Discusión del caso clínico
Dra. Ileana Giordano
(Servicio de Neurología)
Se
discute el caso de una paciente de 26 años con un cuadro
de rombencefalitis recurrente.
Es hacia
esta recurrencia donde voy a encaminar mi discusión,
haciendo hincapié en cuatro patologías que a mi criterio
son las que más se acercan al caso clínico presentado.
1.
Esclerosis múltiple:
se encuentra dentro del grupo etario y sexo más
frecuente para esta enfermedad de la sustancia blanca,
que se define como inflamatoria y desmielinizante.
Adopta en un 80 % de los casos una forma
remitente-recidivante similar a la de la paciente y
puede afectar el tronco encefálico aunque es más
frecuente la afectación de la sustancia blanca
periventricular. La imagen por RMI se muestra
hiperintensa en la secuencia T2 y refuerza con gadolinio
al igual que una placa reciente y activa. Sin embargo la
presencia de temperatura de hasta 39º, un líquido
cefalorraquídeo con más de 50 células por mm3, la
ausencia de bandas oligoclonales en el proteinograma por
electroforesis de LCR acompañada de una remisión rápida
y casi completa sin tratamiento esteroide alejan este
diagnóstico. Sumado a esto la presencia de una lesión
única y de gran tamaño no cumple con el criterio de
diseminación espacial de Mac Donalds para el diagnóstico
de esclerosis múltiple. Se solicitaron potenciales
evocados visuales para detectar lesiones subclínicas que
todavía no tengan traducción imagenológica.
2.
Enfermedad de Behçet:
se presenta en la edad adulta con una media de 31 años
siendo más frecuente, a diferencia de la anterior, en
varones. Las aftas orales recurrentes y las úlceras
genitales son un fuerte aval para esta enfermedad, el
LCR es compatible y la afectación del tronco encefálico
es común, sobre todo en mujeres, con una correlación
temporal entre la aparición de lesiones orales y el
compromiso neurológico de aproximadamente tres años
(similar al de este caso) con tendencia a la
recurrencia. El área geográfica con mayor número de
casos abarca Oriente Medio, Asia y costa este del
Mediterráneo, siendo poco frecuente en otras
localizaciones. La ausencia de afección ocular (uveítis
anterior y posterior) que se presenta en un 80% de los
casos, la prueba de patergia negativa, y sobre todo la
remisión clínica, de laboratorio e imagenológica sin
tratamiento corticoideo ponen en duda el diagnóstico,
teniendo en cuenta que la rombencefalitis del neuro-Behçet
es muy incapacitante, sumada a características del LCR
(hipercelularidad e hiperproteinorraquia) y la
presencia de 2 o más episodios que implican mal
pronóstico contrariamente a nuestro caso, donde la
recuperación es completa (leve paresia del recto
externo -6º par – izquierdo secuelar). Sugiero la
caracterización mediante biopsia las lesiones orales y
realizar el seguimiento evolutivo de la paciente.
3.
Infección por herpes virus:
es una causa relativamente frecuente de encefalitis de
tronco (la mayoría por VHS tipo 1), siendo más constante
la afectación parenquimatosa; presenta un LCR
compatible, se asocia a lesiones orales ulceradas, la
correlación imagenológica es positiva, la respuesta
probable a aciclovir y la conocida tendencia a la
recaída por el acantonamiento viral en ganglios y raíces
nerviosas respaldan la sospecha. Como datos contrarios a
su diagnóstico presenta PCR para VHS tipo 1 y 2 no
reactivas en 2 oportunidades (con una sensibilidad del
98% y una especificidad del 94%), una prueba de IFI de
las lesiones mucosas para los mismos virus negativa y la
RMI presenta una lesión con refuerzo muy localizado,
homogéneo y mas intenso que el habitual para este tipo
de lesión no acompañado del compromiso témporo-medial y
frontal-basal característico. Cabe señalar que la
paciente presenta buena evolución luego de la suspensión
de aciclovir tras 15 días de tratamiento.
4.
Infección por Listeria:
es también una causa frecuente de rombencefalitis
infecciosa, y a diferencia de la meningitis listérica,
aparece en la edad media de la vida en huéspedes
inmunocompetentes. Se transmite a través de alimentos
(lácteos, carnes) crudos pero también se ha encontrado
en aquellos alimentos procesados y terminados para
consumo; es necesario que esté colonizado por un gran
número de bacterias y el serotipo aislado mas comúnmente
es el 4b. Hay evidencia reciente de estudios en ratas
que avalan un probable flujo axonal retrógrado y
reservorio en raíces nerviosas. Se presenta con un
período prodrómico de aproximadamente 4 días con fiebre,
cefalea y vómitos luego de los cuales se instalan los
síntomas neurológicos que consisten en afectación
asimétrica de pares craneales , principalmente séptimo y
sexto en orden de frecuencia, signos cerebelosos,
alteración del sensorio y trastornos de vías largas
(ausentes en este caso). La localización predominante es
ponto-bulbar y luego mesencéfalo-pontina. Es necesario
un alto índice de sospecha clínica ante la presencia de
un LCR no concluyente (aislamiento del germen en 25 a 40
% de los cultivos), hemocultivos (positivos en
aproximadamente el 60% de los casos según las series y
aumenta con la repetición de muestras) y TAC negativa
(hallazgos patológicos en el 40%). Los signos meníngeos
clásicos están presentes sólo en la mitad de los casos.
Debido a lo expuesto es necesario comenzar
antibioticoterapia empírica en la mayoría de los casos,
con ampicilina a altas dosis y el agregado de aciclovir
y cefalosporinas de tercera generación, teniedo en
cuenta que la mortalidad del cuadro es del 100% sin
tratamiento adecuado y se mantiene alta (51%) aún
tratada, con secuelas neurológicas presentes en el 61%
de los casos. En este caso en particular, es de gran
importancia la recurrencia del cuadro, diferenciando la
recaída, definida como la reaparición de signos clínicos
y de laboratorio dentro de las primeras cuatro semanas
de la suspensión del tratamiento, de la reinfección,
cuando ocurre más allá del plazo mencionado. Por lo
tanto, se presentan favorables a este diagnóstico la
edad, el estado inmunológico, el cuadro clínico, el LCR,
la RMI y la respuesta terapéutica de la paciente. En
cambio, hallazgos que se encuentran en contra de este
diagnóstico son los exámenes bacteriológicos directos y
cultivos negativos tanto en LCR como en sangre. De
acuerdo a la revisión realizada estimo que es un
diagnóstico altamente probable para este caso, no
existiendo pautas definidas de tratamiento debido a los
escasos reportes de la literatura. Recomiendo
tratamiento con ampicilina a dosis de 12 g/día durante 8
semanas asociada a gentamicina 5mg/kg/día por 7 a 10
días, considerando la extensión del mismo hasta la
normalización del LCR y de los estudios por imágenes.
Puntos a definir posteriormente, según la evolución del
proceso, son la necesidad de prevención de una nueva
recaída con trimetoprima-sulfametoxazol o considerar
diagnósticos alternativos que avalen el uso de terapia
con corticoides o reinstauración de aciclovir.
Cabe
aclarar que se han realizado estudios tendientes a
alejar la probabilidad diagnóstica de linfoma primario
del SNC (raro en personas sin alteraciones inmunitarias
pero que está aumentando su frecuencia y se conoce como
tumor fantasma por su desaparición y recurrencia en
respuesta a corticoides) con citología y citometría de
flujo de LCR que resultaron negativas para células
neoplásicas monoclonales; y neuroborreliosis, más
alejada de nuestro medio, con serología IgM para
Borrelia también con resultados negativos.
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