Discusión del caso clínico

Dra. Virginia Alonso

En el día de hoy voy a discutir el caso de una paciente mujer de 24 años, que consulta por un cuadro de cefalea, cervicalgia, asociado a un foco neurológico. Se realizó una tomografía de cráneo sin contraste donde evidencia una lesión hipodensa cortico-subcortical cerebelosa derecha. Se realiza luego una resonancia magnética donde se puede ver una lesión única cerebelosa derecha compatible con  isquemia.  Además se realiza una angiografía donde podemos ver una estenosis severa de la arteria vertebral derecha y una estenosis leve de la arteria vertebral izquierda. En la angiografía por tomografía se evidencia una disminución abrupta del calibre de ambas arterias vertebrales, dejando una luz menor a 2 mm.

Como objetivos en mi discusión me planteo:

• Revisar las características de ACV en territorio posterior.
• Analizar las diferencias etiológicas entre ACV en paciente joven y adulto.
• Repasar características de vasculopatías no ateroscleróticas.
• Proponer medidas terapéuticas y de seguimiento en este paciente.

Voy a realizar una breve revisión anatómica de la vascularización de la región posterior del SNC.  La irrigación del encéfalo está formada por dos sistemas principales. El sistema de la arteria carótida interna y el sistema vertebrobasilar. Este último irriga la zona posterior del encéfalo,  formado por las arterias vertebrales, ramas de las arterias subclavias. Ambas arterias vertebrales  penetran en el cráneo a través del foramen magno, contorneando el tronco encefálico, y convergen por delante de la protuberancia formando la arteria basilar. Ésta asciende por detrás de la protuberancia para luego bifurcarse en las arterias cerebrales posteriores derecha e izquierda. Antes de participar en la irrigación del cerebro, las arterias vertebrales y la arteria basilar originan numerosas ramas colaterales para el bulbo raquídeo, la protuberancia, el mesencéfalo y el cerebelo. Estos dos sistemas están conectados entre sí formando un circulo anastomótico situado en la base del cerebro, conocido por el nombre de Polígono de Willis. Representa un dispositivo de seguridad que no tiene equivalente en ningún otro órgano de la economía 1.

El 20% de los eventos isquémicos comprometen tejido irrigado por el sistema verebrobasilar, afectando estructuras posteriores del cerebro (incluyendo el tronco cerebral, el cerebelo, el mesencéfalo, el tálamo y zonas de la corteza temporal y occipital). Las causas más comunes de ACV isquémico de región posterior son embólicas, aterosclerosis de grandes arterias, enfermedad de pequeñas arterias penetrantes y disección arterial. Otras menos frecuentes son la migraña, la displasia fibromuscular, las coagulopatías y las drogas. Las embolias son más frecuentes de origen cardíaco, aórtico, de las arterias vertebrales y de la arteria basilar proximal. La distribución de la arterosclerosis de grandes arterias difiere según raza y sexo. En el hombre blanco es más frecuente en las arterias vertebrales proximales, en cambio en la raza negra, asiáticos y mujeres es más frecuente en las vertebrales distales (extracraneales). La enfermedad de pequeñas arterias penetrantes se asocia generalmente a hipertensión arterial, produciendo infartos lacunares en tálamo y tronco cerebral.2 Las disecciones arteriales, generalmente en pacientes jóvenes, se producen con mayor frecuencia en las arterias vertebrales extracraneales, donde son más móviles, pueden presentarse sin dolor, incluso sin el antecedente de un claro traumatismo. Los síntomas más comunes son vértigo (58%), cefalea (51 %) y cervicalgia (46%). Se estima que la incidencia anual de disección espontánea de la arteria vertebral  es 1-1,5/100.000 habitantes/año.3

