Documento sin título

Presentación del caso clínico:

Mujer de 40 años con ataque cerebrovascular isquémico y obstrucción carotidea unilateral” a cargo de

Dra. Natalia Garitta

La discusión de este seminario corresponde al 22 de Junio de 2017 a cargo de

Dra. Rocio Amormino

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 

 

 

 

 

Discusión del caso clínico. | Presentación |

El caso a discutir se trata de una paciente de 40 años de edad, tabaquista, monorrena, que ingresa desde la guardia por presentar un cuadro de 48 horas de hemiparesia braquio-crural izquierda y visión borrosa de ojo derecho, precedido por episodio de desorientación temporo- espacial de 5 minutos de duración. De 12 horas de evolución refiere inestabilidad en la marcha por lo que consulta a nuestra institución.
Al interrogatorio dirigido refiere escotoma en campo temporal del ojo derecho de 48 horas de evolución.

Como objetivos me propongo:

 Definir paresia y diferenciar etiologías según su ubicación topográfica.
 Analizar causas de ataque cerebrovascular en el adulto joven y desarrollar las más probables en nuestra paciente.
 Evaluar la etiología más frecuente de obstrucción carotidea interna.
 Describir metodología diagnóstica y terapéutica.
 Consideraciones finales.

Paresia: Se define como la disminución de la fuerza muscular, con limitación del rango de los movimientos voluntarios. La parálisis en cambio hace referencia a la imposibilidad completa de realizar movimientos. Puede deberse tanto a la lesión de la motoneurona superior como de la motoneurona inferior.

Se pueden distinguir dos tipos de motoneuronas:
Primera motoneurona o motoneurona superior: Se encuentran en la corteza cerebral y emiten terminaciones nerviosas que forman la llamada vía piramidal que conecta con la médula espinal.
Segunda motoneurona o motoneurona inferior: Están situadas en el asta anterior de la médula espinal y emiten terminaciones nerviosas que llegan directamente a los músculos del organismo y provocan su contracción voluntaria.

Debido a la clínica de nuestra paciente ante una paresia poli-muscular (hemiparesia braquio-crural izquierda), podemos ubicar topográficamente la lesión a nivel de motoneurona superior.
Y respecto al compromiso del campo visual, presentó un defecto mono-ocular derecho, correspondiendo topográficamente a una posible lesión pre-quiasmática derecha, siendo la misma descartada con fondo de ojo y campimetría normal.
Por lo cual estamos frente a un síndrome focal agudo de motoneurona superior en una paciente joven menor de 45 años.

Síndrome Focal: puede ser agudo o progresivo
I DEFICIT FOCAL AGUDO:

Causas:

1-Vasculares: Ataque cerebrovascular (ACV) isquémico, hemorrágico. La causa más frecuente de síndrome focal es la de origen vascular y dentro de ellas la isquémica, siendo en nuestra paciente la más probable debido a presentar clínica e imagen tomográfica compatible. Otra causa es el aneurisma disecante de la aorta ascendente: generalmente se acompaña de dolor torácico o interescapular y, característicamente, los pulsos radiales y carotídeos se encuentran ausentes. La radiografía de tórax muestra un mediastino ensanchado. La fisiopatología de estos cuadros es debida a oclusión de la o las arterias carotideas.

2-Vascular Inflamatoria: vasculitis primarias SNC, vasculitis secundarias, panarteritis nodosa, poliangeitis granulomatosa alérgica (Síndrome de Churg-Straus), lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, polangeititis granulomatosa (Enfermedad Wegener), artritis reumatoide, arteritis de la temporal, Schönlein-Henoch, crioglobulinemia, enfermedad de Behcet. La etiología vascular inflamatoria si bien es frecuente en mujeres jóvenes, son poco probables por no presentar signos sistémicos (astenia, artralgias, fiebre, o compromiso cutáneo) como así tampoco ser acompañado de alteraciones en el hemograma, reactantes de fase aguda ni en el laboratorio inmunológico.

3-Infecciosa: HIV, sífilis, toxoplasmosis, tuberculosis, varicela zoster, neurocistercosis, absceso, cerebritis.

4-Epilepsia: crisis focal, parálisis de Todd. La etiología epileptógena si bien no contamos con un electroencefalograma, la paciente no presentó clínica compatible con dicho diagnóstico. Parálisis de Todd. Es la hemiparesia que puede seguir a un cuadro convulsivo generalizado o focal. Generalmente dura algunas horas, raramente dura más de un día, en algunos casos raros se describe una duración de 2 días. Nunca se presenta sin que lo preceda una convulsión, aunque algunas veces ésta no es presenciada por testigos, por lo que puede prestarse a confusión.

