Discusión del caso clínico. | Presentación |

 Como objetivos para desarrollar esta discusión me planteo:
 Realizar una puesta al día de las etiologías de hiperqueratosis
 Analizar las posibles causas de disnea en este paciente
 Consideraciones finales

La hiperqueratosis es un trastorno caracterizado por el engrosamiento de la capa externa de la piel, que está compuesta de queratina. Puede ser causado por fricción, conllevando la aparición de callos, callosidades, inflamación crónica, eccema o trastornos genéticos como la ictiosis ligada al cromosoma X o ictiosis (piel extremadamente seca).
En base a las lesiones que presenta nuestro paciente, los diagnósticos diferenciales que me planteo son:

Sarna noruega (costrosa)
La sarna noruega, también llamada hiperqueratósica o costrosa, es una variedad de escabiosis de presentación clínica grave y poco frecuente, causada por el ácaro Sarcoptes scabiei variedad hominis, parásito estricto del ser humano. Esta rara forma de presentación, altamente contagiosa, fue descrita por primera vez en 1848 en pacientes noruegos que padecían lepra lepromatosa. Es poco habitual en personas sanas; se observa con mayor frecuencia en los portadores de algún tipo de inmunodeficiencia (infección por HIV, trasplante, uso de esteroides en altas dosis, diabetes, desnutrición, síndrome de Down, etc.), o asociada a procesos neurológicos o a retraso mental. Se trata de una erupción generalizada eritematodescamativa con zonas hiperqueratósicas en manos y
pies, zonas de flexión de las extremidades, codos y nalgas, en ausencia de prurito.
En el caso de nuestro paciente lo considero un diagnóstico poco probable porque no se trata de un paciente inmunodeprimido, y esta enfermedad se presenta principalmente en asociación a esas patologías.

Psoriasis
Es una enfermedad inflamatoria crónica sistémica que afecta primordialmente la piel, las semimucosas y las uñas, aunque también puede comprometer las articulaciones. Es una enfermedad predispuesta genéticamente, mediada por mecanismos inmunológicos. La influencia de múltiples factores ambientales puede desencadenar o agravar la evolución de la misma. Puede afectar a todos los grupos etarios y a ambos sexos por igual.
Se caracteriza por la aparición de placas eritemato-escamosas, bien delimitadas y con una distribución habitualmente simétrica, puede afectar piel, semimucosas, cuero cabelludo y uñas. Puede generar síntomas subjetivos de prurito, ardor, dolor, conciencia de alteración de la piel.
En cuanto al caso de nuestro paciente, no presenta el tipo de lesión característica y, además, no presenta compromiso articular, por lo cual lo creo un diagnóstico alejado.

Dermatosis paraneoplásicas
Se trata de un grupo heterogéneo de manifestaciones clínicas benignas no metastásicas que aparecen como expresión de las acciones a distancia que puede ejercer una neoplasia (según los Ingleses “marcadores cutáneos de malignidad interna”). Constituyen el segundo síndrome paraneoplásico en frecuencia, sólo superado por las afecciones paraneoplásicas endocrinológicas.

Criterios diagnósticos (Criterios de Curth)

Criterios mayores
1. Comienzo simultáneo de la neoplasia y la dermatosis
2. Evolución paralela de las dos afecciones

Criterios menores
3. Asociación estadísticamente significativa de las lesiones cutáneas y el tipo de neoplasia.
4. Una malignidad uniforme, es decir, un mismo tipo de tumor debe provocar una misma manifestación cutánea.
5. Rareza en el tipo de patología cutánea. Los procesos muy frecuentes quedan eliminados porque su elevada prevalencia puede hacer que sean meramente coincidentes.

Clasificación

Existen múltiples maneras de clasificarlas, y dentro de ellas considero la más adecuada la que es según su fisiopatología:

1. Inmunológicas, por inmunocompromiso (herpes zoster paraneoplásico, herpes simple extendido), por autoinmunidad (pénfigo vulgar, dermatitis herpetiforme, penfigoide ampollar, dermatosis lineal IgA, dermatomiositis); eritemas variados (eritema Gyratum repens, eritema anular centrífugo).
2. Anomalías vasculares y hematológicas (vasculitis leucocitoclástica, poliarteritis nodosa, púrpura de Henoch-Schonlein, vasculitis linfocítica).
3. Metabólicas (ictiosis, porfiria cutánea tardía).
4. Endócrinas (eritema necrolítico migratorio, melanosis difusa).
5. Relacionadas con factores de crecimiento (acantosis nigricans, queratosis seborreicas múltiples eruptivas o signo de Léser-Trelat, acroqueratosis o enfermedad de Basex, síndrome de Muir-Torre).
6. Genéticas (síndrome de Gardner, síndrome de PeutzJeghers, neurofibromatosis, enfermedad de Cowden).
7. De causa desconocida (tromboflebitis superficial migratoria, hipertricosis adquirida).
8. Trastornos de la queratinización (hiperqueratosis palmar, acantosis nigricans, ictiosis adquirida, acroqueratosis, eritrodermia).
9. Misceláneas (melanosis arsenical).

