/  Rosario - Santa Fe - Argentina

 
 
     
 

Seminario central del
30 de Octubre
de 2014

Mujer de 51 años con debilidad generalizada.

Presenta:

Dra. Dana Paula Cartas.

Discute:
s/f
Dra. María Virginia Fernández Zenobi

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca


 

     
     

 
 
 
 

Presentación del caso clínico

Dra. Dana Paula Cartas.

Enfermedad actual:

Paciente de 51 años de edad, comienza hace 8 meses con cuadro de inicio insidioso y curso progresivo, caracterizado por dolor lumbar de intensidad moderada, que cede parcialmente con analgésicos y con el reposo. Se asocia a disminución marcada de la fuerza muscular en miembros inferiores, disnea progresiva y coxalgia.
De 5 meses de evolución refiere dolor en cintura escapular, con debilidad muscular a predominio proximal. Se acompaña de parestesias en manos y cambio en la coloración de los dedos con exposición al frío.
De 2 meses de evolución refiere disfagia progresiva a sólidos y líquidos, asociado a pérdida de peso, cambios en la tonalidad de la voz y dificultad para articular la palabra.
De 1 mes de evolución refiere imposibilidad para deambular. Niega fiebre, pérdida del control de esfínteres, alteraciones visuales y otros síntomas.

Antecedentes personales:

  • Oriunda de República Dominicana. Reside en Venado Tuerto desde hace 15 años.
  • Hepatitis A  a los 22 años de edad.
  • Histerectomía hace 25 años por mioma.
  • Cirugía ocular derecha por cataratas.
  • Refiere un mes previo a la consulta, exantema máculo-pápulo-vesículo-costroso. Presentando foco positivo familiar de varicela.
  • Niega consumo de alcohol, tabaco, drogas y alergias.
  • Embarazos: 3. Partos: 3.

Estudios previos:

  • Electromiografía de ambos miembros inferiores (17/06/2014):
    Músculos explorados: Vasto interno, tibial anterior, extensor común de los dedos, propio dedo gordo, gemelo externo e interno, pedio y abductor del hallux.

Conclusión: Durante el estado de reposo silencio bioeléctrico y a la actividad voluntaria trazados interferenciales en todos los territorios investigados con Potencial de Unidad Motora de duración, morfología y amplitud conservada. No se hallaron signos patológicos actuales en el reposo ni al esfuerzo voluntario.
Velocidad de Conducción motora:
Nervio ciático poplíteo externo:
Derecho: 54 m/seg (normal). Latencia distal: 4,6 mseg (normal).
Izquierdo: 51 m/seg (normal). Latencia distal: 4,9 mseg (normal).
Latencia N. Sural: Derecho: 3,2 mseg (N). Izquierdo: 3,3 mseg (N).
Comentarios: El presente estudio neurofisiológico no revela actualmente compromiso neuropático ni miopático en los miembros inferiores.

  • Laboratorio inmunológico (26/06/14):

Factor reumatoide: (látex) 5.30 UI/ml. (<15).
Ac. anti músculo liso: no reactivo.
Ac. antimitocondrial: no reactivo.
Autoanticuerpos hepáticos (AMA M2, Sp 100, LKM1, gp210, LC1, SLA): no reactivos.
Ac antinucleares (dsDNA, Histonas, SmD1, U1-snRNP, SS-A/Ro, SS-B/La, Scl-70, CENP-B, Jo1, PO, nucleosomas): no reactivos.
FAN: negativo.

  • RMI de cráneo con contraste EV (15/09/2014):
    Se observa imagen focal puntiforme hiperintensa con centros semiovales izquierda. Inespecíficas en secuencia FLAIR. Sin otras alteraciones en la intensidad de la señal del resto del parénquima cerebral.

En la fosa posterior y tronco encefálico sin alteraciones. Ocupación parcial de mastoides derecha. Estructuras ganglionares yúgulo-carotídeas superiores, que no superan los 10mm de diámetros mayores.  En la secuencia geográfica 3D TOF se observan las estructuras vasculares del territorio anterior de trayecto, calibre y señal flujo habituales. Menor calibre y escaso lecho distal en ambas arterias cerebrales posteriores. (Imágenes 1 y 2)

  • RMI de columna cérvico-dorsal con contraste EV (15/09/2014): Leve incurvación del eje de columna cervical a convexidad izquierda e incurvación del eje de columna dorsal a derecha.

