Presentación del caso clínico. | Discusión |

Paciente mujer de 41 años, hipertensa e insuficiente renal crónica en hemodiálisis, que ingresa por cuadro de cuatro meses de evolución de inicio insidioso y curso progresivo caracterizado por mal estar general, astenia, hiporexia y pérdida de peso de aproximadamente 10 kg. Refiere del mismo tiempo de evolución distensión abdominal. Dos semanas previas a la consulta agrega tos productiva y un cuadro de dolor abdominal difuso, tipo cólico asociado a diarrea acuosa y vómitos alimenticios. Refiere un registro febril previo a la consulta.

Antecedentes personales:

•  Hipertensión arterial diagnosticada hace 20 años en contexto de control de embarazo. En tratamiento con Enalapril 10 mg/día y Amlodipina 5 mg/día.

•  Insuficiencia renal crónica diagnosticada hace 9 años interpretado como secundario a nefropatía por reflujo (reflujo vesico-ureteral grado III). En hemodiálisis trisemanal desde hace 8 años. Actualmente dializa por fístula arteriovenosa (FAV) braquial izquierda.

•  Internaciones por neumonía adquirida en la comunidad (NAC), última en diciembre de 2014 en Hospital Provincial del Centenario en la cual complicó con Infarto no Q.

•  Apendicectomía hace 8 años en Hospital Provincial del Centenario.

•  Desnutrición grado III en estudio.

•  Gestas 4, partos 0, Cesáreas 3, Aborto 1.

•  Ex tabaquista de 40 paquetes/año.

Antecedentes familiares:

•  Padre: sano.

•  Madre: sana.

•  Hermanos: 1, sano.

•  Hijos: 3; 1 presenta patología renal no filiada.

Estudios previos:

Estudios inmunológicos :

-Factor Reumatoideo: 13.3 Ul/ml.

-C3: 80 mg/dl.

-C4: 22 mg/dl.

-FAN: Negativo.

-Anticuerpos anti Centrómero: Negativo.

-Anticuerpos anti Jo-1: Negativo.

-Anticuerpos anti Ribonucleoproteína : Negativo.

-Anticuerpos anti Scl 70: Negativo.

-Inmunoglubina A: 248 UI/ml.

-IgA Antitransglutaminasa: Positivo .

Estudio del hierro (03/2015) :

-Hierro sérico: 64 ug/dl.

-Transferrina : 192.3 mg%.

-% de saturación de transferrina : 33.3 %.

-Ferritina: 1060 ng/ml .

Cinecoronariografía (03/2015) :

Arterias coronarias sin lesiones angiográficamente significativas.

Examen físico:

Paciente vigil, orientada globalmente. Impresiona gravemente enferma .

Signos vitales: presión arterial: 130/80 mmHg. Frecuencia cardíaca: 90 lpm, Frecuencia respiratoria: 30 rpm . Temperatura: 39°C . Saturación de O 2 94% a FiO 2 21%. IMC: 16.

Cabeza y cuello: normocéfalo, cabello bien implantado . Conjuntivas pálidas , escleras blancas, pupilas isocóricas y reactivas, movimientos oculares extrínsecos conservados. Puntos sinusales y trago negativos. Fosas nasales y conductos auditivos externos permeables y sin secreciones. Cavidad bucal, piezas dentarias incompletas, lengua central y móvil, orofaringe congestiva, sin lesiones. Impresiona microstomía . Mucosas semihúmedas . Cuello cilíndrico, simétrico, pulsos carotideos simétricos sin soplos, ingurgitación yugular 3/6 , con colapso inspiratorio. No se palpan adenopatías, ni tiroides.

Tórax: diámetro anteroposterior conservado, sin cicatrices ni circulación colateral. Columna sonora sin desviaciones, indolora.

Aparato cardiovascular: no se observan ni se palpan latidos patológicos ni frémitos. Soplo sistólico a predominio en foco pulmonar , sin R3 ni R4.

Aparato respiratorio: respiración costoabdominal, superficial , sin tiraje ni reclutamiento. Expansión de bases y vértices conservados. Sonoridad y excursión de bases conservadas. Hipoventilación generalizada con rales crepitantes en base pulmonar derecha .

