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Seminario central del
24 de mayo de 2007

 

Varón de 14 años con ginecomastia, hepatoesplenomegalia y pancitopenia.


 

Presenta:
Dra. Mariana Cárcano


Discute:
Dra. Natalia Godoy

Coordina:
Prof. Dr. Alcides Greca



 

     
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Presentación del caso clínico

Dra. Mariana Cárcano
 

Motivo de consulta: Ginecomastia.

 

Enfermedad actual: Comienza cuatro meses previos al ingreso con ginecomastia por lo que consulta a un médico e inicia estudios de forma ambulatoria (ver exámenes complementarios). Se constata hepatoesplenomegalia y plaquetopenia decidiéndose su internación para estudio.

 

Antecedentes:

1.       Internación en el 2005 por episodio de púrpura y trombocitopenia interpretada como Púrpura Trombocitopénica Idiopática, realizando tratamiento por 6 meses con prednisona.

2.       Episodios de angioedema en tres oportunidades que cedieron con corticoides en febrero de 2007.

3.       Diagnóstico de Hipotiroidismo subclínico en tratamiento con Levotiroxina 50ugr/dia, diagnosticado en marzo de 2007 durante el estudio ambulatorio por ginecomastia.

 

Examen Físico:

·          Paciente vigil y orientada en tiempo, espacio y persona.

·          Signos vitales: PA: 130/80 mmHg; FC: 88 latidos por minuto; FR: 20 ciclos por minuto; T: 36,3 °C.      Peso: 78 kg.  Talla: 1,72 m.  IMC: 26

·          Cabeza y cuello: Piezas dentarias en mal estado. Adenopatía submandibular izquierda 0,2 x 0,5 mm., indolora, móvil, duro elástica.

·          Tórax: ginecomastia bilateral; no se palpan nódulos, depresiones ni secreción por el pezón.

·          Aparato cardiovascular: ruidos normofonéticos sin soplo, sin R3 ni R4.

·          Aparato respiratorio: respiración costoabdominal sin tiraje ni reclutamiento. Murmullo vesicular conservado sin ruidos agregados.

·          Genitales: Testículos en bolsa, escroto sin lesiones. Pene sin lesiones ni secreciones.

 

 

Exámenes complementarios:

 

Exámenes complementarios realizados previos al ingreso

 

Laboratorio general previo: ver tabla

 

Laboratorio Hormonal  (3 meses previos):

·          Prolactina sérica: 13,6 ng/ml. (2,1-17,7 ng/ml.)

·          Testosterona libre: 6,7 pg/ml. (5,6-27 pg/ml.)

·          Tetosterona plasmática: 7,18 ng/ml. (2,41-8,27 ng/ml.)

·          Estradiol: 10,9 pg/ml. (no detectable-52 pg/ml.)

·          Subunidad Beta: <5 mUI/ml.

·          TSH: 8,33 uUI/ml. (0,35-5,6 uUI/ml.)

·          T4 libre: 0,96 ng/ml. (0,81-1,76ng/ml)

 

Laboratorio Inmunológico (3 meses previos):

Þ      FAN: negativo.

Þ      Ac. anti tiroperoxidasa: 0,2 UI/ml. (< 12UI/ml.)

Þ      Ac. anti tiroglobulinas: 28,4 UI/ml. (< 34 UI/ml.)

Þ      Ac. anti LKM: negativo.

Þ      Anticoagulante lúdico: negativo.

Þ      Ac. anticardiolipinas IgM, positivo fuerte; IgG: negativo.

Þ      ANCA P – ANCA C: no reactivos.

 

Serologías virales (1 mes previo):

·          Ac anti-HIV: no reactivo.

·          Ac anti-VHC: no reactivo.

·          Ac anti-VHB: no reactivo.

·          Ac anti-CMV: no reactivo.

·          Monotest: no reactivo.

 

Proteinograma por electroforesis en suero (1 mes previo):

·          Proteínas totales: 7,5 g%

·          Albumina: 3,8 g%

·          Alfa 1 antitripsina: 0,27 g%

·          Alfa 2 macroglobulinas: 0,52 g%

·          Beta 1 haptoglobina. 0,76 g%

·          Beta 2 Transferrina. 0,76 g%

·          Inmunoglobulinas 2,03 g%

Conclusión: Ligero aumento policlonal de las gammaglobulinas.

 

Estudios por imágenes:

·          Ecografía Tiroidea (3 meses previos): Parénquima homogéneo. Lóbulo derecho 39 mm. x 17 mm. x 18 mm. Lóbulo izquierdo: 38 mm. x 18 mm. x 10 mm. Sin adenopatías cervicales.