La médula cérvico-dorsal es de morfología e intensidad de señal habituales, excepto que se observa pérdida de la agudeza del cono. Impresiona refuerzo y engrosamiento de la porción visualizada de la cola de caballo. No se logran identificar signos de dilatación del epéndimo. Resto sin alteraciones. (Imagen 3)

  • RMI de columna lumbar con gadolinio (11/10/14): Hernia de disco a nivel del segmento L4-L5 con compromiso medial y foraminal izquierdo sin alteración del foramen derecho. El resto de los discos intervertebrales conservan la estructura y forma. El cono medular y cauda equina no evidencian lesiones. Los cuerpos vertebrales evidencian cambios osteoartrósicos con una rotoescoliosis sinixtro cóncava moderada a severa. Musculatura paravertebral sin lesiones. Psoas derecho hipoplásico con relación al izquierdo. Sin realce de lesiones tras administración de contraste. Conclusión: discopatía y foraminopatía L4-L5 izquierda. Roto-escoliosis dextro cóncava moderada a severa. (Imagen 4)
  • Ocupación: Vendedora ambulante.  

Antecedentes familiares:

  • Padre: Vivo. Sano.
  • Madre: Fallecida a los 71 años de edad por proceso infeccioso respiratorio.
  • Hermanos: Seis. Vivos. Sanos.
  • Hijos: Tres. Sanos.

Examen físico:
Impresiona severamente enferma. Vigil, orientada en tiempo, espacio y persona. No tolera el decúbito.
Signos vitales: PA: 120/80 mmHg, FC: 115 lpm,  FR: 28 rpm, Tº: 35.9ºC. Sat: 97% (FiO2 0,21%). 
Cabeza y cuello: Normocéfala, cabello bien implantado. Conjuntivas rosadas, escleras blancas. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos completos. Agudeza visual conservada. Campo visual por confrontación conservado. Fosas nasales permeables. Conducto auditivo externo permeable, sin secreciones ni otorragia. Trago negativo. Cavidad oral, piezas dentarias incompletas, prótesis dentaria. Lengua central, móvil, se observa atrofia masas laterales. Orofaringe rosada, sin lesiones, desviación del velo del paladar hacia la izquierda. Reflejo nauseoso positivo. Mucosas semihúmedas. No se palpan adenopatías.  Cuello cilíndrico. No palpo tiroides. Ingurgitación yugular 2/6 con colapso inspiratorio completo. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.
Tórax: Diámetro antero-posterior normal, sin cicatrices. Columna sonora, indolora. Escoliosis dextro-cóncavo moderada a severa. Mamas péndulas, no palpo nódulos, sin depresiones ni secreción por el pezón. Puñopercusión bilateral negativa.
Ap. cardiovascular: No observo latidos patológicos. No palpo frémito.  Ritmo regular, taquicárdica. R1 y R2 normofonéticos. No ausculto soplo, R3 ni R4.
Ap. Respiratorio: Respiración abdominal, sin tiraje ni  reclutamiento. Expansión de bases y vértices disminuida. Vibraciones vocales conservadas. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular impresiona disminuido en base derecha.
Abdomen: Plano, cicatriz mediana infraumbilical por histerectomía. Blando, depresible, indoloro. Sin defensa ni descompresión.  Sin hepatoesplenomegalia. Timpanismo conservado. Ruidos hidroaéreos conservados, no ausculto soplo.
Neurológico: Funciones superiores conservadas. Lenguaje: repite, nomina y comprende 3 comandos y órdenes simples y complejas. Sin signos meníngeos. Disfagia leve a sólidos y líquidos. Cambio en el tono de voz, dificultad para articular la palabra. Resto de pares craneales conservados. Fuerza: debilidad generalizada a predominio de cintura escapular y pelviana. Sensibilidad táctil superficial, termoalgésica, vibratoria y posicional  conservada en los 4 miembros. Reflejos osteotendinosos simétricos. Reflejos cutáneo-abdominales abolidos. Marcha y equilibrio no posibles de evaluar por imposibilidad de la paciente. Respuesta plantar flexora bilateral. Sin flapping ni rueda dentada. Beevor y Lhermitte negativos. Agotamiento muscular precoz.
Miembros: Debilidad de miembros inferiores. Tono normal levemente aumentado en miembros superiores, hipotonía leve de miembros inferiores. Atrofia de ambas cinturas escapular y pelviana, atrofia de eminencia hipotenar. Sin dolor a la palpación de masas musculares. Temperatura y  pulsos distales conservados. No presenta edemas ni adenopatías. Signos de Homans y Ollow negativos. Deformidades articulares en manos.
Genitales: Vulva e introito sin lesiones. Periné y región anal sin lesiones.
Tacto rectal: Esfínter anal tónico, sensibilidad perianal conservada.
Resto del examen sin hallazgos patológicos.