Abdomen : globuloso . Distendido . Sin cicatrices ni circulación colateral. Blando, depresible e indoloro, sin defensa ni descompresión . Hepatomegalia 3 cm por debajo del reborde costal . No se palpa bazo. Ruidos hidroaéreos impresionan aumentados . Matidez desplazable . No ausculto soplos.

Neurológico: funciones superiores conservadas. Pares craneales, motilidad y sensibilidad conservados. Signos meníngeos negativos. Reflejos osteotendinosos, marcha y equilibrio respetados. Respuesta plantar indiferente bilateral.

Miembros: Fuerza, temperatura y pulsos conservados. Tono y trofismo disminuidos . Primer y segunda falanges de los dedos de las manos relucientes con edema difuso, sin fenómeno de Reynaud ni telangiectasias . No palpo adenopatías. Sin edemas en miembros inferiores.

Genitales: vulva e introito sin lesiones ni secreciones.

Exámenes complementarios:

Laboratorio:

Electrocardiograma:

Ritmo sinusal, FC: 75 lpm, PR 0.16 seg, QRS 0.08 seg, QRST 0.40 seg, AQRS 180°. Sin signos de isquemia.

Estudios por imágenes:

-Rx tórax frente y perfil:

Índice cardiotorácico aumentado, impresiona infiltrado paracardíaco derecho . Fondos de saco costo-diafragmáticos libres. (FIGURA 1 y 2).

-Ecografía abdominal:

Hígado de tamaño aumentado, bordes irregulares . De parénquima heterogéneo como se observa en los procesos crónicos. Sin signos focales de lesión. La vía biliar intrahepática no presenta dilatación. Vesícula: paredes engrosadas , contenido líquido homogéneo. Alitiásica. Vía biliar de calibre conservado. Páncreas: de ecoestructura conservada, límites precisos y tamaño normal. Sin dilatación del conducto de Wirsung. Bazo: levemente aumentado de tamaño , su parénquima no muestra alteraciones.

-Ecodoppler de eje esplenoportal:

A nivel de las venas hepáticas la dirección del flujo es hepatófugo . El doppler pulsado demuestra ondas de velocidad de flujo trifásicas dentro del rango normal.

-Tomografía de tórax con contraste EV:

Cardiomegalia. Inversión de la relación aorto-pulmonar (Aorta mide 27mm de diámetro y la arteria pulmonar 32mm). Estructuras ganglionares mediastínicas, la mayor de 8 mm de diámetro. (FIGURA 3)

En pulmón derecho se visualizan múltiples nódulos , el mayor mide 8 mm de diámetro en segmento apical del lóbulo inferior . Se observan algunas imágenes nodulares asociadas a áreas en vidrio esmerilado , la mayor en segmento anterior del lóbulo superior de 17 mm por 13 mm de diámetro. Patrón en mosaico bilateral . Sin derrame pleural. (FIGURA 4).

-Tomografía de abdomen con contraste EV:

Hepatomegalia con parénquima heterogéneo tras la administración del contraste endovenoso y multinodular en forma difusa asociado a edema portal . Bazo y páncreas sin lesiones focales. Colédoco retropancreático mide 6 mm de diámetro. Ambos riñones de aspecto atróficos , los cuales refuerzan levemente tras la administración del contraste endovenoso. Engrosamiento de paredes de asas yeyunales . Severa ascitis . Disminución de la densidad ósea. Los cambios visualizados en hígado podrían estar en relación a congestión hepática previa de causa cardiogénica sin poder descartar otra etiología. (FIGURA 5 y 6).

-Ecocardiograma Bidimensional:

Diámetros de ventrículo izquierdo normales. Incremento moderado de la masa del ventrículo izquierdo . Engrosamiento sistólico normal. Función sistólica del ventrículo izquierdo normal. Dilatación leve de aurícula izquierda (área 22 cm 2 ). Raíz aórtica normal. Engrosamiento valvular mitral con excursión conservada. Fibrosis valvular aórtica. Cavidades derechas moderadamente dilatadas con leve hipocinesia del ventrículo derecho . Dilatación de arteria pulmonar y vena cava inferior con escaso colapso . Pericardio sin alteraciones ecográficas.

