Insuficiencia suprarrenal: ¿cuando sospecharla?

¿Presenta este paciente una insuficiencia suprarrenal?

La insuficiencia suprarrenal es poco frecuente y resulta de un nivel de cortisol basal bajo o inadecuado para las situaciones de estrés. La importancia de arribar al diagnóstico consiste en aplicar un tratamiento oportuno y evitar el inevitable curso a la muerte.

Esta patología puede dividirse en insuficiencia suprarrenal (IS) primaria, secundaria y terciaria, dependiendo si el déficit hormonal radica en la suprarrenal, hipófisis o hipotálamo respectivamente. La insuficiencia suprarrenal primaria tiene una baja incidencia de 5 casos por año cada 1.000.000 habitantes. El diagnóstico se realiza por medio de la determinación de cortisol plasmático basal matinal; y niveles inadecuados de ACTH. Un cortisol menor a 5ug/dl y ACTH mayor a 400 pg/ml hacen diagnostico de insuficiencia suprarrenal primaria; niveles de cortisol superiores a 20 ug/dl excluyen el diagnóstico, y los valores intermedios requieren la utilización de pruebas de estimulación con ACTH para definir la situación.

La causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal 1ª es la autoimnune desencadenada por mecanismos de inmunidad celular y humoral que destruyen la corteza glandular.

En los pacientes HIV, este es el órgano endocrino más afectado, describiéndose un 50% de afectación fundamentalmente a causa de CMV, Criptococo neoformans, Micobacterium avium, tuberculosis, toxoplasmosis, Pneumocitis jiroveci, metástasis de sarcoma de Kaposi y el virus de HIV en sí mismo. Es tan frecuente que algunos autores recomiendan evaluar el funcionamiento de la suprarrenal en todo paciente con menos de 50 linfocitos CD4+/mm3, severamente enfermo y con historia de infecciones oportunistas.

Otras causas son micosis (histoplasmosis, coccidioidomicosis, blastomicosis), metástasis de cáncer de pulmón, mama, colon, estómago, linfoma; infarto glandular secundario a TEP, síndrome antifosfolípidos, IAM, ICC; hemorragia glandular en pacientes anticoagulados; traumatismos, drogas (aminoglutetimida, ketoconazol, rifampicina y difenilhidantoina) y sepsis por meningococo y pseudomonas.

La causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal secundaria es el abandono de la corticoterapia (más del 50%), no solo los corticoides administrados en forma oral  o sistémica, sino además inhalatorios, intraarticulares y tópicos. Los macro adenomas hipofisarios son el 30% de las causas. Otras menos frecuentes hipofisectomia transepto esfenoidal, irradiación pituitaria, hipofisitis linfocítica, hemorragias subaracnoideas (HSA) y drogas como megestrol a dosis mayores a 160 mg/día. Habitualmente el sistema mineralocortidoide esta respetado.

Se llega al diagnostico por la determinación de cortisol basal matinal menor a 5 ug/dl y ACTH inadecuadamente baja (menos de 500). Se puede confirmar con el test de estimulación de ACTH, administrando 250 ug de ACTH EV o IM y se mide el cortisol a los 30 y 60 minutos, una respuesta adecuada es un aumento de cortisol a más de 18 ug/dl, independiente del valor de cortisol basal ni de la hora del día (descarta IS 1ª).

Para no desencadenar esta patología, debemos tener en cuenta que una dosis de prednisona 5 mg día por 5 días se puede suspender sin complicaciones. Si se administrara una dosis mayor o durante más tiempo y se suspende en forma brusca la recuperación del eje puede demorar hasta 1 año con las consiguientes complicaciones.

Su forma de manifestación puede ser aguda con shock o solapada, con un curso lento y progresivo que puede finalizar en shock frente a una situación de estrés.

Los síntomas son muy variados dependiendo del déficit de mineralocorticoides, glucocorticoides o andrógenos y por lo general pasan desapercibidos o son adjudicados a otros problemas de salud del paciente. Los síntomas pueden ser inespecíficos como debilidad, anorexia, perdida de peso, astenia, artralgias, mialgias, nauseas, vómitos, dolor abdominal, diarrea, fiebre sin causa aparente, hipotensión ortostática, ansia de sal o disminución de los requerimientos de medicación hipotensora en pacientes HTA. La hiperpigmentación es característica de IS 1ª. Esta puede ser  generalizada, en zonas expuestas al sol, zonas de roce o fricción, pliegues palmares, lecho subungueal, escroto, areolas, mucosa yugal, lengua y superficie interna de labios. La presencia de vitíligo nos obliga a descartar la etiología autoinmune.

Los hallazgos más frecuentes de laboratorio son la hipoglucemia (más frecuente en la IS 2ª), hiponatremia, uremia, hiperkalemia, anemia normocitica normocromica, eosinofilia y neutropenia. La presencia de síntomas de hipoandrogenismo como disminución de la libido es propia de IS 1ª. La hiponatremia puede estar tanto en la primaria como secundaria, en esta última, se acompaña además de aumento de ADH y TSH  por estimulación de CRH del hipotálamo a hipófisis. La hiperkalemia, hiperpigmentación, hipercalcemia, eosinofilia y anemia, es mas frecuente en IS 1ª.

El tratamiento consiste en el reemplazo de los sistemas afectados: glucocorticoideo con hidrocortisona  15-20 mg/día. Si existiera déficit de mineralocorticoides fludrocortisona 0,05 a 0,2 mg/día que mejora la pérdida de sodio, depleción de volumen y la hiperkalemia y dehidroepiandrosterona 50 mg/día para mejorar los síntomas de hipogonadismo.

Continuación del caso clínico: Cortisol basal matinal sérico: 6,2 ng/dl. El paciente evoluciona con desaparición de la fiebre en las primeras 24 hs. luego del reemplazo con hidrocortisona. Mejora su síndrome confusional, comienza a alimentarse y deambular dentro de las 48 hs.  por lo que se externa con control ambulatorio y descenso progresivo de los corticoides.

En el caso presentado, antes de llegar al diagnóstico de insuficiencia suprarrenal, se interpreto, en forma errónea, que la hiponatremia estaba provocada por un SIHAD, y la fiebre origino una exhaustiva búsqueda de complicaciones infecciosas. Los escasos síntomas inespecíficos, fueron inicialmente adjudicados, al post operatorio. Las complicaciones infecciosas, la larga estadía hospitalaria y la escasa movilización del paciente retrasaron aún más el diagnostico y tratamiento, prolongando su internación y aumentando los costos.

Conclusiones:

La insuficiencia suprarrenal es una patología poco frecuente, pero que conlleva elevada mortalidad si no es diagnosticada y tratada en forma oportuna. Habitualmente no es sospechada en los pacientes internados, ya que sus síntomas son inespecíficos, y habitualmente subestimados y justificados como secundarios a la patología que llevó al paciente a la internación. 

Respondiendo a la pregunta del titulo, siempre debemos sospecharla, aun sin un cuadro clínico florido.  

Bibliografía:

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