La presentación clínica de una lesión isquémica aguda de territorio posterior, rara vez se presenta con un único síntoma. Generalmente se evidencia un conjunto de síntomas y signos dependiendo del área isquémica. Los síntomas más frecuentes son: mareos, vértigo, cefalea, vómitos, diplopía, disminución de la agudeza visual, ataxia, entumecimiento, debilidad y nistagmos. En un estudio observacional realizado en New England Medical Center, Boston, Massachusetts, se evaluaron 407 pacientes que presentaron ACV o AIT en región posterior. Los síntomas más frecuentes fueron mareos  (47%), debilidad unilateral del miembro  (41%), disartria (31%), cefalea (28%) y náuseas y vómitos (27%). Los signos más comunes fueron la debilidad unilateral del miembro (38%), la marcha atáxica (31%), la ataxia unilateral del miembro (30%), la disartria (28%) y el nistagmos (24%).4

Si recordamos a nuestra paciente, presentaba al ingreso mareos, cefalea, vómitos, asociados a alteraciones en el examen neurológico, como ataxia y paresia braquiocrural, podemos pensar, previo a la realización de neuroimagenes, que el sitio  el  sitio anatómico de la isquemia es en la región posterior del encéfalo.

En todos los pacientes en quienes se sospeche un ACV o AIT de región irrigada por el sistema vertebrobasilar, deben ser sometidos a neuroimagen, preferentemente una resonancia magnética (RM). Este estudio es sensible, puede diferenciar lesiones nuevas de antiguas, es de elección para evaluar lesiones de región posterior, identifica infartos cerebrales hasta en 1/3 de los AIT. Como desventaja sabemos que no todos las instituciones cuentan con un resonador  y es necesaria la colaboración del paciente. De no ser posible la realización de una RM, debemos realizar una tomografía computarizada (TC), esta proporciona una visualización menos completa del tronco encefálico debido a los artefactos relacionados con el cráneo.5

Recordando nuestra paciente de 24 años surge la siguiente pregunta ¿las causas de ACV en paciente joven, son similares a las de los adultos? Claramente la respuesta es no. Entre los 15 y 45 años esta entidad es poco frecuente. Teniendo una incidencia de 6 a 20/100000 habitantes por año. Los ictus de pacientes adultos, son isquémicos en el 85% de los casos, dentro de los cuales la causa más frecuente es la aterosclerosis, el resto son  hemorrágicos. En cambio en los pacientes jóvenes las causas isquémicas y hemorrágicas presentan similar porcentaje. Es fundamental determinar la etiología para poder establecer las medidas de prevención secundarias.

Si analizamos las causas de ACV isquémicos en paciente joven las podemos dividir en 5 grupos:

• Aterosclerosis temprana (20 a 25%)
• Cardiopatías embolígenas (20 a 30%)
• Vasculopatía no aterosclerótica (20 a 30%)
• Estados de hipercoagulabilidad o trastornos hematológicos (5 a 10%)
• Indeterminado (35%)

La aterosclerosis temprana incluye la enfermedad aterotrombótica de grandes y pequeños vasos, su incidencia varía dependiendo del subgrupo de edad considerado. Representa el 30-40% de todos los ictus en pacientes entre 35 y 45 años y sólo el 2% de los pacientes con edades comprendidas entre 15 y 30 años. A la paciente se le realizó un ecodoppler de vasos del cuello donde no se encontraron alteraciones y presenta un lipidograma normal. Considero estas patologías alejadas.

Las cardiopatías embolígenas se deben, por lo general, a la existencia de prótesis valvulares cardíacas, valvulopatía reumática, endocarditis, miocardiopatía dilatada, discinesia isquémica o alteraciones del septo auricular que permiten la aparición de embolias paradójicas (foramen oval permeable, comunicaciones interauriculares, aneurisma del septo auricular, entre otras). Nuestra paciente no presenta antecedentes cardíacos, al examen físico no se encuentran alteraciones cardiovasculares y presenta un electrocardiograma y un ecocardiograma con doppler sin alteraciones por lo cual considero estas patologías poco probables también.

