Presentación del caso clínico

Dra. María Victoria Ferretti
 

Fecha de ingreso: 7/11/06

Motivo de consulta: dolor abdominal, ictericia, fiebre

Enfermedad actual:

Comienza 15 meses previos al ingreso con prurito generalizado de instalación progresiva hasta hacerse permanente, hace 12 meses agrega astenia, ictericia generalizada, coluria e hipocolia, y pérdida de peso de 15 kg.

Por este cuadro es internada en otro nosocomio en diciembre de 2005 recibiendo diagnóstico de colestasis intrahepática, hipertiroidismo y anemia.

Inicia tratamiento con sulfato ferroso intramuscular y metimazol vía oral, fármaco que abandona en febrero de este año por intolerancia.

En septiembre de 2006 recibe diagnóstico de hipertensión pulmonar por ecografía doppler cardíaca, siendo medicada con diltiacem, y ácido ursodesoxicólico para tratamiento del prurito por colestasis con mejoría del síntoma.

En las últimas 3 semanas presenta intensificación de su ictericia habitual, agregando deposiciones disminuidas de consistencia, pastosas y de coloración blanquecina en número de 4 por día, dolor abdominal continuo con exacerbaciones cólicas, a predominio en cuadrante superior derecho e irradiado a dorso derecho, de moderada intensidad, que cede parcialmente con antiespasmódicos por vía oral. De igual tiempo refiere registros febriles diarios, de 38-39°C, a predominio vespertino, con escalofríos y sudoración.

Antecedentes:

• Síndrome de intestino irritable, diagnosticado hace 17 años

• Hipertiroidismo, diagnosticado en diciembre de 2005. Actualmente sin tratamiento.

• Antecedentes obstétricos: 2 abortos espontáneos a los 4 meses de embarazo.

• Antecedentes familiares: hija con diagnóstico de hepatitis autoinmune; hermano con diagnóstico de esclerosis mMúltiple.

• Antecedentes quirúrgicos: cirugía por quiste de ovario izquierdo hace 20 años, apendicectomia a los 17 años.

• Medicaciones: ácido ursodesoxicólico 300mg/día; omeprazol 20mg/día; diltiacem 180mg/día; furosemida 40mg/día.

• Internaciones previas: diciembre de 2005 para estudio donde se diagnostica colestasis intrahepática, hipertiroidismo y anemia, y en septiembre de 2006 donde se diagnostica hipertensión pulmonar (ver exámenes complementarios previos).

Examen físico:

·          Impresión general: Vigil, globalmente orientada. Ictericia cutánea mucosa generalizada.

·          Signos vitales:

o         Presión arterial: 150/60 mmHg

o         Frecuencia cardíaca: 88 latidos/minuto

o         Frecuencia respiratoria: 16 ciclos/minuto

o         Temperatura: 36,8°C

o         Índice de masa corporal (IMC): 25,8 kg/m2

·          Cabeza y cuello: Exoftalmos, conjuntivas ligeramente pálidas, escleras ictéricas; piezas dentarias incompletas; ingurgitación yugular 5/6 con colapso parcial. No se palpan adenopatías ni tiroides.

·          Tórax: Aparato respiratorio: Murmullo vesicular levemente disminuido en ambas bases pulmonares, sin ruidos agregados. Aparato cardiovascular: R1 normofonético; R2 hiperfonético; sin R3 ni R4. Soplo sistólico 3/6 polifocal, predominante en foco tricuspídeo, sin irradiación.

·          Abdomen: globuloso, blando, depresible, levemente doloroso a la palpación superficial y profunda en hipocondrio derecho. Hígado: se palpa a 1cm por debajo del borde costal. Polo inferior del bazo palpable a 1cm del borde costal. Timpanismo conservado. Ruidos hidroaéreos presentes.

·          Miembros: Excoriaciones por rascado a nivel infrapatelar bilateral. Edema bimaleolar simétrico, levemente doloroso, blando, con signo de Godet ++. No se palpan adenopatías.

·          Neurológico: Sin signos de encefalopatía.

