La enfermedad de Parkinson (EP) es una de las
enfermedades neurodegenerativas más frecuentes, para la cual no
existe todavía un tratamiento eficaz. Afecta al 1% de la
población mayor de 65 años. La edad es el factor de riesgo más
importante para su desarrollo, por lo que con el aumento de
personas de edad avanzada que se observa en la población general
es razonable predecir una mayor prevalencia de esta afección.
El cuadro clínico de la EP puede ser tan variado que formular un
diagnóstico confiable no siempre es posible ya que múltiples
afecciones pueden tener una presentación similar.
Los errores diagnósticos no son infrecuentes. En necropsias de
100 pacientes con diagnóstico clínico de EP, realizado por
neurólogos, solo el 76% tenía los cuerpos de Lewy
característicos de la enfermedad.
El diagnóstico de EP se basa en la historia clínica y el examen
físico. No existen por el momento análisis o estudios por
imágenes que confirmen su presencia.
La resonancia nuclear y otros estudios pueden ser apropiados en
algunos casos para excluir otras afecciones, pero son raramente
necesarios en los casos típicos.
Es importante distinguir causas alternativas del parkinsonismo,
además de la EP, ya que la reacción al tratamiento por lo
general es mala y la progresión de la enfermedad es más rápida.
Además, cuando se identifican algunos casos de parkinsonismo
inducido por fármacos, estos pueden ser completamente
reversibles con la suspensión de la droga.
El parkinsonismo es un síndrome clínico
definido por la presencia de temblor, rigidez y bradicinesia.
La existencia de dos de los tres signos motores cardinales y una
reacción firme a una dosis adecuada de L-dopa, es
considerada como esencial para el diagnóstico de la enfermedad
de Parkinson y para distinguirla de otras causas de
parkinsonismo.
Diagnóstico Clínico de la Enfermedad de Parkinson
(Criterios diagnósticos de la UK Parkinson’s Disease
Society Brain Bank) |
Paso 1: Diagnóstico del síndrome parkinsoniano
-
Bradicinesia (lentitud para iniciar el movimiento voluntario,
con reducción progresiva en la velocidad y amplitud
de actividades repetitivas)
-
Al menos una de las siguientes manifestaciones:
Paso 2: Criterios de exclusión para enfermedad de
Parkinson
-
Parkinsonismo debido a causas identificables, como: ACV,
encefalitis, exposición a drogas, hidrocefalia o
tumores
-
Crisis óculogiras
-
Remisiones sostenidas
-
Parálisis supranuclear de la mirada
-
Signos cerebelosos
-
Insuficiencia autonómica grave inicial
-
Demencia grave inicial
Paso 3: Criterios de apoyo para enfermedad de Parkinson
(Se requieren 3 o más criterios para EP definida)
-
Inicio unilateral
-
Temblor de reposo
-
Signos y síntomas progresivos
-
Afección asimétrica persistente al comienzo
-
Reacción inicial excelente a L-Dopa, con persistencia por más
de 5 años
-
Discinesia inducida por L-Dopa
-
Evolución clínica mayor de 10 años
|
Manifestaciones clínicas
Bradicinesia:
es la disminución en la capacidad para iniciar el movimiento,
siendo la acinesia su manifestación extrema. Es el síntoma más
incapacitante, para levantarse de la silla, iniciar la marcha o
girar en la cama. Es el síntoma más difícil para verbalizar por
parte de los pacientes, que lo pueden describir como debilidad,
cansancio o inseguridad para caminar. Se asocia a disminución de
los movimientos automáticos como el balanceo de los brazos
durante la marcha. La expresión facial se vuelve fija, disminuye
la frecuencia del parpadeo. La voz se vuelve hipofónica y poco
modulada. Los movimientos motores finos son los que más se
afectan, los pacientes presentan dificultad para abotonarse y
realizar tareas con herramientas pequeñas. Al escribir a mano lo
hacen con letra pequeña (micrografía) que luego se vuelve
ilegible.
Temblor:
en la mayoría de los casos el temblor es visible para el
observador. Es más evidente en reposo, puede afectar
inicialmente a una extremidad o a las dos extremidades de un
mismo lado antes de generalizarse. En la mayor parte de los
casos comienza en un brazo, afecta inicialmente la mano o
incluso un solo dedo para luego extenderse. Puede manifestarse
también en barbilla y labios, así como también en cuello y
lengua, aunque de manera característica no abarca la cabeza.
