Presentación del caso clínico.  | Discusión  |

Enfermedad actual:

Paciente mujer de 32 años, con antecedente de lupus eritematoso sistémico con abandono de tratamiento hace 8 meses, consulta por un cuadro de 2 meses de evolución aproximadamente caracterizado por astenia, debilidad generalizada, mialgias y disnea clase funcional II. En los últimos 4 días agrega tos con expectoración mucosa, progresión de disnea (clase funcional III) y dolor abdominal tipo cólico, de intensidad 8/10, a predominio en epigastrio e hipocondrio derecho. Las últimas 12 hs refiere acentuación de los síntomas, disnea clase funcional IV, ortopnea, por lo que consulta a la guardia.

Al interrogatorio dirigido, refiere además caída del cabello y 3 episodios de síncope en los últimos
meses.

Niega fiebre, diarrea, vómitos, síntomas urinarios, otros síntomas acompañantes.

Antecedentes personales:

• Lupus eritematoso sistémico, diagnosticado en 2013 en contexto de poliartalgias, fenómeno de
  Raynaud y rash malar. Abandonó medicación hace 8 meses. Previamente en tratamiento con
  prednisona e hidroxicloroquina.
• Internación en diciembre de 2015 por reactivación de enfermedad de base donde presentó
  dolor precordial atípico. Fue evaluada por servicio de Cardiología quienes descartaron síndrome
  coronario agudo. Durante controles ambulatorios se descartó cardiopatía.
• Colecistectomía hace 15 años.
• Gestas 4, partos 3, abortos 1.
• Tabaquista de 16 paquetes/año desde los 17 años.
• Niega alergias medicamentosas.

Antecedentes familiares:

• Madre: fallecida. Infarto agudo de miocardio. Diabetes tipo II. Hipertensión arterial. Dislipemia.
• Padre: vivo, sano.
• Hermanos: 3, sanos.
• Hijos: 3, sanos.

Estudios previos:

• Ecocardiograma (10/01/15): sin alteraciones.
• Ecostress ergométrico (10/01/15): prueba insuficiente por baja capacidad funcional. Negativa para
  angor, ST y alteraciones de la motilidad al doble producto alcanzado.
• Laboratorio (14/12/16):

Examen físico:

Impresión general: paciente vigil, orientada en tiempo, espacio y persona. Impresiona severamente enferma.

Signos vitales: PA: 100/70 mmHg. FC: 88 lpm. FR: 30 rpm. T: 36.9º C.

Cabeza y cuello: normocéfala, cabello bien implantado. Fascie esclerodermiforme, microstomía. Conjuntivas pálidas. Rash malar y telangiectasias en región malar. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas. Movimientos oculares extrínsecos completos. Puntos sinusales indoloros. Fosas nasales permeables, sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo externo, sin secreción ni otorragia. Trago negativo. Mucosas semihúmedas, lengua central móvil, petequias en paladar. Cuello cilíndrico, simétrico. Ingurgitación yugular de 3/6, sin colapso inspiratorio. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos. No se palpa tiroides ni adenopatías.

Tórax: diámetro anteroposterior normal. Columna sonora, indolora y sin desviaciones. Telangiectasias en región superior de tronco.

Aparato cardiovascular: no se observan latidos patológicos. No se palpa frémito. R2 acentuado. Ritmo regular. Sin soplos, R3 ni R4.

Aparato respiratorio: respiración costo-abdominal sin tiraje, con reclutamiento de músculos abdominales. Expansión de bases y vértices conservada. Vibraciones vocales conservadas. Sonoridad y excursión de bases conservada.  Disminución del murmullo vesicular en base pulmonar izquierda, rales crepitantes en ambas bases pulmonares.

Abdomen: globuloso, cicatriz de colecistectomía, sin signos de circulación colateral. Ruidos hidroaéreos conservados. Blando, depresible, levemente doloroso a la palpación en hipocondrio derecho, sin defensa ni descompresión. Hepatomegalia palpable a 4 cm por debajo del reborde costal. Sin esplenomegalia. Impresiona matidez en hemiabdomen inferior. No se auscultan soplos. Puño-percusión bilateral negativa.

Miembros: onicomicosis en primer dedo de mano derecha (imagen 1). Signo de la mordedura de la rata (imágenes 2 y 3). Palidez digital. Úlcera con costra en pierna derecha, sin signos de flogosis. Tono, trofismo, temperatura, sensibilidad y pulsos distales conservados. No se palpan adenopatías. Sin edemas. Homans y Ollow negativos.

