Presentación del caso clínico

Dra. Giorgina Lionello

Enfermedad actual:                                                                    
Paciente de 60 años con antecedentes de linfoma no Hodgkin difuso de células grandes y transplante autólogo de medula ósea que ingresa por cuadro de 15 días de evolución caracterizado por disnea de clase funcional II que posteriormente progresa hasta clase funcional III y tos seca. Niega fiebre y otra sintomatología.

Antecedentes personales:

• Linfoma no Hodgkin difuso de células grandes diagnosticado hace 9 años por biopsia ganglio axilar. Presentaba compromiso axilar, supraclavicular, retroperitoneal e inguinal con sudoración vespertina (IIIB). Se constata además formación sólida en riñón derecho con refuerzo heterogéneo tras la inyección de contraste de 70 mm de diámetro mayor, en tomografía de tórax.

  Realizó sesiones de quimioterapia, con 6 ciclos de ciclofosfamida-vincristina-doxorrubicina-prednisona (CHOP), alcanzando remisión completa por tomografía de tórax respecto a adenomegalias, con persistencia de masa renal derecha.

• 5 años atrás presentó carcinoma renal de células claras en riñón derecho Se realizó nefrectomía, considerándose en remisión completa posterior a tratamiento quirúrgico.
• 2 años atrás presentó insuficiencia renal aguda obstructiva por litiasis en uréter izquierdo que fue tratado con catéter doble J. En dicha internación se realiza TC que evidencia adenomegalias retroperitoneales e imagen nodular en polo superior de riñón izquierdo. Posterior a dicha internación presentó insuficiencia renal crónica leve.
• Colecistectomía hace 1 año y 8 meses. Se toma muestra de ganglios mesentéricos patológicos.
• Recaída diagnosticada por biopsia de ganglio mesentérico: linfoma difuso de células B de alto grado asociado a linfoma folicular grado II. Comienza con esquema de rescate sucedido de Trasplante de Células Progenitoras Hematopoyéticas (TAuCPH) por lo que recibió tres ciclos de esquema Rituximab- ifosfamida, carboplatino y etopósido (R-ICE). Posteriormente logra remisión de adenomegalias. Se realiza Tomografía por emisión de positrones con FDG-18 (PET-TC) que evidencia masas en ambas glándulas suprarenales levemente hipermetabólicas y masa pararenal izquierda, que por características imagenológicas se desestima posibilidad de secundarismo.
• Transplante de médula ósea autólogo hace 3 meses. Realizó profilaxis con cotrimoxazol. Como complicación presenta  posteriormente neutropenia febril sin foco claro, ni aislamiento en cultivos bacteriológicos. Realizó tratamiento con piperacilina tazobactam durante 10 días, continuando con Ciprofloxacina y Amoxicilina-ácido clavulánico.
• Cursó internación de 7 días (1 mes previo al ingreso) por síndrome febril sin foco evidente para lo que realiza tratamiento con cefepime por 7 días. Se realiza  serología negativa para citomegalovirus.
• Ex tabaquista de 7 cigarrillos/día durante 20 años
• Etilista ocasional.
• Apendicetomía en la juventud.
• Medicación habitual: trimetroprima sulfametoxazol 800/160mg lunes miércoles y viernes.

Estudios previos:

• TC de senos paranasales, cuello y tórax (1 mes previo al ingreso): senos paranasales neumatizados, permeables sin ocupación de los mismos. Glándulas salivales de morfología y densidad habitual. Vía aérea permeable. No se visualizan estructuras ganglionares de rango megálico. Espacios grasos y carotídeos respetados. Mediastino centrado sin adenomegalias. Sin engrosamiento ni derrame pericárdico. No se definen consolidaciones parenquimatosas ni lesiones nodulares. Sin derrame pleural. Ambas suprarrenales aumentadas de tamaño, lobuladas de densidad sólida fría. Lesión hipodensa redondeada de densitometría líquida en proyección del segmento IV, adyacente al ligamento falciforme.

• Espirometría (5 meses previos): CVF y VEF1 dentro de parámetros habituales. 