En el grupo de vasculopatía no arterosclerótica encontramos diferentes entidades que debemos tener presente en nuestra paciente. Una de ellas es la disección de arterias extracraneales,  pueden  ser espontáneas, postraumáticas (a veces es el resultado de traumatismos banales) o asociarse a enfermedades del tejido conectivo (enfermedad de Marfan, entre otras). Dentro de este grupo debo mencionar la displasia arterial de la cual haré un comentario luego.

La migraña es un diagnóstico de exclusión. Varios estudios realizan asociación entre la migraña con aura e isquemia cerebral, sobre todo en mujeres menores a 35 años, con la toma de anticonceptivos orales.

El consumo de drogas (cocaína y simpaticomiméticos), cada vez más extendido, representa al menos el 10% de los ictus en los jóvenes. Quedando alejado en esta paciente.

Los estados de hipercoagulabilidad o trastornos hematológicos son variados, dentro de los cuales se destaca el síndrome antifosfolipídico. Nuestra paciente no presenta antecedentes de trombosis arterial ni venosa. No tiene antecedentes obstétricos. Por lo que, aun considerando alejada esta patología, estoy de acuerdo con la solicitud de anticuerpos anticardiolipinas y beta 2 glicoproteinas. Además hay que tener presente que la paciente consume anticonceptivos orales.

A pesar de la realización de un estudio etiológico completo, nos queda un gran porcentaje (alrededor del 30%) en el grupo de etiología indeterminada.6

La revista argentina de radiología publicó en el año 2011 un estudio rosarino donde se evaluó la etiología de los ACV de región posterior de 30 pacientes jóvenes. En 26 pacientes se logró establecer la causa, de los cuales 8 presentaron disección arterial, 2 ateroesclerosis, 3 cardioembólico y 13 misceláneas. 7

A continuación voy a realizar una descripción más detallada de la displasia fibromuscular. Es una patología vascular, no aterosclerótica, no inflamatoria. Afecta más comúnmente a las arterias carótidas y renales, pero se ha descripto en todos los lechos arteriales. La causa sigue siendo desconocida. El tabaquismo y la hipertensión se asocian con mayor riesgo de esta patología. Los factores genéticos pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la displasia fibromuscular, ya que la enfermedad es más común entre los familiares de primer grado de pacientes con displasia fibromuscular de las arterias renales. Histológicamente la podemos clasificar en tres tipos según la capa de la pared arterial que altere: intima, media o adventicia. La más común es la afectación de la capa media, produciendo una proliferación celular irregular dando lugar a lesiones estenosantes intercaladas con aneurismas murales, áreas de adelgazamiento de la pared vascular, lo que produce una imagen típica de collar de cuentas o tipo arrosariado.

Debemos realizar diagnostico diferencial con la aterosclerosis. Esta última se produce en la región proximal o en el nacimiento de la arteria, en pacientes añosos con factores de riesgos cardiovasculares. Por el contrario la displasia fibromuscular se produce en pacientes jóvenes con escasos factores de riesgo cardiovasculares, en porción medial y distal de arterias. Además debemos diferenciar esta entidad de las vasculitis de grandes vasos, como la arteritis de Takayasu. Es una patología sistémica, afecta principalmente mujeres, con un inicio entre los 10 y los 40 años. Los sitios más frecuentes de afectación son la aorta y sus ramas principales. Generalmente se acompaña de síntomas sistémicos, anemia, trombocitopenia y aumento de los reactantes de fase aguda. Cuando no disponemos de la anatomía patológica ni de los marcadores de inflamación, suele ser difícil el diagnóstico diferencial entre ambas patologías, debido a que su apariencia angiográfica en muy similar. Se pude realizar un PET que evidencia hipercaptación en las paredes arteriales por el aumento del metabolismo.8 Nuestra paciente no presenta síntomas sistémicos ni alteración del hemograma, no tiene diferencia de pulsos ni de presión arterial en los 4 miembros por lo que, aun no teniendo estudios por imágenes de todo el árbol arterial, considero la vasculitis una patología alejada.

