/  Rosario - Santa Fe - Argentina

 
 
     
 

 

Seminario central del 2 de marzo de 2006
 

Mujer de 26 años con cefalea, fiebre, diplopía y lesiones mucosas.


Presenta:

Dra. Natalia Egri

Discute:

Dr. Pablo Campi
 

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca




 

     
  Para recibir los casos clínicos por e-mail haga click aquí.  

 

 
 
 

Discusión del caso clínico

Dra. Ileana Giordano
(Servicio de Neurología)
 

Se discute el caso de una paciente de 26 años con un cuadro de rombencefalitis recurrente.

Es hacia esta recurrencia donde voy a encaminar mi discusión, haciendo hincapié en cuatro patologías que a mi criterio son las que más se acercan al caso clínico presentado.

 

1.       Esclerosis múltiple: se encuentra dentro del grupo etario y sexo más frecuente para esta enfermedad de la sustancia blanca, que se define como inflamatoria y desmielinizante. Adopta en un 80 % de los casos una forma remitente-recidivante similar a la de la paciente y puede afectar el tronco encefálico aunque es más frecuente la afectación de la sustancia blanca periventricular. La imagen por RMI se muestra hiperintensa en la secuencia T2 y refuerza con gadolinio al igual que una placa reciente y activa. Sin embargo la presencia de temperatura de hasta 39º, un líquido cefalorraquídeo con más de 50 células por mm3, la ausencia de bandas oligoclonales en el proteinograma por electroforesis de LCR acompañada de una remisión rápida y casi completa sin tratamiento esteroide alejan este diagnóstico. Sumado a esto la presencia de una lesión única y de gran tamaño no cumple con el criterio de diseminación espacial de Mac Donalds para el diagnóstico de esclerosis múltiple. Se solicitaron potenciales evocados visuales para detectar lesiones subclínicas que todavía no tengan traducción imagenológica.

 

2.       Enfermedad de Behçet: se presenta en la edad adulta con una media de 31 años siendo más frecuente,  a diferencia de la anterior, en varones. Las aftas orales recurrentes y las úlceras genitales son un fuerte aval para esta enfermedad, el LCR es compatible y la afectación del tronco encefálico es común, sobre todo en mujeres, con una correlación temporal entre la aparición de lesiones orales y  el compromiso neurológico de aproximadamente tres años (similar al de este caso) con tendencia a la recurrencia. El área geográfica con mayor número de casos abarca Oriente Medio, Asia y costa este del Mediterráneo, siendo poco frecuente en otras localizaciones. La ausencia de afección ocular (uveítis anterior y posterior) que se presenta en un 80% de los casos, la prueba de patergia negativa, y sobre todo la remisión clínica, de laboratorio e imagenológica sin tratamiento corticoideo ponen en duda el diagnóstico, teniendo en cuenta que la rombencefalitis del neuro-Behçet es muy  incapacitante, sumada a características del LCR (hipercelularidad  e hiperproteinorraquia) y la presencia de 2 o más episodios que  implican mal pronóstico  contrariamente a nuestro caso, donde la recuperación es  completa (leve paresia del recto externo -6º par – izquierdo secuelar). Sugiero la caracterización mediante biopsia las lesiones orales y realizar el seguimiento evolutivo de la paciente.

 

3.       Infección por herpes virus: es una causa relativamente frecuente de encefalitis de tronco (la mayoría por VHS tipo 1), siendo más constante la afectación parenquimatosa; presenta un LCR compatible, se asocia a lesiones orales ulceradas, la correlación imagenológica es positiva, la respuesta probable a aciclovir y la conocida tendencia a la recaída por el acantonamiento viral en ganglios y raíces nerviosas respaldan la sospecha. Como datos contrarios a su diagnóstico presenta PCR para VHS tipo 1 y 2 no reactivas en 2 oportunidades (con una sensibilidad del 98% y una especificidad del 94%), una prueba de IFI de las lesiones mucosas para los mismos virus negativa y la RMI presenta una lesión con refuerzo muy localizado, homogéneo y mas intenso que el habitual para este tipo de lesión no acompañado del compromiso témporo-medial y frontal-basal característico. Cabe señalar que la paciente presenta buena evolución luego de la suspensión de aciclovir  tras 15 días de tratamiento.

 

