Presentación del caso clínico

Dra. Nadia Petrini

Enfermedad actual:
Comienza 7 días previos con registros febriles diarios de 38 °C, acompañados de escalofríos, disnea progresiva, hasta llegar a clase funcional III – IV y tos con expectoración mucosa. Por dicho cuadro consulta al servicio de gastroenterología donde indican tratamiento con Amoxicilina-ácido clavulánico, sin mejoría de la sintomatología. Refiere 48 hs previas al ingreso haberse inmunizado contra el VHB y con la  vacuna anti-neumocóccica, posteriormente desarrolla en la región lateral del brazo derecho edema, eritema y tumefacción.
Antecedentes personales:

• Internación en diciembre 2012 por síndrome ascítico edematoso, acompañado de alteraciones del hepatograma, con diagnóstico de síndrome de Budd Chiari. Como complicaciones desarrolla bacterioascitis, con aislamiento de SAMS, realizando tratamiento con vancomicina durante 7 dias. Además se realiza diagnóstico de uretritis gonocócica, para la cual realizó ceftriaxona y doxiciclina. Por otra parte presentó como complicación tromboflebitis de la vena basílica del brazo derecho, comenzó a ser estudiado por posible trombofilia, recibiendo tratamiento anticoagulante.
• Trombosis de la vena yugular externa derecha, encontrándose anticoagulado, con RIN en rango.
• El servicio de hematología realiza estudios complementarios e interpreta el cuadro como trombocitosis esencial, indicando anticoagulación
• Hidrotórax del cirrótico refractario a tratamiento diurético, con requerimiento de toracocentesis evacuadoras cada 15 días, a cargo del servicio de neumonología.
• Episodios de prurito generalizado, comenzando tratamiento con Acido Ursodesoxicólico.
• Ex tabaquista de 20 cigarrillos/día por 20 años.
• Etilista de 120 g/día de etanol.
• Fractura expuesta de tibia y peroné, con colocación de material de osteosíntesis en 2005.

Exámenes complementarios previos:
Diciembre 2012

• Policitemia (Hto: 50%), hipertransaminasemia, aumento de las enzimas de colestasis.

Serologías HIV - VHB – VHC: no reactivas.

Alfa-feto proteína: 1.4

Hemocultivos x 2: negativos.

Toracocentesis diagnóstica: amarillo límpido, con sedimento hemático, Glucosa: 1.03 g/l, proteinas 27.9 g/l, albumina 15.5 g/l, LDH 267, pH: 7.37, 500 elementos (75% células, 10% de polimorfonucleares, 15% mononucleares).

Ecografía abdominal: hígado disminuido de tamaño, contornos irregulares, aumentado de ecogenicidad, aéreas hipoecogénicas, sin flujo al doppler de 91 x 55 mm. Esplenomegalia homogénea de 14 mm. Ascitis moderada. Vía biliar sin dilatación. Páncreas sin alteraciones.

RMI de abdomen con contraste: derrame pleural bilateral marcado a predominio derecho. Hígado heterogéneo con hiperdensidad central e hipointensidad periférica compatible con trastorno perfusional. Defecto de relleno de venas suprahepáticas. Ascitis leve.

Angio TAC de abdomen: derrame pleural bilateral, a predominio derecho. Leve derrame pericárdico. Riñón derecho ectópico. Sin relleno de venas suprahepáticas. Hipertrofia del lóbulo caudado. Recanalización de la vena umbilical. Vena Porta de de 11 mm, eje esplenoportal permeable. Bazo de 14 mm en el límite máximo. Trastornos perfusionales hepáticos. 

• Punción biopsia de medula ósea: hiperplasia de seria megacariocítica.
• Mutación del gen JAK2: negativo.
• TAC de abdomen (Abril 2013): derrame pleural  derecho moderado y laminar izquierdo, con atelectasia del lóbulo inferior derecho, hígado de hepatopatía crónica con trastorno perfusional no visualizándose faz venosa portal y venas suprahepáticas. Refuerzo heterogéneo del segmento IV, V, VI, VII, VIII, con atrofia del lóbulo caudado e hipotrofia del lóbulo izquierdo. Sin MOE, el eje esplenoportal impresiona permeable. Discreto engrosamiento de la pared de la vesícula, alitiásica. Vía biliar intra y extra hepática no dilatada. Bazo, páncreas y suprarrenales normales. Ectopia renal derecha. Sin alteraciones del marco colónico, ni asas delgadas.
• VEDA (Mayo 2013): varices esofágicas grado I y gastropatía hipertensiva.
• Ecocardiograma con doppler: FEY 56%. Cavidades ventriculares de tamaño normal, espesor, motilidad y engrosamiento parietal normal. FSVI normal. Diámetros AI y raíz aórtica normal. Estructuras valvulares sin alteraciones, ventrículo derecho normal. Se observa ascitis. Por encima del diafragma, se visualiza una imagen compatible con líquido (derrame pleural o pericárdico), con fibrina en su interior que comprime parcialmente la aurícula derecha.