·          Examen proctológico: Hemorroides externas.

Exámenes complementarios:

Exámenes realizados previos al ingreso

Internación diciembre 2005:

Análisis bioquímicos.

·          Laboratorio general: Colinesterasa 3424 U/l; Fosfatasa alcalina (FA) 600 UI/l; TGO 18 UI/l; TGP 10 UI/l; G-GT 68 UI/l; Tiempo de Protrombina (TP) 20 seg; Eritrosedimentación 45mm/1º h; Bilirrubina total 31,4 mg/dl (Bilirrubina directa 17 mg/dl; Bilirrubina indirecta 14,4 mg/dl); LDH 377 UI/l;  Hemoglobinemia 5,9 g/dl; Hematocrito 19% (VCM 62 fl);  Sideremia 50 ug/dl; Transferrina 354 ug/dl; Saturación de transferrina 14% (20-55%); Triglicéridos 72 mg/dl; Colesterol HDL 23 mg/dl; Colesterol LDL 31 mg/dl; Colesterol total 68 mg/dl.

·          Laboratorio inmunológico: Ac antimicrosomales (IFI): 1/100; Ac antimitocondriales (IFI): positivo 1/80 (estómago). Factor antinúcleo negativo.

·          Estudios serológicos: VIH, IgM VHA, HBs Ag, Ac VHC, CMV, VEB no reactivos.

·          Marcadores tumorales: Antígeno Carcino Embrionario (CEA), alfa feto proteína: dentro de límites normales.

Estudios por imágenes:

·          Ecocardiograma bidimensional: Diámetro ápico-caudal de aurícula izquierda (AI) moderadamente dilatada (6,5cm); aurícula derecha (AD) moderadamente dilatada (6,1cm); ventrículo derecho (VD) leve a moderadamente dilatado; vena cava Inferior (VCI) dilatada y con disminución del colapso inspiratorio; engrosamiento valvular aórtico con apertura conservada.

·          TAC de tórax con contraste endovenoso: Agrandamiento de glándula tiroides, derrame pleural bilateral con colapso del parénquima pulmonar adyacente, a predominio derecho; dos imágenes hipodensas en situación capsular en el parénquima hepático, que no refuerzan luego del contraste.

·          TAC abdomen y pelvis con contraste oral y endovenoso: múltiples imágenes hipodensas en hígado, redondeadas, distribuidas a predominio de lóbulo derecho, las cuales miden aproximadamente 10 mm la menor de ellas, y 40 mm. la mayor. No se evidencian alteraciones a nivel de vía biliar intra y extrahepática. Estructuras ganglionares retroperitoneales aumentadas en número.

·          RMI de abdomen (13/12/05): múltiples lesiones ocupantes de espacio hepáticas con características de quistes. Dilatación de la vena cava inferior y de las venas suprahepáticas. Derrame pleural derecho.

·          Biopsia de médula ósea: médula hematopoyética, relación 4-1 con respecto al tejido adiposo. Representación de las tres series y aumento de los elementos de la serie mieloide, con predominio de células maduras.

Internación septiembre 2006

Análisis bioquímicos:

·          Laboratorio general: Colinesterasa 3475 UI/l; TP 17,4 seg; Bilirrubina total 4.2 mg/dl; TGO 32 UI/l ; TGP 15 UI/l; G-GT 85 UI/l; FA 800 UI/l. triglicéridos 72 mg/dl; colesterol HDL 23 mg/dl; LDL-colesterol 31 mg/dl; colesterol total: 68 mg/dl.

·          Laboratorio inmunológico: FAN negativo; Anticuerpo Anti-músculo liso negativo; Anticuerpos Antimicrosomales (de estómago) positivo 1/160. Anticuerpo antiperoxidasa no reactivo.

·          Hormonas tiroideas: TSH 0,01 uUl/ml; T4 libre 7,77 ug/dl

Estudios por imágenes:

·          Ecografía abdominal doppler: hígado y bazo de volumen normal. Masas quÍsticas hepáticas (la mayor de 12mm). Litiasis vesicular de gran tamaño que sedimenta. Páncreas y riñones normales. Permeabilidad de las venas hepáticas, porta y esplénica con hemodinamia conservada. Vena cava permeable, de calibre normal.