Exámenes Complementarios:

Laboratorio:

 

DÍA 1

DÍA 2

Hemoglobina (g/dL)

14.4

12.4

Hematocrito (%)

42

37.9

Leucocitos (cel/mm3)

4800

4510

Plaquetas (cel/mm3)

327000

283000

Glicemia (mg/dL)

92

82

Uremia (mg/dL)

18

14

Cretininemia (mg/dL)

0.11

0.18

Natremia (mEq/L)

128

138

Potasemia (mEq/L)

4.18

4.45

Cloremia (mEq/L)

94

103

Bilirrubina Total (mg/dl)

0.36

0.43

GOT (UI/L)

247

195

GPT (UI/L)

212

163

FAL (mg/dl)

-

62

GGT (mg/dl)

-

72

Colinesterasa (mg/dl)

-

6130

Albúmina (g/dl)

-

3.58

Proteínas totales (g/dl)

-

5.73

TP (segundos)

10.4

-

KPTT (segundos)

26

-

VES (mm/hora)

-

54

PCR (mg/dl)

-

5.04

Ca++ (mg/dl)

9.4

8.8

P(mg/dl)

3.9

4

Mg++ (mg/dl)

1.76

1.65

LDH (UI/l)

2776

1886

CPK(UI/l)

11714

9116

 pH

-

7.34

PCO2 (mmHg)

-

48.8

EB

-

0.3

HCO3- (mEq/l)

-

26.3

Radiografía de Tórax frente: Índice cardiotorácico conservado, sin infiltrados pleuro-parenquimatosos. Fondos de saco libres. (Imágenes 5 y 6).

Radiografía de columna lumbosacra frente: Escoliosis dextro-cóncava. (Imagen 7).

Orina Completa:

Color

Amarillo

Aspecto

Opalescente

 pH

6

Densidad

1009

Proteínas

0.10

Cuerpos cetónicos

-

Hemoglobina

Trazas

Hematíes

0

Leucocitos

15

Cél. epiteliales

0-1

Piocitos

Regular

Gérmenes

++++

ECG: Ritmo sinusal, regular, FC: 100 lpm, PR: 0.20‘’ QRS: 0.08‘’ QT: 0.32‘’ AQRS: -20 º. Sin signos de isquemia aguda, ni alteración del ST.

Ecografìa abdómino-renovesical (24/10/14): Hígado: forma, tamaño y ecoestructura conservada, ligeramente hipoecoico. Parénquima homogéneo, sin imagen de lesión. Vesícula de paredes finas, contenido líquido heterogéneo (barro biliar). Vía biliar de calibre conservado. Páncreas: forma, tamaño, contornos y ecoestructura conservados. No se visualiza dilatación del conducto de Wirsung. Bazo: sin esplenomegalia, parénquima homogéneo.

Espirometría (24/10/14): en sedestación, capacidad vital lenta severamente disminuída, con respuesta significativa al broncodilatador (según clasificación ATS 2009). Incapacidad ventilatoria restrictiva severa con respuesta al broncodilatador. No presenta dicha respuesta en decúbito dorsal.

Electromiografía (24/10/14 - informe verbal): Patrón miopático, con conducción lenta y complejos pequeños. Patrón irregular. 

Pendiente:

  • Serología viral: VIH, VHB, VHC.
  • Laboratorio inmunológico: Factor reumatoideo, complemento, ANCA, AntiADN, FAN, Ac. cardiolipinas IgG e IgM, Ac. Anti-Jo1,
  • Dosaje TSH y T4 libre.
  • Informe definitivo de eletromiografía.
  • Aldolasa.
  • Plumbemia.
  • Biopsia muscular.

Evolución:
Evoluciona con marcada debilidad muscular, disnea de reposo e intolerancia al decúbito, no logrando la deambulación. Persiste con disfagia a sólidos y líquidos, por lo que se decide alimentación por sonda nasográstrica y rehabilitación kinésica. Normotensa y afebril, taquicárdica y taquipneica. Por el tiempo de evolución del cuadro, la clínica, el laboratorio y el patrón electromiográfico miopático, se decide iniciar tratamiento con corticoides a dosis inmunosupresora (prednisona 1mg/kg/día). Continúa con elevación marcada de enzimas musculares, a predominio de CPK.

 

 
 
Discusión

La discusión de este seminario corresponde al 30 de Octubre de 2014, a cargo de Dra. María Virginia Fernández Zenobi.

 
Imágenes del caso
 
 
 

 

 

 

 

 

 

 

©2004 - 2012  Cínica-UNR.org
Publicación digital de la 1ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica
y la Carrera de Posgrado de Especialización en Clínica Médica
 
Facultad de Ciencias Médicas - Universidad Nacional de Rosario
 
Todos los derechos reservados
  Sitio web desarrollado por los Lic. Lucía Moschitta y Dr, Roberto Parodi