Discusión del caso clínico

Dr. Rodrigo González
 

Se trata de  un paciente que presenta al ingreso a la unidad de terapia intensiva, síndrome de respuesta inflamatoria sistémica, hipotensión refractaria a cristaloides, falla renal en la analitica inicial, en el cual  se constata aumento de la creatinfosfoquinasa, en quien se realiza diagnostico de lepra durante la internación me hacen pensar en rabdomiólisis.

La asociación de enzimas musculares extremadamente altas y falla en la función renal, y que la orina presentara hemoglobina (no se puede diferenciar por métodos comunes entre hemoglobinuria y mioglobinuria). Es numerosa la lista de entidades que podrían mencionarse; en nuestro paciente, intoxicaciones por etielglicol  y alcohol metílico. Esta última consta de alteraciones neurológicas de gravedad variable, como agitación, ebriedad y coma, cefalea, náuseas, vómito y visión borrosa. La respiración se torna rápida y superficial como consecuencia de la acidosis. También aparecen cianosis, coma, hipotensión y bradicardia, algunos de los síntomas que presento nuestro paciente.

No podríamos tampoco descartar que haya presentado convulsiones, hipertermia maligna y síndrome neuroleptico maligno, en cuanto a las dos ultimas entidades se relacionan casi siempre con drogas, las cuales nuestro paciente no recibió, por lo cual me alejo de este diagnostico.

El diagnostico diferencial de leptospirosis es mandatario en nuestro paciente por presentar falla renal, elevación de enzimas musculares, pero en nuestro paciente la serología resultó negativa, lo cual el diagnostico de esta entidad esta alejado.

Nuestro paciente presento shock que probablemente sea séptico, por presentar síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS) mas hipotensión refractaria a expansión volumétrica  con cristaloides, teniendo en cuenta que sólo una limitada proporción de pacientes que presentan SIRS (42%) tiene infección documentada microbiológicamente, mientras que en el caso de sepsis severa o shock séptico estas cifras se elevan hasta un 70%.

Las cuatro fuentes principales de infección en pacientes con sepsis severa son, en orden decreciente, el pulmón, el abdomen, el tracto urinario y la bacteriemia primaria.

Actualmente, entre los episodios bacteriémicos, los gérmenes gram-positivos son más frecuentes que los gram-negativos (55% vs 45%), debido especialmente al incremento de infecciones por catéter.

La disfuncion renal se presenta hasta en un 50% de shock séptico se describe como común la oliguria transitoria, en relación a la hipotensión. La normalización la presión arterial no previene la aparición de necrosis tubular aguda y fracaso renal. Menos del 5% de pacientes con falla  renal requieren diálisis. Nuestro paciente requirió diálisis. Aparece hiperdinamia (taquicardia e hipotensión), luego depresión miocárdica con disfunción ventricular izquierda. La hipoxemia origina de vasoconstricción, dando lugar a hipertensión pulmonar con disfunción ventricular derecha por incremento de su poscarga.

Son comunes las elevaciones de bilirrubina y de los niveles séricos de transaminasas, aunque no es frecuente la falla hepática severa.

En cuanto a la lepra, es una enfermedad que se considera pre-erradicada. Se la define como una enfermedad infecciosa crónica discapacitante producida por Mycobacterium leprae que puede afectar a todos los tejidos, excepto al sistema nervioso central. La enfermedad se caracteriza por la presencia de diversas formas clínicas, destacandose la lepra tuberculoide y lepromatosa, aunque dentro de estos dos polos existe una gran variedad de formas intermedias.

Es un patógeno intracelular obligatorio que secreta un lípido, que parece ser único de la especie, el glicolípido fenólico que es un antígeno específico con una gran importancia clínica, ya que permitió el desarrollo de pruebas serológicas (PGL-I, ELISA). Se ha logrado una multiplicación limitada e inconstante en cultivos de macrófagos y en la almohadilla plantar del ratón que no han permitido su aplicación práctica.

La mayor cantidad de enfermos se encuentra en Asia (62%), África (34%), América (3%) y resto del mundo (1%).

 La fuente de infección es el hombre enfermo portador de una forma de lepra multibacilar sin tratamiento o que ha sufrido una recaída. La transmisión de la enfermedad es fundamentalmente por vía aérea.

El primer estadio de la enfermedad es la lepra indeterminada. Cursa como una lesión única hipopigmentada, hipoestésica y anhidrótica que puede sufrir 3 posibles evoluciones: permanecer como tal, curar espontáneamente con o sin tratamiento, o evolucionar hacia los otros tipos de lepra.