Hay varios métodos por imágenes que se pueden utilizar para el diagnóstico de la displasia fibromuscular cerebrovascular. Uno de ellos es la ecografía dúplex puede mostrar patrones irregulares de estenosis y aneurismas, pero tiene menor sensibilidad que la angiografía. Hay poca bibliografía acerca de la angiografía por TC y la angiografía por RM para la detección de displasia fibromuscular cerebrovascular. Sin embargo, la angiografía por RM se debe realizar siempre para descartar la presencia de aneurismas intracraneales.  

Me pregunto si es necesario realizar un estudio de todo el árbol arterial en pacientes con displasia fibromuscular de arterias vertebrales. No he encontrado bibliografía al respecto, pero si tenemos en cuenta los sitios habituales de esta patología, sugiero realizar un estudio de las arterias renales, ya que son el lugar más frecuente  junto con las arterias carótidas. La angiografía sigue siendo el método más preciso para el diagnóstico de esta entidad.

Otra patología que podemos asociar con nuestra paciente es la disección de arterias vertebrales. Esta patología es una causa importante de ACV en pacientes jóvenes, con una incidencia anual estimada entre 1 a 1.5 por 100000 habitantes/año. En la bibliografía he encontrado una revisión sistemática sobre las características clínicas de la disección de las arterias vertebrales, en la cual se revisaron 75 estudios, que describieron 1972 pacientes con esta patología. Los síntomas más comunes fueron mareos/vértigo, cefalea y cervicalgia. Se reportó en la mayoría de los pacientes un ACV (63%), mayoritariamente disecciones extracraneales. En menor porcentaje AIT y hemorragia subaracnoidea (principalmente en pacientes con disección intracraneal). Menos de la mitad de los pacientes presentaron un traumatismo previo evidente.9  

La angiografía convencional ha sido históricamente considerada el “gold standard” para el diagnóstico de la disección, pero tiene sus limitaciones, es un estudio invasivo, de alto costo. Aunque el aspecto angiográfico de la disección suele ser característico, no evalúa la pared del vaso ni el hematoma intramural, por lo cual las disecciones en lugares inusuales o de morfología atípica pueden ser diagnosticadas erróneamente. La angiografía por TC y la angiografía por RM han surgido como alternativas viables para el diagnóstico y seguimiento de la disección.

En un estudio retrospectivo, publicado en American Journal of Neuroloradiology, compara la angiografía por TC (ATC) y angiografía por RM (ARM). Se evaluaron 18 pacientes, con 25 vasos diseccionados, 15 arterias carótidas internas (ACI) y 10 arterias vertebrales (AV). A todos ellos se les había realizado ambos estudios. Neuroimagenólogos evaluaron las imágenes y evidenciaron cuales de ellas presentaban las imágenes más claras para realizar el diagnóstico. La ATC fue preferida para el diagnóstico de 16 vasos (5 ACI, 8 AV), mientras que la ARM fue preferida en un vaso (ACI), las dos técnicas se consideraron iguales en los restantes 11 vasos (9 ACI, 2 AV). Una preferencia significativa por la ATC fue observada para las disecciones de AV (p < 0.05) pero no para las ACI.10  

Por último voy a hacer referencia a la terapéutica de las vasculopatías no ateroscleróticas no inflamatorias. En una guía publicada en Journal of the American College of Cardiology en el año 2001, recomiendan para el tratamiento de la displasia fibromuscular antiagregación, incluso en pacientes asintomáticos. Los tratamientos invasivos son recomendados en pacientes sintomáticos, principalmente la angioplastia percutánea con colocación de stent. En la disección vertebral se recomienda la anticoagulación, de no ser efectivo este tratamiento, realizar angioplastia percutánea con colocación de stent.

En nuestra paciente propongo dos hipótesis diagnósticas, la displasia fibromuscular y la disección de arterias vertebrales. Ya que por medio de estudios por imágenes es muy difícil su diferenciación. Propongo continuar con anticoagulación y la colocación de un stent en las arterias vertebrales.

BIBLIOGRAFÍA

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