5-Tóxico-metabólicas: cocaína, anticonceptivos, abuso de ergóticos y migraña, déficit de vitamina B12, hipoglucemia, intoxicaciones por definilhidantoína, en los que raramente se puede encontrar un déficit motor focal. Coma hepático o renal: en ellos se puede presentar un cuadro focal, aunque generalmente va acompañado de cierto compromiso de sensorio, pudiendo existir asterixis, mioclonías multifocales, etc.
Descartados en nuestra paciente por no presentar dichas alteraciones a nivel analítico.

6-Jaqueca hemiparética: Generalmente se implanta siguiendo un episodio jaquecoso. Usualmente existe historia familiar de cuadros similares. El dolor de cabeza puede ser de intensidad variable, algunas veces es poco intenso. La hemiparesia permanece por algunas horas, difícilmente dura más de un día.

7-Hemiparesia conversiva: la cual puede simular cualquiera de los diferentes tipos de presentación descritos aunque, generalmente, el cuadro focal conversivo se presenta en forma aguda. Algunas observaciones que pueden ayudar a diferenciarlas: marcha bizarra (evitan afirmar el pie paralizado en el suelo provocando una marcha acrobática), el miembro superior paralizado, usualmente se descubre movimiento del mismo al tratar de caminar. Sordera del mismo lado de la hemiplejia (recordemos que la audición tiene representación bilateral). La abolición unilateral de la sensibilidad vibratoria en regiones de inervación bilateral como el esternón y la región frontal. Recordemos que usualmente una hemiparesia conversiva dura días, difícilmente semanas, y que existen enfermedades que pueden presentarse con síntomas conversivos tal es el caso de la porfiria intermitente aguda y algunos tumores cerebrales. Nuestra paciente presentaba lesiones objetivas a nivel de ecografía doppler de vasos del cuello y arteriografía que descartan esta patología.

II DEFICIT FOCAL PROGRESIVO:

Causas:

1-Neoplasias: metástasis, glioblastoma multiforme, linfoma vascular. Tanto los tumores metastásicos como los primarios, así como los granulomas, abscesos, en fin todas las lesiones que ocupen espacio, se pueden presentar como un cuadro focal progresivo prácticamente sin diferencia de un cuadro vascular, y en algunos casos incluso la hemiparesia puede desaparecer espontáneamente simulando perfectamente un Ataque isquémico transitorio(AIT), en estos casos de no existir hipertensión endocraneana el diagnóstico descansará en los métodos auxiliares, de ellos la TAC es el método de elección. Se puede sospechar la presencia de una masa intracerebral en aquellos pacientes en los que existe ausencia de concordancia entre el déficit motor y los hallazgos en el electroencefalograma (EEG); vale decir un déficit focal leve con una gran lesión electroencefalográfica.

2-Desmielinizantes: Esclerosis Múltiple.

3-Hematoma subdural crónico: Es un diagnóstico diferencial obligado en los que tienen el antecedente de traumatismo encéfalo-craneano (TEC), o en pacientes ancianos en los que puede faltar este antecedente. El diagnóstico se establece por TAC o por arteriografía cerebral. Cuando existe un hematoma de gran volumen se puede visualizar en una gamagrafía cerebral. Clínicamente se sospecha de él ante fluctuaciones del déficit focal, compromiso de conciencia, o bien en el EEG se encuentra una asimetría por disminución de voltaje en el lado comprometido.

4-Cisticercosis cerebral u otras parasitosis: Pueden igualmente presentarse con un cuadro local como único síntoma. La mejor manera de diagnosticarla fehacientemente es por la TAC. Se sospecha clínicamente por el hallazgo de lesiones redondeadas en el tejido celular subcutáneo.

Concluyendo si bien las causas de déficit focal son bastas la más probable en esta paciente es la de origen vascular y dentro de ellas la isquémica, debido a que presenta clínica e imágenes tomográficas compatibles, por lo cual me referiré especialmente al Ataque cerebrovascular en el adulto joven.

Ataque Cerebrovascular isquémico en el paciente joven:

Definición: Ataque cerebrovascular(ACV) en menores de 45 años. Presenta una incidencia de 3-10/100.000 personas por año, menor que en pacientes mayores.
Es un reto diagnóstico, debido a que los jóvenes tienen un retardo en la atención, presentaciones atípicas y diagnósticos erróneos previos.
Tipos ACV: 50 % de causa isquémica.