Los pacientes que presentan una fuerte respuesta inmunitaria celular desarrollan la forma localizada de la enfermedad, su sistema inmune es capaz de destruir gran número de bacilos y la enfermedad es paucibacilar; estos pacientes se encuentran en el polo tuberculoide (TT) del espectro que se caracteriza por la presencia de máculas cutáneas con centros claros y bordes perfectamente definidos e insensibles. La respuesta inmunitaria mediada por células es normal, siendo positiva la prueba de la lepromina o de Mitsuda.

En el polo opuesto, lepra lepromatosa (LL), la reactividad específica inmunitaria celular está prácticamente ausente, por lo que los bacilos se multiplican en los macrófagos y en otras células (enfermedad multibacilar). Los bacilos infiltran los nervios periféricos y se extienden a casi toda la piel, las células leprosas o espumosas contienen gran cantidad de bacilos y se acumulan formando nódulos. La enfermedad se caracteriza por infiltración difusa o poco localizada en la piel que puede engrosarse, ser brillante y arrugada; pudiendo existir zonas con menor sensibilidad. Los frotis demuestran la presencia de M. Leprae  Más de las dos terceras partes de las personas infectadas pueden curarse espontáneamente, algunas permanecen en el mismo estado paucibacilar y progresan hacia las formas llamadas bordeline tuberculoide (BT), borderline lepromatoide (BL) y LL. El 80% de los casos de lepra a escala mundial se concentra en los tipos tuberculoide, borderline o indeterminada.

Los troncos nerviosos selectivamente afectados por M.leprae son: facial, cubital, mediano, radial, ciático poplíteo externo y tibial posterior. Estos nervios se lesionan en los trayectos que son muy superficiales  o están atrapados en lugares estrechos. El signo más precoz y más característico de la afectación neurológica es la hipertrofia o engrosamiento de troncos o terminaciones nerviosas, puede estar presente en todas las formas y se considera como criterio diagnóstico. Un síntoma más grave es la neuritis que cursa con dolor de los troncos y sin un tratamiento adecuado pueden destruirse. Las secuelas de las lesiones neurales primarias se manifiestan fundamentalmente en las manos, pies y cara. La afectación visceral ocurre exclusivamente en enfermos que padecen lepra lepromatosa. Las que se aprecian con más facilidad son las que se localizan en orofaringe, ojos, gónadas (en el varón) y aparato musculoesquelético.

Una revision de 199 autopsias de leprosos brasileros se observo que 144 (72%) tenían algún tipo de afectación renal. Entre estas los mas frecuente fue alteración del sedimento urinario y amiloidosis ( atribuible a reacción granulomatosa cronica). La injuria glomerular esta causada por inmunocomplejos, es similar a la post estreptococcica. La incidencia varía según las series del 6 a 45% y es mas frecuente en la lepra lepromatosa y en reacciones tipo el eritema nudoso leproso.

La patogenia exacta de lesiones renales se desconocen. Esta no parece ser el origen de la falla renal en nuestro paciente.

En cuanto al diagnostico los métodos microbiologicos para el diagnostico de lepra incluyen: visualización del bacilo en el moco nasal (necesita de gran infiltracion bacilar), biopsia cutánea  de los bordes de las lesiones, frotis de las lesiones y la reacción de Mitsuda- Fernandez. La PCR tiene una sensibilidad mayor a 95% en la LL y del 30% para LT. Las pruebas hematológicas y bioquímicas son poco específicas.

El curso de la lepra suele ser indolente, pero puede verse interrumpido este curso con dos tipos de reacciones secundarias que ocurren generalmente durante el tratamiento. Eritema nudoso leproso (reaccion tipoII): reacción que por lo general aparece en el primer año del tratamiento de la LL. Se destacan la presencia de nodulos subcutaneos, fiebre y artralgias. Reacción reversa (reacción leprosa tipo I): esta reacción consiste en el empeoramiento de las lesiones cutáneas y a veces de las neurológicas, se da durante el primer año de tratamiento sobre todo en las formas intermedias se da por la llegadas  de los linfocitos a regiones afectadas con edematización y transformación hacia la forma tubeculoide.

Fenomeno de Lucio: arteritis necrotisante que se asocia a elevada tasa de mortalidad.

Conclusiones:

No se pueden descartar intoxicaciones.

Se trata Infección severa. En un paciente con lepra multibacilar sin tratamiento

Pasos a seguir:

Estudio de convivientes y comenzar tratamiento con tres farmacos por 24 meses.

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