En base a nuestro paciente, me referiré a las dermatosis secundarias a trastornos de la queratinización.

Trastornos de la queratinización: Acantosis nigricans, Palma de tripa, Ictiosis adquirida, Acroqueratosis paraneoplásica de Basex.

Hiperqueratosis palmar: Se trata de múltiples lesiones hiperqueratósicas, de tipo papulares, pequeñas, amarillentas y duras localizadas en palmas de las manos. Se asocia a cáncer de mama y útero, entre otros tumores. Otros autores sin embargo cuestionan la asociación entre hiperqueratosis palmar punteada y neoplasias.
En el caso de nuestro paciente el tipo de lesión que presenta no es coincidente, por lo cual lo considero un diagnóstico alejado.

Acantosis nigricans: Se caracteriza por la aparición de lesiones hiperqueratósicas, hiperpigmentadas, marrón oscuro, de superficie aterciopelada, por lo general simétricas y pruriginosas. Suelen afectar a la piel del cuello, axila, región genital y, en general, a las superficies de flexión. Hay varias formas clínicas, más frecuentemente asociadas con obesidad y resistencia a la insulina. La acantosis nigricans paraneoplásica se caracteriza por evolucionar muy rápidamente, a diferencia de las formas benignas. Aparece, por lo general, después de la cuarta década de la vida de manera súbita, las lesiones son más severas, acompañadas de prurito. Típicamente se ha relacionado con adenocarcinoma gástrico (60%), pero también puede presentarse asociada con otros tumores gastrointestinales, pulmonares, de mama, de ovario e incluso a procesos neoplásicos hematológicos. En muchos casos la lesión cutánea precede a la tumoral, pero también pueden ser concurrentes o aparecer después del diagnóstico del tumor.
En este caso, no es el tipo de lesión asociada.

Ictiosis adquirida: Se caracteriza por sequedad y descamación de la piel. Puede ser generalizada pero lo habitual es que predomine en los miembros superiores o inferiores.
Se desconoce la patogenia pero podría estar relacionada con la reducción en la síntesis de los lípidos en la piel. Se asocian, sobre todo, con la enfermedad de Hodgkin (70 a 80%), pero pueden aparecer, también, en el curso de otras neoplasias, como linfoma no Hodgkin, mieloma, sarcoma de Kaposi y sarcoma de Kaposi asociado a SIDA, pero también se la menciona asociada a carcinomas de pulmón, mama, ovario y riñón.
En el caso de nuestro paciente no sólo creo que es un diagnóstico poco probable por el tipo de lesión, sino que, por la clínica y el laboratorio no creo que estemos frente a una neoplasia oncohematológica.

Síndrome de Bazex: se trata de una patología rara, sólo hay 140 casos reportados en el mundo, fue descrito por primera vez en 1965 por Basex, predomina principalmente en hombres blancos mayores de 40 años que padecen carcinoma escamoso de esófago, pulmón o de cabeza y cuello. Además, se han reportado casos asociados con cáncer de mama y colon.

Son lesiones cutáneas psoriasiformes representadas como placas eritemato-violáceas descamativas simétricas de predominio acral, en orejas, nariz, mejillas y partes distales de las extremidades. Involucra el lecho ungueal (75%). El mecanismo se trata de una reactividad cruzada entre antígenos del tumor y de la piel que generarían una respuesta de las células T también la producción de factores de crecimiento por parte del tumor. El diagnóstico es fundamentalmente clínico (histología inespecífica), se asocia a distintas neoplasias: 55% cáncer de orofaringe y laringe, 17.7% cáncer de pulmón, 16% presentaron cáncer de origen desconocido, 16% esófago, 10.6% próstata y casos aislados de carcinoma de hígado, estómago, timo, útero, vulva y médula ósea. Cuando nos encontremos con un caso de síndrome de Basex debemos pensar que estamos ante un marcador temprano de una neoplasia subyacente y se debe efectuar un estudio del paciente ya que precede al
diagnóstico en un 67% en 11 meses.