·          Centellograma de glándula tiroides: sin áreas de hipo ni de hipercaptación.

·          Ecocardiograma doppler: Diámetros ventriculares conservados; función sistólica de ventrículo izquierdo (VI) deprimida en grado leve;  jet de reflujo de insuficiencia mitral grado leve; patrón de lleno ventricular izquierdo de carácter restrictivo, válvula aórtica con esclerosis anular; velocidad pico transvalvular 2,2 m/seg, con un gradiente transvalvular de 19 mmHg; válvula pulmonar con flujo conservado; válvula tricuspídea con apertura conservada; jet de reflujo de insuficiencia tricuspídea con una velocidad de pico de 3,4 m/s, y un gradiente transvalvular de 42 mmHg. Hipertensión arterial pulmonar.

Exámenes realizados durante la internación actual

Laboratorio general
 

 Abrir tabla valores normales

Estado acido-base (21%)

- pH: 7,43

- pCO2: 28,9 mmHg

- pO2: 98,8 mmHg

- Exceso de bases: -3,9 mmol/l

- HCO3 st: 21,1 mmol/l

- HCO3 R: 18,8 mmol/l

- % saturación: 97,7%

Orina completa:

-          Aspecto: marrón

-          Color: turbio

-          pH: 6

-          Densidad: 1020

-          Proteínas: no contiene

-          Glucosa: no contiene

-          Cuerpos cetónicos: no contiene

-          Pigmentos biliares: +++

-          Urobilinas; +

-          Hemoglobina: +++

Sedimento:

-          Hematíes: no se observan

-          Leucocitos: escasos

-          Células epiteliales: regular cantidad

-          Piocitos: aislados

-          Cilindros: no se observan

Extendido de sangre periférica:

-          Microhematocrito: 15%

-          Leucocitos: 5200/mm3 (Neutrófilos segmentados 68%; Linfocitos 24%; Monocitos 8%). Suero ictérico, normocromía. Células Target +; Macrocitos +.

-          Plaquetas: 250.000/mm3

Laboratorio inmunológico:

-          VDRL: no reactivo

-          Factor reumatoideo: no reactivo

-          FAN: negativo

Estudios microbiológicos

Urocultivo: negativo

Hemocultivos: pendiente informe

Radiografía tórax frente (07/11/06): arco medio de la arteria pulmonar prominente, dilatación auricular derecha, congestión hiliar y redistribución de flujo

Ecografía abdominal (07/11/06):

·          Hígado: estructura homogénea, sin signos ecográficos significativos de hepatopatía crónica. No se observa masa ocupante de espacio (MOE).

·          Vesícula: paredes delgadas, tamaño conservado, litiasis de 13mm, móvil.

·          Vía biliar: colédoco se observa solamente a nivel del hilio hepático, de calibre conservado (4-5mm), sin dilatación significativa de la vía biliar intrahepática.

·          Páncreas: no se observa MOE. Wirsung levemente aumentado de calibre.

Evolución:

Al ingreso se toman cultivos de sangre y orina y comienza tratamiento con ampicilina- sulbactam. Refiere disminución del dolor abdominal; normalización de las deposiciones y disminución de la coloración de la orina. Persiste con ictericia generalizada, sin prurito. Presenta registros subfebriles diarios, en número de una por día, que ceden espontáneamente. El día 10/11 se constata hematocrito de 15%, por lo cual se transfunden 2 unidades de glóbulos rojos. Actualmente pendiente cateterismo de las venas suprahepáticas con el fin de descartar congestión hepática, para la realización de la punción biopsia.

Estudios pendientes:

-          Hemograma especializado y estudio del hierro

-          Nuevo determinación de hormonas tiroideas

-          TAC de tórax de alta resolución

-          Cateterismo de las venas suprahepáticas y de la vena cava.

-          Punción biopsia hepática

-          Laboratorio inmunológico.