/  Rosario - Santa Fe - Argentina

 
 
     
 

Seminario central del
19 de Septiembre
de 2013

 

Mujer de 30 años con antecedente de microangiopatía trombótica en el puerperio inmediato que consulta por síntomas neurológicos

 

Presenta:

Dra. Nadia Rocío Petrini

Discute:

Dra. María Cecilia Demaría

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca


 

     
     

 

 
 
 
 

Presentación del caso clínico

Dra. Nadia Rocío Petrini

Enfermedad actual:
                                                             
Paciente con antecedente de microangiopatía trombótica, consulta por cuadro de 24 horas de evolución caracterizado por disminución de la agudeza visual bilateral a predominio de ojo izquierdo, asociado a dolor ocular de inicio súbito.
Niega diplopía, cefalea, vértigo, alteraciones en la marcha y fiebre.
Se decide su internación para estudio, control y tratamiento.

Antecedentes personales:

  • Baja talla.
  • Hipotiroidismo diagnóstico hace 5 años
  • Monorrena. Nefrectomía derecha hace un año por pionefrosis.
  • Gesta 1 Para 1 (hace 3 meses).
  • Internación prolongada hace 10 días por cuadro de microangiopatía trombótica en el puerperio inmediato. Interpretado inicialmente como eclampsia y luego como síndrome urémico hemolítico versus púrpura trombocitopénica trombótica. Presentó convulsiones con  depresión del sensorio con requerimiento de asistencia respiratoria mecánica (ARM) por 28 días e insuficiencia renal, con requerimiento de hemodiálisis. Realizó plasmaféresis (12 sesiones) y 3 pulsos de corticoides, continuando al alta con corticoides vía oral. Como complicaciones desarrolla coagulopatía por hipofibrinogenemia con sangrados mayores, recibió ácido tranexámico y crioprecipitados. Durante la internación en terapia intensiva (UTI) presentó síndrome febril con cultivo de aspirado traqueal negativo y hemocultivo en 1 de 2 estafilococo coagulasa negativo, realizando tratamiento con piperacilina tazobactam, vancomicina y tigeciclina durante 9 días.
  • Hipertensión arterial desde el embarazo.
  • Insuficiencia renal crónica en hemodiálisis trisemanal, dializa por catéter yugular anterior derecho desde la última internación.
  • Medicación habitual: Prednisona 50 mg/día, Ac. Tranexámico 2 comprimidos c/ 12 horas,  Levotiroxina 100 mcg/día, Nifedipina 20 mg c/ 8 hs, Acido fólico 5 mg/día.

Examen físico

Paciente vigil, orientada en tiempo, espacio y persona.
Signos vitales: PA: 110/70 mmHg, FC: 98  lpm,  FR: 20 rpm, Tº: 36,3 ºC.

Cabeza y cuello: macrocéfala, cabello bien implantado. Conjuntivas pálidas,  escleras blancas. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos completos dolorosos. Agudeza visual ojo derecho visión bulto- Ojo izquierdo 1/10. Puntos sinusales negativos. Fosas nasales permeables, sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo externo, sin secreción ni otorragia. Trago negativo. Orofaringe rosada, sin lesiones. Mucosas húmedas. Cuello corto simétrico. Presenta catéter de hemodiálisis yugular anterior derecho con hematoma que se extiende desde la región retroauricular hasta región infraclavicular.  Ingurgitación yugular de 4/6 sin colapso inspiratorio. Pulsos carotideos simétricos, sin soplos. No palpo tiroides, ni adenomegalias.
 
Tórax: Diámetro anteroposterior conservado, sin cicatrices. Columna sonora, sin desviaciones, indolora. A nivel dorsal descamación furfurácea.

Ap. cardiovascular: No observo latidos patológicos. No se palpa frémito, ni latidos patológicos. Ruidos normofonéticos sin soplos, no ausculto R3 ni R4.

Ap. Respiratorio: Respiración costoabdominal, sin tiraje ni  reclutamiento. Vibraciones vocales respetadas. Murmullo vesicular conservado sin ruidos agregados.

Abdomen: plano, con cicatriz de nefrectomía derecha, sin circulación colateral. Blando, depresible, indoloro. Hígado: Borde superior en 6º EIC. Borde inferior: no palpable. No palpo bazo. Timpanismo conservado. Traube libre. RHA conservados, sin soplos. Puño percusión negativa bilateral.

Miembros: Tono, trofismo, pulsos y temperatura conservados. Presenta hematomas en cara anterior de tercio superior de ambos muslos, con impotencia funcional de miembro inferior derecho. No se palpan adenomegalias. Edemas con signo de Godet (+).

Neurológico: Funciones superiores conservadas, bradipsíquica. Signos meníngeos negativos. Pares craneales conservados. Presenta paresia braquial 4/5 derecha a predominio distal, sin alteraciones sensitivas. Motilidad y sensibilidad del resto de los miembros conservada. Respuesta plantar flexora bilateral. Sin flapping ni rueda dentada.
Sin signos meníngeos.