En el caso de nuestro paciente, se trata de un varón de raza blanca, mayor de 40 años, que presenta lesiones bastante similares, y que además manifiesta anemia ferropénica y trombosis venosa profunda que me podrían hacer pensar que presenta una neoplasia oculta (colon?), por lo cual lo considero un diagnóstico probable.

En cuanto al otro problema que presenta nuestro paciente, que es la disnea súbita, me gustaría comenzar recordando que la disnea se trata de la sensación subjetiva de falta de aire, y que para estudiarla, se clasifica en aguda y crónica según el tiempo de evolución y en pulmonar y extrapulmonar según la causa. En el caso del nuestro estamos frente a una disnea aguda (Tablas I y II).

En cuanto a las diferentes causas, descarto en primera instancia la crisis asmática, EPOC o neumotórax, ya que no presenta clínica ni radiología compatible con dichas patologías.
En el caso de presentar una neumonía, sería intrahospitalaria, ya que la misma comienza después de las 48 horas del ingreso hospitalario, es la segunda infección nosocomial en frecuencia, y se divide en dos grupos según el tiempo de aparición. En el caso de nuestro paciente, temprana, la cual se manifiesta entre el cuarto y séptimo día, es causada por bacterias de la comunidad que colonizan las vías respiratorias (Streptococco pneumoniae, Haemophylus influenzae, Staphylococco aureus meticilino sensible), para el diagnóstico se necesita: nuevos infiltrados progresivos y persistentes por más de 24 horas, secreción purulenta y cultivo positivo ya sea, esputo o aspirado traqueal, o hemocultivos positivos sin otro foco de bacteriemia evidente; además, leucocitosis o leucopenia y la presencia de fiebre. En el caso de nuestro paciente descarto este diagnóstico ante la falta de nuevo
infiltrado radiológico.
Por otra parte, otro posible diagnóstico seria el tromboembolismo pulmonar, que a pesar de tener un riesgo entre moderado y alto (TVP, FC, inmovilización) lo descarto por falta de evidencia en la angiotomografía que se considera el gold estándar para el diagnóstico. En cuanto al dímero D hubiese sido interesante obtener una muestra del mismo por su importante valor predicitivo negativo que es mayor al 90%.
Y en cuanto al edema agudo de pulmón secundario a una insuficiencia cardíaca (ICC) descompensada, creo que en el caso de nuestro paciente tiene una insuficiencia cardíaca con fracción de eyección (FEY) preservada, recordando que el diagnóstico se basa en una tríada clásica: signos y síntomas de ICC (edema, rales, ingurgitación yugular); respuesta clínica al tratamiento diurético y función sistólica preservada (FEY >45%). El diagnóstico es de exclusión y requiere de un ecocardiograma. En cuanto a la etiología, son múltiples (Tabla I), en nuestro caso podría estar asociada a hipertensión arterial y estenosis aórtica.

El ProBNP es útil, se libera ante sobrecargas de presión o de volumen que generan un aumento en el estiramiento de la fibra miocárdica. La utilidad radica en el valor predictivo negativo a la hora de descartar la presencia de ICC en pacientes que consultan por disnea.
Además es importante para el valor pronóstico.
Por lo cual creo que nuestro paciente presentó un episodio de disnea súbita asociada a rales crepitantes bibasales, que respondió al tratamiento diurético secundario a una ICC descompensada con FEY preservada.

Consideraciones finales
Estamos frente a un paciente varón de 67 años, tabaquista, que presenta por una parte lesiones hipequeratósicas que creo que son secundarias al síndrome de Bazex, por lo cual planteo buscar una neoplasia oculta ya que presenta como factores de riesgo para padecerla anemia ferropénica, tabaquismo de jerarquía, una probable trombosis venosa profunda que podría ser paraneoplásica, por lo cual propongo que, como pasos a seguir, se realice el estudio del tubo digestivo con videoendoscopía digestiva alta y baja. Destaco la importancia del reconocimiento de este tipo de lesiones teniendo en cuenta que las mismas preceden hasta 11 meses la aparición de la neoplasia, por lo tanto ante la negativa de los estudios complementarios planteo el seguimiento clínico y diagnóstico cada 3 meses.
Por otra parte presentó un episodio de disnea súbita que considero que fue secundario a una ICC descompensada con FEY preservada, por lo cual sugiero control, seguimiento y tratamiento de la misma.

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Imágenes del caso