Existen cuatro causas fundamentales:

1. Oclusión aterosclerótica de grandes vasos: (20%), factores de riesgo cardiovasculares presentes.
2. Oclusión no aterosclerótica: (25%), disección arterial, arteritis de Takayasu, enfermedad de Moya Moya, displasia fibromuscular. Causas genéticas: Marfan, Fabry, Cadasil.
3. Cardioembólico: (10%), foramen oval permeable (FOP), aneurisma septal, enfermedad reumática, endocarditis infecciosa.
4. Estados protrombóticos: (5%), déficit proteínas S, C, déficit de anti-trombina III, síndrome antifosfolipídico.

El 40% de los ACV en adultos jóvenes resulta de causa incierta, no arribándose al diagnóstico.

Respecto a nuestra paciente presenta como único factor de riesgo cardiovascular el tabaquismo, por lo cual se sospecha como etiología principal la causa oclusiva no aterosclerótica. Dentro de las mismas podemos mencionar:

VASCULOPATÍA NO ATEROSCLERÓTICA

Displasia fibromuscular
Arteriopatía no arterioesclerótica no inflamatoria que afecta de forma segmentaria a vasos pequeños y mediano calibre.
Etiología: desconocida, se han visto casos de varios familiares afectados.

Clínica:

 hipertensión arterial, por afectación de las arterias renales.
 ACV, por afectación de la arteria carótida interna hasta un 95%, el mecanismo de
producción de ictus isquémico puede estar en relación con estenosis arterial o tromboembolismo arterioarterial.

Diagnóstico: arteriografía en donde se puede observar el patrón más típico llamado “en collar de perlas”, caracterizado por estrechamientos arteriales que alternan con áreas de calibre normal o dilatado, lo cual no fue evidenciado en nuestra paciente alejando el diagnóstico.

Enfermedad de Moya Moya
Es una vasculopatía cerebral oclusiva progresiva caracterizada por estenosis u oclusión de la porción supraselar de la arteria carótida interna principalmente de la arteria cerebral media y la arteria cerebral anterior.
Etiología: genética, mayor frecuencia en mujeres asiáticas, autosómica dominante.
Diagnóstico: arteriografía caracterizándose por presencia de estenosis de arteria carótida interna, arteria cerebral media y arteria cerebral anterior, asociado a circulación colateral en ramas distales, que da origen al patrón en “humo de cigarrillo”.

Arteritis de Takayasu
Panarteritis segmentaria necrotizante y obliterante de grandes vasos que afecta a la aorta y a sus ramificaciones, incluyendo a la arteria carótida.
Mayor frecuencia en mujeres (10:1) jóvenes (20-40 años) de Asia.
Prevalencia: 2,7 por millón.
Etiología: desconocida, se relaciona con el estreptococo, acelerando la respuesta inmune.
Conocida como enfermedad “sin pulso” (Martorell), asociada a isquemia de extremidades (robo de la subclavia).

Cabe mencionar que nuestra paciente si bien pertenece al grupo etario de adultos jóvenes de 40 años, y presenta estenosis en la arteria carótida derecha, no cumple con los criterios diagnósticos.
En cuanto a las Arteriopatías metabólicas-genéticas: Síndrome de Marfan, Síndrome de Melas, Cadasil, Enfermefad de Fabry, la paciente no presenta fenotipo marfanoide, como así tampoco alteración en las enzimas musculares ni en el medio interno que las justifique, presentándose las mismas a edades más tempranas.

Una breve mención al Síndrome de vasoconstricción reversible
Definición: vasoespasmo migrañoso, cefalea súbita, severa y breve (“en trueno”) con un máximo en segundos, similar a la hemorragia subaracnoidea (HSA), suele recidivar. Puede presentarse con o sin síntomas adicionales de focalidad neurológica.
Etiopatogenia: alteración transitoria del tono arterial cerebral, sin alteraciones a nivel de las imágenes por lo cual queda bastante alejada como causa probable en nuestro caso.