Genitales: vulva e introito sin lesiones ni secreciones. Verruga anal.

Neurológico: funciones superiores conservadas. Nomina, repite y comprende órdenes simples y complejas. Pares craneales conservados. Signos meníngeos negativos. Sensibilidad táctil y motilidad activa conservadas. Respuesta plantar indiferente bilateral. Marcha y equilibrio conservados. Romberg negativo.

Exámenes Complementarios:

• Electrocardiograma (día 0): Ritmo sinusal. Frecuencia cardíaca: 83 lpm. Intervalo PR: 0.16 seg. Complejo QRS: 0.10 seg. Intervalo QT: 0.40 seg. AQRS: 125º. T (-) en V1, V2, V3, V4. Bloqueo incompleto de rama derecha. Onda Q y T (-) en DIII.

• Orina completa (día 0): Color: ámbar. Aspecto: límpido. pH: 6. Densidad: 1008. Proteínas: 2.11 g/l. Glucosa: no detectable. Cuerpos cetónicos: 1+. Pigmentos biliares: no detectable. Urobilinas: 1+.  Hemoglobina: 1+. Hematíes: 0-1. Leucocitos: 0-1. Células epiteliales: 0-1. Piocitos: 0. Cilindros hialinos: no se observan.

• Ecografía abdómino-renal (día 0): Hígado: Aumentado de tamaño. Se identifica ecogenicidad aumentada, parénquima homogéneo. Sin imagen de lesión. Antecedente de colecistectomía. Vía biliar: de calibre conservado. Páncreas: forma, tamaño, contornos y ecoestructura conservados. No se visualiza dilatación del conducto de Wirsung. Bazo: no se observa esplenomegalia. Riñón derecho: situación y tamaño normal. Discreto aumento de la ecogenicidad del parénquima. Espesor córtico medular 12 mm. Vía excretora de calibre conservado. No se observan imágenes de litiasis. Riñón izquierdo: situación y tamaño normal. Discreto aumento de la ecogenicidad del parénquima. Espesor córtico medular 18 mm. Vía excretora de calibre conservado. No se observan imágenes de litiasis. Se visualiza escasa cantidad de líquido libre interasas pelvianas y fondo de saco de Douglas.

• Angio tomografía de tórax (día 0):  Debido a carecer de bomba infusora el estudio realizado carece de especificidad. Relación aorto-pulmonar invertida. Cardiomegalia. Discreto derrame pericárdico. No se observan defectos de relleno endoluminales por esta metodología diagnóstica. Tabique interventricular de características respetadas. Se visualizan estructuras ganglionares aumentadas en número latero y pretraqueales altas y bajas, una de rango megálico en axila izquierda de 13 mm en su eje corto. Pequeña consolidación en segmento basal posterior del lóbulo inferior izquierdo con broncograma aéreo. No se observa derrame pleural. No se observan alteraciones en las estructuras que componen la pared torácica. Las porciones visualizadas del bazo y las glándulas adrenales son normales. Hepatomegalia (imágenes 6-10).

• Ecocardiograma (día 2): Diámetro telediastólico del VI: 49 mm. Diámetro telesistólico del VI: 44 mm. Grosor TIV: 12 mm. Grosor PP: 11 mm. Aurícula izquierda: 43 mm. Raíz aórtica: 32 mm. Fracción de acortamiento VI: 10%. Masa de VI: 216 g. Índice de masa: 133 g/m2.
  Ventrículo izquierdo de dimensiones conservadas. Hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo. Aplanamiento sistodiastólico septal por sobrecarga de presión del ventrículo izquierdo. Resto de la motilidad parietal normal. Función sistólica conservada. Fracción de eyección: 55%.
  Aurícula izquierda levemente dilatada. Raíz de aorta de tamaño normal. Aorta ascendente, cayado y descendente normales.
  Cavidades derechas severamente dilatadas. Base del ventrículo derecho 62 mm, medioventricular 57 mm. Área de aurícula derecha de 35 cm2. Función del ventrículo derecho conservada. Arteria pulmonar severamente dilatada, de 40 mm. Estructuras valvulares normales. Pericardio con leve derrame. Vena cava inferior dilatada, de 21 mm, colapso inspiratorio < 50%. Presión sistólica de arteria pulmonar estimada en 64 mmHg.
  Flujo mitral laminar, sin insuficiencia valvular. Flujo aórtico laminar, con velocidades y gradientes normales, sin insuficiencia valvular. Flujo tricuspídeo laminar, con moderada insuficiencia valvular. Hipertensión pulmonar moderada. Flujo pulmonar laminar, sin insuficiencia valvular.
  Conclusiones: Hipertensión pulmonar moderada. Signos de repercusión hemodinámica en cámaras derechas, sugestivos de hipertensión pulmonar de mayor severidad a la estimada.