4.       Infección por Listeria: es también una causa frecuente de rombencefalitis infecciosa, y a diferencia de la meningitis listérica, aparece en la edad media de la vida en huéspedes inmunocompetentes. Se transmite a través de alimentos (lácteos, carnes) crudos pero también se ha encontrado en aquellos alimentos procesados y terminados para consumo; es necesario que esté colonizado por un gran número de bacterias y el serotipo aislado mas comúnmente es el 4b. Hay evidencia reciente de estudios en ratas que avalan un probable flujo axonal retrógrado y reservorio en raíces nerviosas. Se presenta con un período prodrómico de aproximadamente 4 días con fiebre, cefalea y  vómitos luego de los cuales se instalan los síntomas neurológicos que consisten en afectación asimétrica de pares craneales , principalmente séptimo y sexto en orden de frecuencia, signos cerebelosos, alteración del sensorio y  trastornos de vías largas (ausentes en este caso). La localización predominante es ponto-bulbar y luego mesencéfalo-pontina. Es necesario un alto índice de sospecha clínica ante la presencia de un LCR no concluyente (aislamiento del germen en 25 a 40 % de los cultivos), hemocultivos (positivos en aproximadamente el 60% de los casos según las series y aumenta con la repetición de muestras) y TAC negativa (hallazgos patológicos en el 40%). Los signos meníngeos clásicos están presentes sólo en la mitad de los casos. Debido a lo expuesto es necesario comenzar antibioticoterapia empírica en la mayoría de los casos, con ampicilina a altas dosis y el agregado de aciclovir y cefalosporinas de tercera generación, teniedo en cuenta que la mortalidad del cuadro es del 100% sin tratamiento adecuado y se mantiene alta (51%) aún tratada, con secuelas neurológicas presentes en el 61% de los casos. En este caso en particular, es de gran importancia la recurrencia del cuadro, diferenciando la recaída, definida como la reaparición de signos clínicos y de laboratorio dentro de las primeras cuatro semanas de la suspensión del tratamiento, de la reinfección, cuando ocurre más allá del plazo mencionado. Por lo tanto, se presentan favorables a este diagnóstico la edad, el estado inmunológico, el cuadro clínico, el LCR, la RMI y la respuesta terapéutica de la paciente. En cambio, hallazgos que se encuentran en contra de este diagnóstico son los exámenes bacteriológicos directos y cultivos negativos tanto en LCR como en sangre. De acuerdo a la revisión realizada estimo que es un diagnóstico altamente probable para este caso, no existiendo pautas definidas de tratamiento debido a los escasos reportes de la literatura. Recomiendo tratamiento con ampicilina a dosis de 12 g/día durante 8 semanas asociada a gentamicina 5mg/kg/día por 7 a 10 días, considerando la extensión del mismo hasta la normalización del LCR y de los estudios por imágenes. Puntos a definir posteriormente, según la evolución del proceso, son la necesidad de prevención de una nueva recaída con trimetoprima-sulfametoxazol o considerar diagnósticos alternativos que avalen el uso de terapia con corticoides  o reinstauración de aciclovir.

 

Cabe aclarar que se han realizado estudios tendientes a alejar la probabilidad diagnóstica de linfoma primario del SNC (raro en personas sin alteraciones inmunitarias pero que está aumentando su frecuencia y se conoce como tumor fantasma por su desaparición y recurrencia en respuesta a corticoides) con citología y citometría de flujo de LCR que resultaron negativas para células neoplásicas monoclonales; y neuroborreliosis, más alejada de nuestro medio, con serología IgM para Borrelia también con resultados negativos.

 

Bibliografía:

  • Akman DemirG,   Serdaroglu P, Tasçi B, Clinical patterns of neurological involvement in Behçet disease: evaluation of 200 patients. Brain 1999; 122, 2171-2181.

  • Antal E, Loberg E, Bracht P, Melby K, Mahelen J, Evidence for intrazonal spread of Listeria monocytogenes from periphery to central nervous system. Brain Pathology 2001 octubre; 11:43

  • Armstrong R, Fung P, Brainstem Encephalitis (Rhombencephalitis) due to Listeria monocytogenes: Case report and Review. Clinical  infectious Diseases 1993; 16: 689-702.

  • Baker’s Clinical Neurology, Disorders of the brainstem.

  • Barnett M, Prosser J, Sutton I, Halmagyi G M, Davies L, Harper C, Dalmau J, Paraneoplastic brain stem encephalitis in a woman with anti-Ma2 antibody. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 70: 222-225

  • Gonzalez A, Salvático R, Romero C, Lambre H, Trejo M, Meli F, lesiones poco frecuentes que afectan al tronco cerebral. Estudio por RMI. Rev Argent Radiol 2005; 69

  • Hass A, Lyme Neuroborreliosis. Current Opinión in Neurology 1998; 11: 253-258

  • Kidd D, Steuer A, Denman A M, Rudge P, Neurological complications in Behçet syndrome. Bfain 1999; 122. 2183-2194

  • Leiti O, Gross J W, Tuazon C U, Clinical Infectious Diseases Correspondence 2005; 40: 907

  • Mylonakis E, Hohmann E, Calderwood S, Central Nervous System infection with Listeria monocytogenes: 33 years’ Experience at a General Hospital and Review of 776 Episodies from the Literature. Medicine 1998; 77: 313-36

  • Sauders B, Wiedmann M, Desjardins M, Fenlon C, Davenport N, Hibbs J, Morse D, Recurrent Listeria Monocytogenes Infection: Relapse or Reinfection With a Unique Strain Confirmed by Molecular Subtyping. Clinical Infectious Diseases 2001; 33: 257-9

  • Schlech W, Foodborne Listeriosis. Clinical Infectious Diseases 2000; 31: 770-5

 
 
Discusión
La discusión de este seminario se llevó a cabo el jueves 2 de marzo, y estuvo a cargo del Dr. Pablo Campi.

Ver discusión

Ver discusión de la Dra. Ileana Giordano (Servicio de Neurología)

Descargar presentación multimedia utilizada en la discusión
Archivo PWP (31 Kb)

 
Imágenes

Abrir RMI
 
 
 

 

©2004 - 2006  Cínica-UNR.org
Publicación digital de la 1ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica
y la Carrera de Posgrado de Especialización en Clínica Médica
 
Facultad de Ciencias Médicas - Universidad Nacional de Rosario
 
Todos los derechos reservados
  Sitio web desarrollado por los Dres. Ramón Ferro y Roberto Parodi