·          Ecografía mamaria (3 meses previos): Piel, planos superficiales y profundos normales. Parénquima heterogeneo por infiltración de tejido  adiposo sin nódulos ni colecciones. Ganglios axilares normales.

·          TAC de tórax y abdomen con contraste oral, no endovenoso (1 mes previo): Celda tímica ocupada, hepato-esplenomegalia homogénea. Imagen nodular de 20 mm. en proyección al hilio esplénico que podría corresponder a bazo supernumerario.  Resto sin particularidades.

 

Exámenes complementarios realizados durante la internación

 

Laboratorio general

 

 

3 meses previos al ingreso

1 mes previo al ingreso

Día 1

Día 4

Día 7

Hemoglobina (g/dl)

12

11

11

10

10

Hematocrito (%)

34

36

32

29,4

31

Leucocitos/mm3

5.700

4.100

3.700

2820

3850

Plaquetas/mm3

103.000

86.000

88.000

58.000

87.000

TP (segundos)

 

 

15

 

 

Tasa protrombina %

 

 

78

 

 

KPTT (segundos)

 

 

40

 

 

VES (mm/hora)

3

 

20

 

 

Glicemia (mg/dl)

93

 

102

97

 

Urea (mg./dl)

29

 

20

28

 

Creatinina (mg./dl)

0,7

 

0,6

0,67

 

Sodio (mEq/L)

136

 

137

142

 

Potasio (mEq/L)

3,4

 

4,2

3,67

 

Colesterol Total (mg/dl)

 

 

 

128

 

Trigliceridos (mg/dl)

 

 

 

83

 

GOT (UI/L)

73

 

75

86

78

TGP (UI/L)

72

 

105

103

91

Bilirrubina Total (mg/dl)

 

 

0,88

0,46

 

FAL (UI/L)

737

 

900

790

 

GGT (UI/L)

80

 

190

103

 

LDH (UI/L)

 

 

363

317

 

Proteínas totales (g/dl)

 

 

8,10

 

7,5

Albúmina (g/dl)

 

 

3,9

 

3,7

Calcemia (mg/dl)

 

 

8,9

 

 

Colinesterasa (UI/I)

 

 

 

4752

4757

 

Abrir tabla valores normales

 

Orina completa (día 1)

·          Densidad: 1020

·          pH: 5

·          Proteínas: indicios.

·          Urobilina: normal.

·          Sedimento: leucocitos escasos.

 

Extendido de Sangre periférica (día 4):

Hematocrito: 31% (normocítica, normocrómica, apilamiento ++), leucocitos: 3.500/mm3 (52% neutrófilos, 2% eosinófilos, 36% linfocitos, 10% monocitos), plaquetas: 90.000/mm3

 

Laboratorio Inmunológico (día 6):

Þ      FAN: negativo.

Þ      VDRL: no reactivo.

Þ      Factor Reumatoide: no reactivo.

Þ      Ac. anti-músculo liso, actina: positivo.

Þ      Ac. anti LKM: negativo.

Þ      Ac. anticardiolipinas Ig M, Ig G: positivo moderado

 

Electrocardiograma (día 1): Ritmo Sinusal, frecuencia cardíaca 52/min, PR 0.24 seg, QRS 0.10 seg, QT 0.40 seg, AQRS +60°.

 

Videoendoscopia digestiva alta (día 7): sin alteraciones.

 

Estudios por imágenes:

·          Radiografía de tórax (día 1): índice cardio-torácico conservado, sin lesiones óseas, pleurales ni parenquimatosas, senos costofrénicos libres.

·          Ecografía Abdominal (día 5): Hígado con francos signos de hepatopatía crónica. Sin evidencia de lesión ocupante de espacio. Esplenomegalia homogénea. Vesícula y páncreas sin particularidades.

·          Eco doppler duplex y color del eje esplenoportal (día 5): Permeable con velocidad conservada.

 

Fondo de ojo (día 6): papilas bordes netos, excavación fisiológica. Relaciones arterio-venosa conservada. Mácula satisfactoria.

 

 

Evolución:

Durante la internación para estudio el paciente se encuentra asintomático, clínicamente estable, con buen estado general.

 

 

Estudios pendientes al día 33 de internación:

1.       Proteinograma por electroforesis.

2.       Fracciones del complemento.

3.       Determinación de cupremia, cupruria, ceruloplasmina y Alfa1-antitripsina.

4.       Resultado de la punción biopsia de médula ósea.

5.       Biopsia hepática.

 
 
Discusión

La discusión de este seminario se llevó a cabo el jueves 24 de mayo, y estuvo a cargo de la Dra. Natalia Godoy.

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