• Ecografía doppler venoso de miembros inferiores (día 2): No se observan signos ecográficos ni fluxométricos actuales de trombosis venosa profunda ni de los ejes venosos superficiales. Se observan signos de aumento de la presión venosa sistémica.

• Ecografía doppler de hígado y eje esplenoportal (día 3): Hígado: forma conservada. Aumento de la ecogenicidad compatible con cierto grado de esteatosis. Tamaño aumentado. Sin lesiones netas. Grosor de los ecos conservados. No se evidencia masa ocupante de espacio. Eje esplenoportal permeable. Vena porta mide 10 mm de diámetro. El flujo es hepatópeto. Velocidad media promedio 16 cm/seg. Vena esplénica de calibre conservado con flujo hepatópeto con velocidad conservada.

• Venas suprahepáticas permeables con morfología de la onda Doppler conservada. Bazo: no se observa esplenomegalia, de parénquima homogéneo. Con eco doppler color no se observa circulación colateral significativa. Vesícula: colecistectomizada. Vía biliar: de calibre conservado. Páncreas: forma, tamaño, contornos y ecoestructura conservados. No se visualiza dilatación del conducto de Wirsung. Moderada cantidad de líquido libre interasas y en fondo de saco de Douglas.

• Capilaroscopía periungueal (día 4): De ocho dedos de manos examinadas se observan alteraciones vasculares vinculables a un patrón esclerodermiforme tardío. Capilares dilatados, ectósicos, áreas avasculares, severa alteración de la arquitectura del lecho ungueal.

• Frotis de sangre periférica (día 5): Microhematocrito: 33%. Leucocitos: 9500/mm3 (neutrófilos 78%, linfocitos 20%, monocitos 2%). Plaquetas 180000/mm3.

• Citofisicoquímico de líquido ascítico (día 5): Glucosa 1.73 g/l. Proteínas: 36.2 g/l. Albúmina: 14.7 g/l. Colesterol total: 36 mg/dl. Triglicéridos: 44 mg/dl. Pseudocolinesterasa: 1733 UI/l. Amilasa: 81 UI/l. LDH: 362 UI/l. pH: 7.381. Reacción de Rivalta: (+). Recuento de elementos: 210 /mm3. GASA: 1.3.

Evolución:

A su ingreso se interpretó el cuadro como posible tromboembolismo pulmonar (TEP) asociado a neumopatía infecciosa. Se inició tratamiento antibiótico con ceftriaxona, que completó por 5 días. Se solicitó en este contexto angiotomografía de tórax, en la cual no se evidenciaron defectos de relleno de vasos pulmonares. Por continuar con alta sospecha de TEP, y al no poder iniciar anticoagulación por presentar plaquetopenia, se decidió su ingreso a unidad de cuidados críticos para control hemodinámico estricto.

Cursó 72 hs de internación en terapia intensiva, sin requerimiento de inotrópicos ni de asistencia mecánica ventilatoria. Realizó pulso de corticoides con metilprednisolona durante 3 días, continuando luego con prednisona vía oral. Por evolucionar estable hemodinámicamente, afebril y con mejoría sintomática, el cuarto día de internación se decidió su pase a sala general.

Por presentar ascitis y signos compatibles con hipertensión pulmonar  en ecocardiograma, se realizó tratamiento con diuréticos y balance hídrico negativo.

Actualmente la paciente se encuentra cursando el sexto día de internación, encontrándose estable clínicamente, con mejoría analítica a nivel de hepatograma, y con persistencia de plaquetopenia.

Estudios complementarios pendientes:

• Orina de 24 hs.

• Laboratorio inmunológico.

• Estudio hemodinámico por cateterismo pulmonar.

Imágenes del caso