Examen Físico:
Paciente vigil, orientado en tiempo, espacio y persona. Impresiona severamente enfermo, caquéctico. Ictericia cutánea mucosa generalizada.
Signos vitales: PA: 120/80 mmHg, FC: 100 lpm FR: 16 rpm, Tº: 37, 1 ºC
Cabeza y cuello: normocéfalo, ictericia cutaneomucosa generalizada. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos completos. Agudeza visual conservada. Puntos sinusales negativos. Fosas nasales permeables, sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo externo sin secreción ni otorragia. Trago negativo. Orofaringe rosada, sin lesiones. Mucosas húmedas. Cuello cilíndrico simétrico. Ingurgitación yugular de 2/6 con colapso inspiratorio completo. Pulsos carotideos simétricos, sin soplos.
Tórax: Diámetro anteroposterior aumentado, sin cicartices. Columna sonora, sin desviaciones, indolora.
Ap. cardiovascular: Ruidos normofonéticos. No se auscultan R3, R4. No se auscultan soplos.
Ap. Respiratorio: Respiración costoabdominal, tiraje intercostal y subcostal moderado, sin  reclutamiento. Disminución de las vibraciones vocales en hemitórax derecho. Matidez percutoria desplazable. Disminución murmullo vesicular en campo medio derecho, y abolición en la base homolateral. Disminución del murmullo vesicular en base izquierda.

Abdomen: Globuloso, distendido, sin cicatrices, ni circulación colateral. Blando, depresible indoloro. Sin hepatoesplenomegalia. Matidez percutoria desplazable en ambos flancos e hipogastrio. RHA conservados, sin soplos.           

Miembros: Tono, trofismo, pulsos, fuerza y temperatura conservados. No palpo adenopatías. Placa de edema, eritema y tumefacción en cara lateral de brazo derecho. 

Neurológico: Funciones superiores conservadas. Signos meníngeos negativos. Pares craneales conservados. Sensibilidad y motilidad activa conservadas. Babinsky negativo bilateral. Sin flapping ni rueda dentada.

Genitales: testículos en bolsa, sin lesiones escrotales ni secreción por el pene.

Exámenes complementarios:

Laboratorio

Orina completa: Ambar, límpida. Ph: 6 Densidad: 1026. Leucocitos: 3-4. Sin piocitos.
ECG: ritmo sinusal, regular. FC: 80 lpm. PR: 0.12 seg. AQRS: +30.
Líquido ascítico: sobrenadante límpido, sedimento hemático, glucosa 1.06 g/l, proteínas 11,1 g/l, albumina 5.9 g/l, LDH 120 UI/l, 350 elementos. GASA >1.1.
Líquido pleural: sedimento hemático, glucosa 1.11g/l, Proteinas 44g/l, albumina 2.27g/l, LDH 344 UI/l, pH: 7.45, 210 elementos. Criterios de Light: exudado no complicado.
Rx de tórax: radioopacidad en base y campo medio derecho, que genera signo de la silueta con el corazón, sin presencia de nivel. (Imagen 1).
Hemocultivos x2: negativos.
Cultivo de líquido pleural: negativo.
Ecocardiograma con doppler (27.05.13): FEY 58%, derrame pleural derecho severo, con fibrina en su interior que comprime parcialmente aurícula derecha.
Evolución:

• El síndrome febril, se atribuye al foco cutaneo-respiratorio comenzando tratamiento con clindamicina y ceftriaxona.
• Presenta deterioro de la función respiratoria, con progresión de la disnea a clase funcional 4, motivo por el cual se solicita valoración al servicio de cirugía, con sospecha de neumotorax como complicación de la toracocentesis. Se decide la colocación de tubo de avemamiento pleural.
• Se realiza drenaje de 2000 ml de líquido, con posterior clampleo intermitente del mismo. Se evacuan aproximadamente 5000 ml, con mejoría de la sintomatología.
• Se realiza Rx de control con notable mejoría (imagen 5 – 6).
• Se asocia al tratamiento diurético albúmina.
• Se realiza TAC de torax con contraste: patron de árbol en brote en ambos lóbulos superiores. Derrame pleural izquierdo leve, derecho moderado, tabicado, con atelectasia del parénquima adyacente, se visualiza tubo de avenamiento pleural derecho, tractos fibrosos en ápice y base posterior. (imagen 7 - 8).
• Actualmente evoluciona normotenso y afebril, con mejoría del estado general.

Pendiente:

• Resultado definitivo de los cultivos.
• Laboratorio inmunológico.
• Proteinograma por electroforesis.
• Dosaje de sales biliares en plasma.
• Citología de líquido pleural.
• Citometría de flujo para el gen HPN.