Puede empeorar ante el estrés de cualquier origen y desaparece
durante el sueño. Durante el examen físico el temblor puede
ponerse en evidencia al solicitar una tarea que implique
concentración (cálculos), o una tarea motora repetitiva como
pedir que apriete y suelte la mano contralateral.
Rigidez:
se define como la resistencia al movimiento pasivo, que sucede
en músculos extensores y flexores en todo el límite de su
movimiento. Es un signo clínico frecuente y es responsable de la
postura flexionada que adoptan muchos pacientes. El grado de
rigidez de cada paciente es variable, aunque siempre está
presente en cierta medida desde etapas tempranas. Los pacientes
se pueden quejar de fatiga o debilidad en lugar de verbalizar
claramente la rigidez. Debe ser distinguida de la rigidez que
resulta de las lesiones de motoneurona superior, por ejemplo en
pacientes con isquemia cerebral. En la EP la resistencia al
movimiento pasivo de las articulaciones se produce durante todo
el rango de movimiento. Si la rigidez no es detectable durante
el examen, puede ser puesta en evidencia solicitando al paciente
que abra y cierre el puño contralateral.
Trastornos en la marcha:
es una consecuencia de la rigidez y bradicinesia. La marcha es a
pasos cortos, arrastrando los pies, sin balanceo de los brazos e
inestable (sobre todo en los giros) y pueden tener dificultades
para detenerse. Algunos pacientes caminan con una marcha
festinante, es decir, con una velocidad cada vez mayor para
evitar caerse, debido a que su centro de gravedad ocupa una
posición anormal. Puede haber vacilación para iniciar la marcha
y para girar requieren de múltiples pasos.
Existen otras manifestaciones en la EP que solo serán
mencionadas en estos comentarios: trastornos del sueño,
disfunción autonómica, disfunción gastrointestinal y urinaria,
depresión y disfunción cognitiva.
¿Con qué entidades debemos plantear diagnóstico diferencial?
El temblor esencial (benigno, familiar) puede confundirse
con un temblor parkinsoniano, aunque son frecuentes los
antecedentes familiares de temblor, no existen otros signos
neurológicos asociados. Afecta con frecuencia a la cabeza
(temblor de cabeceo de lado a lado), mientras que el
parkinsonismo respeta la cabeza aunque afecta cara y labios.
La hidrocefalia a presión normal produce una marcha
apráxica, incontinencia urinaria y demencia. Las pruebas de
imagen muestran dilatación del sistema ventricular sin atrofia
cortical. Su reconocimiento es importante ya que su detección y
corrección temprana permiten evitar la evolución de la
enfermedad.
El parkinsonismo inducido por drogas es importante
diagnosticarlo debido a que es reversible, aunque requiera
semanas o meses luego de haber suspendido la droga. Las más
frecuentemente asociadas son: antagonistas de la dopamina, como
la reserpina, o los antipsicóticos (antagonistas dopaminérgicos)
como las fenotiazinas y las butirofenonas, drogas antieméticas (metoclopramida),
antagonistas de los canales de calcio (flunarizina y cinarizina).
Otras drogas, como el ácido valproico y litio también pueden
producir parkinsonismo, aunque por mecanismos inciertos.
Lesiones estructurales (Isquemia cerebral):
estas alteraciones tienen una forma de inicio aguda o subaguda y
se acompañan de otros síntomas o signos neurológicos, como
hemiparesia, hiperreflexia, pérdida sensorial, afasia, etc.
Estas manifestaciones concomitantes son esenciales para el
diagnóstico y son la clave para la búsqueda de causas
secundarias de parkinsonismo. El diagnóstico se efectúa con
técnicas de neuroimagenes que corroborarán la sospecha clínica.
La parálisis supranuclear progresiva produce bradicinesia
y rigidez, pero la presencia de anomalías de los movimientos
oculares voluntarios (sobre todo de la mirada vertical),
demencia, parálisis pseudobulbar y distonía axial la distinguen
de la enfermedad de Parkinson.
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