en algunas ocasiones, lo que inicialmente se rotula de derrame pericárdico primario crónico, con el tiempo, termina emergiendo una causa subyacente (TBC o neoplasia).

 

Como conclusión lógica tengo que pensar inicialmente que la enfermedad está el pulmón y que la patología del pericardio es sólo un epifenómeno del mismo. Por esto intentaría realizar una punción-biopsia de las lesiones pulmonares guiada bajo TAC y solicitaría una interconsulta con los neumonólogos para evaluar la realización de una broncofibroscopía con BAL para citología y bacteriología, o quizás biopsia transbronquial. El análisis por inmunomarcación de la biopsia pericárdica quizás nos oriente. Por otro lado agotaría la batería diagnóstica para intentar descartar la presencia de cáncer de mama debido a la imagen sospechosa nodular evidenciada en la mamografía, si bien lo creo menos probable. La tuberculosis y la idea de romper con la teoría unicista me parecen menos probables.

 

 

Bibliografía disponible en la presentación