Por último dentro de las vasculopatías no ateroscleróticas y enfocados al caso clínico, desarrollaré:

Disección arterial:

Definición: Es el desgarro entre la íntima y media de una arteria lo cual permite la entrada de sangre entre ambas capas y estenosa la luz arterial.
Representa el 20% de los stroke, siendo la principal causa en jóvenes (10-15%).
Incidencia: 3/100.000 hab/año.
Ubicación: más frecuente se encuentra a 2 cm distal a bifurcación carotidea.
Esta puede ser de dos Tipos:

-Disección carotidea secundaria:

 Postraumática: más frecuentes en arteria vertebral que en carótida.
 Arteriopatía subyacente: displasia fibromuscular (15%), Ehler Danlos, Enfermedad de Marfan.
-Disección carotidea espontanea:

 Trauma trivial: vómito, tos, deportes, manipulación cervical.
 Posible susceptibilidad subyacente o colagenopatía.

Para su DIAGNÓSTICO:

 Ultrasonido (US) es una herramienta útil, observándose a través de técnicas de Doppler duplex la oclusión, estenosis, el trombo y, eventualmente, el flap ecogénico. Como desventaja, podemos mencionar que se necesita un operador entrenado, ya que se trata de una técnica operador dependiente.

 Tomografía computada (TC) se observa la presencia de una estrechez asimétrica de la luz en asociación con un aumento de todo el diámetro del vaso como criterio de disección carotidea aguda. Otros signos asociados visibles en TC son la estenosis,
oclusión, formación aneurismática, trombo semilunar y su realce anular con contraste.

 Angioresonancia es superior para detectar disección (sensibilidad: 95%, especificidad: 99%). El "Signo de la Media Luna" corresponde al acúmulo de sangre entre las capas íntima y media de la pared arterial (hematoma intramural). Este signo consiste en una semiluna, hiperintensa en la secuencia T1 y/o T2, según el estadio del hematoma. En estadios tempranos, a partir del tercer día, el hematoma intramural presenta hiperintensidad en T1. Más precozmente no se visualiza este aumento de señal debido a que la metahemoglobina no se ha formado aún. En estadios subagudos existe hiperintensidad en T1 y en imágenes de T2 por la presencia de metahemoglobina extracelular. Como desventaja presenta un alto costo relativo y la menor accesibilidad del examen frente a otras técnicas diagnósticas, según el medio. De todas formas, es una técnica cuyo uso en el contexto de los ACV está ampliamente difundido. El "Signo de la Media Luna" es un signo confiable de disección arterial. En el caso de la arteria carótida interna, debe tenerse en cuenta a la hora de evaluar la fisiopatogenia de un evento isquémico agudo, ya que su detección y eventual tratamiento precoz pueden modificar el pronóstico del paciente. También la RMI constituye el estudio más adecuado para la evaluación del segmento arterial del cuello y base del cráneo, debido a que existen
múltiples artificios que en esta región pueden entorpecer el análisis tomográfico.

 Angiografía por sustracción digital demuestra la luz arterial y permite evaluar la extensión de la disección, permitiendo observar la estrechez de un segmento vascular, la dilatación aneurismática, el flap intimal y la presencia de doble lumen. Sin embargo, tampoco puede visualizarse el hematoma intramural en forma directa.

 Angiografía cerebral: Gold estándar, visualizando en forma directa la lesión arterial.

Respecto a la conducta terapéutica en la disección carotidea:

 Es controvertida, se sugiere anticoagulación por 3 meses (heparina seguida de warfarina-acenocumarol). No se ha demostrado diferencias significativas en la mortalidad ni en prevenir nuevos eventos isquémicos.
Es más frecuente la presencia de hemorragia intracraneal y eventos hemorrágicos severos en el grupo de anticoagulación.

Considero que la disección arterial es la causa más probable del sindrome focal agudo en nuestra paciente.
Presentando a favor tanto la incidencia en su rango etario, la focalidad neurológica, junto a las imágenes angiográficas compatibles, si bien no presentó cervicalgia ni traumatismos mayores típicos, no descarto la presencia de una suceptibilidad subyacente como displasia fibromuscular, además de la posibilidad de traumatismos menores desencadenantes, como la actividad deportiva que ejercia la paciente (natación).

Respecto a las MALFORMACIONES VASCULARES CEREBRALES, haré una breve mención debido a que no fueron halladas en los estudios angiográficos, si bien podría realizarse resonancia magnética profundizándose los estudios.

Fístula arterio venosa (FAV):
Cortocircuito arteria/s vena, sin nido intermediario.
Tipos:
-Piales (FAVP): 5% congénitas o adquiridas.
-Durales (FAVD). 15-20%.
Diagnóstico: Angiografía (gold estándar) se aprecia dilatación.