Examen físico
Paciente vigil, orientada en tiempo, espacio y persona. Impresiona moderadamente enfermo
Signos vitales: PA: 100/60 mmHg, FC: 115  lpm,  FR: 22 rpm, Tº: 36ºC. Saturación : 93%(FiO2 :21%)
Cabeza y cuello: normocéfalo, alopecia. Conjuntivas rosadas,  escleras blancas. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos completos. Agudeza visual conservada. Puntos sinusales negativos. Fosas nasales permeables, sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo externo, sin secreción ni otorragia. Trago negativo. Orofaringe rosada, sin lesiones. Mucosas húmedas. Cuello cilíndrico simétrico. Ingurgitación yugular de 2/6 con colapso inspiratorio. Pulsos carotideos simétricos, sin soplos. No palpo tiroides, ni adenomegalias.  
Tórax: Diámetro anteroposterior conservado, sin cicatrices. Columna sonora, sin desviaciones, indolora.
Ap. cardiovascular: No observo latidos patológicos. No se palpa frémito, ni latidos patológicos. Ruidos normofonéticos  soplo 3/6 polifocal, no ausculto R3 ni R4.
Ap. Respiratorio: Respiración costoabdominal, con tiraje sin  reclutamiento. Vibraciones vocales respetadas. Murmullo vesicular levemente disminuido sin ruidos agregados. Leve tiraje subcostal.
Abdomen: globuloso, con cicatriz en fosa iliaca derecha y en zona supraumbilical, sin circulación colateral. Blando, depresible, indoloro. Hígado  no se palpa. No palpo bazo. Timpanismo conservado. RHA conservados, sin soplos. Puño percusión negativa bilateral.
Miembros: Tono, trofismo, fuerza, pulsos y temperatura conservados. No se palpan Adenomegalias ni edemas
Neurológico: Funciones superiores, pares craneales, motilidad y sensibilidad conservada. Signos meníngeos negativos. Respuesta plantar flexora bilateral indiferente. Sin flapping ni rueda dentada.

Exámenes complementarios:
Laboratorio:

ECG: Ritmo sinusal. FC: 100. PR: 0,20 seg QRS: 0,08 seg QT:0,30 seg  Eje: -10º.

Radiografía de Tórax: Sin alteraciones en parrilla costal. Índice cardiotorácico conservado. Infiltrado reticulonodulillar bilateral y simétrico. (Imagen 1)

Orina completa: ph: 5  Densidad: 1023  Proteínas: 0.92 g/l  Hematíes: 1  Leucocitos: 1  Células epiteliales: 1 Sodio urinario: 117mEq/L.

Ecocardiograma: FSVI normal, diámetro de aurícula izquierda y raíz aórtica normal. Cavidades derechas severamente dilatadas. Mínimo derrame pericárdico. Jet de regurgitación tricúspidea de grado severa. Flujo pulmonar laminar con tiempo al pico disminuida en 24 mseg. Hipertensión pulmonar moderada.

TC tórax alta resolución: Pequeñas opacidades multifocales en ambos campos pulmonares periféricas, nodulares menores a 10 mm con conexiones vasculares. Adenomegalias subcarinales. Engrosamiento nodular de la glándula suprarrenal derecha. Hernia hiatal por deslizamiento. Adenomegalias retroperitoneales y mesentéricas de rango no megálico.

Espirometría: FVC: disminución moderada. FEV1: Moderada disminución. Incapacidad ventilatoria restrictiva moderada con respuesta significativa a B2.

Test de la caminata: Marcha continua, al minuto y 45 segundos se detuvo la prueba por disnea, opresión torácica y debilidad en miembros inferiores. Distancia recorrida menor al límite inferior.

Ecodoppler venoso de miembros inferiores: no se visualizan trombos en troncos venosos, ni imágenes compatibles con TVP.

Evolución:
Evoluciona hemodinámicamente estable, con disnea grado III.
Inicia tratamiento con corticoides 1 mg /kg de peso por sospecha de bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BOOP).

Estudios pendientes:

• Cateterismo cardíaco derecho mediante catéter de Swan-Ganz.
• Biopsia pulmonar.