-Ecografía por compresión de miembros inferiores:

Se exploran los territorios vasculares de ambos miembros inferiores, el territorio femoral presenta compresión adecuada . El territorio poplíteo presenta compresión adecuada.

Líquido Ascítico:

Líquido amarillento, ligeramente opalescente. Sobrenadante seroso límpido que deja regular cantidad de sedimento hemático. Glucosa: 1.04 g/l. Proteínas: 34.9 g/l . Albúmina 20.5 g/l . Colesterol total 64 mg/dl. Triglicéridos 20 mg/dl. Colinesterasa 1761 UI/l . Amilasa 55 UI/l. LDH 74 UI/l. Reacción de Rivalta + . Recuento de elementos 75 /mm3 . GASA > 1.1 .

Cultivos Microbiológicos:

-Hemocultivos por 2: negativos.

-Coprocultivo: Directo: predominio de microbiota Gram negativa, aislados leucocitos. Cultivo: no se obtuvo desarrollo de gérmenes enteropatógenos.

-Cultivo de Líquido ascítico: Directo: escasos polimorfonucleares, no se observan gérmenes. Cultivo: desarrollo de Staphylococcus aureus sensible a teicoplanina, clindamicina, cloranfenicol, rifampicina y ciprofloxacina. Resistente a oxacilina, eritromicina y trimetropima sulfametoxazol.

-Cultivo de Esputo: Directo: abundantes polimorfonucleares, abundantes cocobacilos Gram negativos, escasos cocos Gram positivos. Cultivo: se obtuvo desarrollo de Haemophilus.Sp , no posee betalactamasa.

Perfil Hormonal:

-Tirotrofina: 8.58 uUI/ml .

-Tiroxina: 11.0 ug/dl.

- Paratohormona (PTH): 262 pg/ml .

- 25-Hidroxivitamina D: 12.13 ng/ml .

Perfil Inmunológico:

-FAN: negativo.

-Anticuerpos anti ADN nativo: negativo.

-ANCA: negativo.

-C3: 75 mg/dl.

-C4: 27 mg/dl.

-Factor reumatoide: 15.8 UI/ml.

-Proteinograma por electroforesis: Proteínas totales: 6.89 g%. Albúmina: 3.25 g%. a1 Antitripsina: 0.34 g%. a2 Macroglobulina: 0.75 g%. ß1 Haptoglobina: 0.35 g%. ß2 transferrina: 0.37 g%. Inmunoglobulinas: 1.83 g%.

Serologías:

-VHB-VHC-VIH: negativas.

-Alfafetoproteína: 2.0 ng/ml.

Capilaroscopía:

Visibilidad buena, tipo de patrón dominante: normal. Densidad capilar: disminuida. No se observan áreas avasculares . Organización del lecho capilar: desarreglo moderado. No presenta hemorragias ni cianosis. No presenta patrón esclerodermiforme .

Evolución:

Al ingreso se instaura tratamiento antibiótico con Ceftazidima y Metronidazol presentando mejoría del cuadro respiratorio y gastrointestinal respectivamente, cambiando a Amoxicilina- Ac.Clavulánico dado el aislamiento en cultivo de esputo.

Se realiza interconsulta con servicio de nutrición y se comienza plan de recuperación nutricional.

Dado la mejoría clínica de la ascitis se solicita nueva paracentesis, sin posibilidad de llevarse a cabo dado que la paciente decide el alta hospitalaria al día 15 de internación.

Pendientes:

•  Resto de laboratorio inmunológico: Anticuerpos Anti Centrómero, Anticuerpo Anti-Scl70, Anticuerpo Antiendomisio, Anticuerpos Antitransglutaminasa, Anticuerpo Anticardiolipina, Anticuerpo Anti Beta 2 Glicoproteina.

•  Videoendoscopia Digestiva Alta y Baja.

•  Cateterismo cardiaco y de territorio espleno-portal.

Imágenes del caso