Anomalias del desarrollo venoso (ADV):
La variante anatómica más frecuente.
Localización: cuerno anterior de ventriculos laterales.
Puede asociarse a otra malformación en un 15%.
Diagnóstico: Angiografía (imagen de cabeza de meduza o sombrilla invertida).

Angioma Cavernoso:
Hamartoma, puede ser solitario (de 0,5 a 4 cm) o múltiples (menos frecuente).
Edad de presentación: 40-60 años.
Clínica: convulsiones, evento hemorrágico, foco neurológico, cefalea.
Diagnóstico: resonancia magnética (imagen de palomita de maiz).

Telangiectasias capilares:
Dilatación anómala de los capilares cerebrales.
Solitarias cuyo tamaño puede ser de mm a cm.
Ubicación: infratentoriales (protuberanciales).
Clínica: silentes.
Diagnóstico: RMI con contraste T1 (imagen en brocha).

Por último, respecto a las VARIANTES ANATÓMICAS DEL POLIGONO DE WILLIS

La forma más frecuente es la no clásica (70-75%), como en el caso de nuestra paciente, siendo la formas clásicas un 20-25 %. Pueden ser de diferentes tipos: hipoplasia (60%), ausencia y duplicaciones.
Para su diagnóstico se requiere angioresonancia (tof 3d) y dentro de las más frecuentemente halladas está las hipoplasias de:
- arteria cerebral posterior
- segmento a1 de la arteria cerebral anterior.

Como conclusión final nos encontramos actualmente frente a una paciente de 45 años de edad con hallazgo angiográfico de hipoplasia de Arteria cerebral media, clínica e imagen ecográfica sugestiva de disección carotídea, descartándose vasculitis, neoplasias, malformaciones arterio-venosas, causas toxico-metabólicas o degenerativas, encuadrándola como de probable causa de su focalidad
neurológica la vascular isquémica. Considero con respecto al tratamiento continuar con anticoagulación, comenzar con rehabilitación
kinesio-motriz, abandono del hábito tabáquico, y limitación de ciertas actividades deportivas. Como opciones de estudios a seguir en nuestra paciente creo pertinente la realización de neuroimagen de control en 3 meses, siendo de primera elección la angioresonancia y reevaluación clínica periódica.

Bibliografía:

- Enfermedad de la motoneurona,Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares Sociedad Española de Neurología, Sem.es. 2004, 1-16.
- Boletín de la Sociedad Peruana de Medicina Interna, Déficit motor focal - Vol.5 Nº 3 – 1992, 1-15.
- Autor: José Paz Henrici*American Heart Association, Jukka et al, Stroke. 2009, 40: 1195-1203.
- Ji R, Schwamm LH, Pervez MA, Singhal AB, JAMA Neurol 2013; 70:5.
- Aneesh B, Singhall M, doi: Recognition and management of stroke in young adults and adolescents. Neurology. 2013 Sep 17; 81: 1069-1097.
- Kissela BM, Khoury JC, Alwell K, et al. Age at stroke: temporal trends in stroke incidence in a large, biracial population.
Neurology. 2012; 79:1782-1787.
- Spengos K, Vemmos K, Risk factors, etiology, and outcome of first ever ischemic stroke in young adults aged 15 to 45 the Athens young stroke registry. Eur J Neurol. 2010:17:1364.
- Debette S, Metso T, Pezzini A, et al. Association of vascular risk factor with cervical artery dissection and ischemic stroke in young adults. Circulation 2011; 123:1537.
- Reversible cerebral vaconstricción síndrome, Dr Anne Ducros, The Lancet Neurology, Volume 11, Issue 10, pages 906-917 (October 2012).
- Association of Vascular Risk Factor with Cervical Artery Dissection and Ischemic Stroke in Young adults, Stephany Debette, MD, PhD, Alessandro Pezzini, MD, SherineAbboud, MD, PhD
- Rev. argent. radiol. v.73 n.1 Ciudad Autónoma de Buenos Aires ene./mar. 2009, Signo de la Media Luna en la disección carotídea por angiorresonancia, S. Hidalgo

 

 

 

 

 

Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

©2004 Cínica-UNR.org Publicación digital de la 1ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de Especialización en Clínica Médica
Facultad de Ciencias Médicas - Universidad Nacional de Rosario
Todos los derechos reservados
Sitio web desarrollado por Ideas Med | Tabone Juan Pablo