Exámenes complementarios:
Internación previa:
Ecografía renal (2 meses previos): Riñón derecho no se visualiza. Riñón izquierdo tamaño 120 x 43 mm. Aumento generalizado de la ecogenicidad cortical con pobre diferenciación corticomedular. Quiste lobulado en polo superior cortical de 32 mm. Pequeños quistes corticales de 5 y 6 mm en corteza.
Factor Antinuclear (FAN): Negativo
Anti- ADN nativo: Negativo
Anti Cardiolipinas Ig M e IgG: Negativo
Ac. Anti Beta 2 Glicoprot. 1: Negativo
Anti Citoplasma de neutrófilo (ANCA): Negativo
Laboratorios de la internación actual:

 

Ingreso

Día 1

Día 2

Día 3

Hemoglobina (g/dL)

8,8

 

8

8,1

Hematocrito (%)

25

 

24

24,7

Leucocitos (cel/mm3)

13700

 

15210

13890

Plaquetas (cel/mm3)

309000

 

323000

318000

Glicemia (mg/dL)

145

65

60

86

Uremia (mg/dL)

133

145

77

68

Cretininemia (mg/dL)

3,5

3,98

2,68

2,48

Natremia (mEq/L)

135

139

139

135

Potasemia (mEq/L)

3,1

3,83

2,31

3,38

Cloremia (mEq/L)

93

93

94

92

Bilirrubina total (mg/dl)

0,36

0,32

 

0,36

GOT (mg/dl)

15

16

 

 

GPT (mg/dl)

10

14

 

 

FAL (mg/dl)

80

75

 

76

GGT (mg/dl)

32

29

 

 

Colinesterasa (mg/dl)

 

3797

 

 

TP (segundos)

9,7

 

 

 

Tasa de Protombina

 

 

 

 

RN

 

 

 

 

KPTT (segundos)

23

 

 

 

Calcemia (mg/dl)

8,8

8,3

 

8,7

Fosfatemia (mg/dl)

3,2

3,9

 

4,7

Magnesemia (mg/dl)

1,6

1,74

 

 

LDH (UI/L)

759

867

 

745

VES (mm/hora)

 

 

31

 

Procalcitonina (ng/ml)

 

 

16,26

 

PCR

 

 

 

 

 

 

 

 


Estudios endocrinológicos:

 

Día 3

Tirotrofina (TSH) uUI/ml (0.27-4.20)

>100

Tiroxina libre (T4) ng/dl (0.93-1.17)

0.46

Folículo Estimulante (FSH) MuI/ml

1.38

Luteinizante (LH) MuI/ml

0.268

Estradiol II pg/ml

14.18

PTH Intacta pg/ml (15-65)

74

Cortisol ug/dl (6.2-19.4)

30.5

Insulinemia basal UuI/ml (2.6-25)

7.8

25-hidroxivitamina D ng/ml

8.17

 

 

 

 

 

 

Orina Completa: Color Amarillo Aspecto turbio Ph 7 Densidad 1014 Proteinas 5.71 gr /l Hemoglobina 1+ Sedimento: Hematies 1 Leucocitos Campo cubierto Celulas espitelales 10-12 Piocitos abundantes Gérmenes +++

Rx de tórax: Índice cardiotorácico aumentado. Sin lesiones pleuroparenquimatosas. Presenta catéter de hemodiálisis. Fondos de saco libres (Imagen 1).
TC de craneo: Se evidencia en topografía de hemisferio cerebeloso  izquierdo área hipodensa de 20 mm x 13 mm de diámetros máximos. Atrofia cortical supra e infratentorial (Imagen 2).
RMI de craneo: Se visualiza imagen hiperintensa en secuencia FLAIR, T 2 y T1 que mide 20 x 13 mm a nivel del hemisferio cerebeloso izquierdo, asociado a la presencia de halo hipointenso visualizado en todas las secuencias fino y regular. Presenta escaso edema perilesional. Se evidencia restricción en secuencia de difusión. Provoca borramiento de surcos suprayacentes. Sugiere colección hemática intraparenquimatosa en evolución subaguda. Imagen puntiforme hiperintensa frontal derecha de aspecto inespecífico. (Imágenes 3 a 8).

ECG: Ritmo sinusal. Regular. FC: 80. P: 0, 04 seg Pr 0,16 seg QRS: 0,08 seg
Frotis de sangre periférica (11/09/13):  Microhematocrito: 25% Leucocitos: 9600 (N:92%/E:0%/B:0%/L:4%/M:4%) Plaquetas: 200.000/mm3.

Fondo de ojo: Ambos ojos Papila de bordes netos. Excavación fisiológica. Mácula insatisfactoria.

Urocultivo: Bacilo Gram negativo recuento >105
Hemocultivos (2): Sin aislamiento a la fecha.
Retrohemocultivos: sin aislamiento a la fecha.

Evolución:
Al ingreso se realiza interconsulta con servicio de oftalmología quien realiza examen ocular que informa: agudeza visual en ojo derecho sin corrección: 1/10 – Ojo izquierdo sin corrección: cuenta dedos, con reflejo fotomotor ambos ojos reactivos, movimiento oculares conservados. Presión ocular ambos ojos 10 mmhg. Fondo de ojo: mácula insatisfactoria.
A las 36hs del ingreso la paciente evoluciona con mejoría de la agudeza visual  (ambos ojos 6/10) con resolución de déficit motor.
Al tercer día presenta registro febril (38°C). Se toman hemocultivos, retrohemocultivos y urocultivo. Se indica vancomicina y ceftazidima ajustadas a función renal por sospecha de sepsis a catéter.
Presenta hemocultivos y retrohemocultivos negativos a la fecha.
Evoluciona normotensa y afebril.

Estudios pendientes:

  • Ecocardiograma.
  • Eco doppler vasos de cuello.
  • Resultado definitivo de hemocultivos.
  • Resultado definitivo de retrohemocultivos.
  • Resultado definitivo de urocultivo.
  • Estudio endocrinológico.
 
 
Discusión

La discusión de este seminario corresponde al 19 de Septiembre de 2013, a cargo de Dra. María Cecilia Demaría

 
Imágenes del caso
   
   
 
 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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