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Presentación del caso clínico:

Mujer de 28 años con masa mediastinal y taponamiento cardíaco.” a cargo de

Dra. Daiana Arnedillo

La discusión de este seminario corresponde al 15 de Agosto de 2019 a cargo de

Dr. Pablo Iwanow

Coordina:

Prof. Dr. Alcides Greca

 

 

 

 

 

 

 

Discusión del caso clínico. Presentación |

Objetivos:

  • Abordar el estudio de masa mediastinal.
  • Repasar conceptos básicos de derrame pericárdico.
  • Estudiar las posibles causas de shock cardiogénico.
  • Consideraciones finales

Masa mediastinal:

El mediastino es el espacio comprendido entre el orificio torácico superior arriba, el diafragma abajo, el esternón por delante, la columna vertebral atrás y la pleura mediastinal a los lados. Aunque no hay planos precisos que los identifiquen, se acepta que hay tres compartimentos mediastinales: a) el mediastino anterior comprende los tejidos y órganos que se encuentran delante del pericardio y los grandes vasos, por atrás del esternón; b) el mediastino posterior va desde atrás del pericardio hasta la columna vertebral. 

El conocimiento de esta división tiene importancia porque las masas tienden a localizarse en uno u otro compartimento, según el tejido que las origina.

La paciente presenta la masa en el compartimento medio y superior, manteniéndose respetados el anterior y posterior. Según lo antes dicho, se podrían descartar aquellas lesiones que se ubican únicamente en el mediastino anterior. Sin embargo, hay que tener en cuenta que un tumor puede nacer en un compartimento mediastinal o hasta en otra región anatómica, pero por efecto de su crecimiento, peso y ley de la gravedad, alojarse en un sitio diferente al que le dio origen.

Las masas del compartimiento anterior corresponden por lo general a patologías de timo, tumores germinales, linfoma o tiroides intratorácico; los del compartimiento medio a una gran variedad de masas de origen mesenquimatoso, linfomas, metástasis ganglionares y tumores germinales; por último, los tumores neurogénicos casi exclusivamente ocurren en el compartimiento posterior.

Se descarta un origen tiroideo de la masa por verse la estructura de la misma respetada en la tomografía. 

Con respecto al timoma, tumor más frecuente del mediastino anterior, su edad de presentación ronda los 50-70 años, siendo infrecuente en la segunda década de la vida. En el año 2016, Sukarai y colaboradores reportaron el decimotercer caso de un timoma ubicado en mediastino medio. Si bien es posible, el reporte de únicamente 13 casos en la bibliografía, y la edad de presentación, alejan este diagnóstico. 

Tumores germinales: Los tumores de células germinales extragonadales son poco comunes y representan sólo un porcentaje pequeño de todos los tumores de células germinales. Representan el 20% del total de masas mediastinales, siendo el primer sitio en frecuencia de presentación extragonadal, principalmente en mediastino anterior. Los tumores de células germinales extragonadales pueden ser benignos (teratomas) o malignos. Se presentan con mayor frecuencia en hombres que en mujeres, y generalmente se presentan en adultos jóvenes. Tanto los germinomas gonadales como los extragonadales comparten su capacidad de secretar los marcadores tumorales alfafetoproteína (AFP) y fracción beta de la gonadotropina coriónica (βGCH). 

La paciente presentó valores normales de AFP y gonadotrofina coriónica humana y era mujer. Considerando además que el mediastino medio no suele ser el sitio anatómico afectado, lo considero un diagnóstico poco probable. 

Síndromes linfoproliferativos:

    • Leucemia linfoblástica aguda:

Neoplasia que deviene de la transformación maligna de precursores linfoides. Presenta una incidencia de 1.6 casos cada 100.000 habitantes, siendo el 80% población pediátrica. Sin embargo, representa la segunda variedad de leucemia aguda más frecuente en adultos. La leucemia linfoblástica aguda tipo T se asocia a masa mediastinal. Existe una fuerte asociación entre el valor de leucocitos en sangre y presencia de masa mediastinal, encontrándose ésta presente en sólo el 0.8% de los pacientes que tienen menos de 10.000 glóbulos blancos en sangre, como era el caso de la paciente. Este diagnóstico considero que se encuentra alejado.

    • Linfoma difuso de células grandes B (LDCGB):

Es el linfoma más frecuente, constituyendo un 34% de todos los casos de linfoma no Hodgkin (LNH). Más del 50% de los pacientes con LDCGB son mayores de 60 años, aumentando su incidencia con la edad. También es el linfoma más frecuente asociado a la infección por VIH. Se caracteriza por un alto índice de crecimiento, con síntomas que dependen de la localización tumoral. Ésta es una entidad heterogénea que engloba una numerosa variedad de linfomas con evolución clínica, histología y tratamiento característico. 

Dentro de estos es necesario nombrar al linfoma primario de mediastino de células grandes B de origen tímico. Representa únicamente el 2.4% de todos los LNH y es un subtipo agresivo. Se origina en las células B tímicas, siendo su sitio de presentación habitual el mediastino anterior. La edad de presentación promedio es entre la tercera y cuarta década. Predomina en la mujer y se presenta como una gran masa mediastinal mayor de 10 cm de diámetro. Suele infiltrar pulmones, pared torácica, pleura y pericardio. La histología evidencia células linfoides grandes con o sin esclerosis. 

Considero que si bien seria de localización infrecuente, la paciente reúne muchas características que obligan a considerar este diagnóstico como probable.

    • Linfoma de Hodgkin (LH):

Finalmente, el linfoma de Hodgkin variedad esclerosis nodular es la variante más frecuente de LH (60-80% del total). Presenta una distribución bimodal, a los 20 años en primera instancia, y posteriormente en pacientes mayores de 50 años. Predomina en mujeres. Se presenta hasta en el 80% de los casos como una masa mediastinal, siendo hasta el 54% en forma de enfermedad de Bulky, dado por una masa cuyo diámetro sea mayor a 1/3 del diámetro del tórax o mayor de 10 cm, como era el caso de la paciente. Suele presentarse asimismo con adenopatías supradiafragmáticas y con síntomas B (pérdida de peso, sudoración nocturna y fiebre), prurito y astenia en el 40% de los casos. La histología evidencia las células de Reed-Sternberg en su variante lagunar. Considero que este diagnóstico es probable. 

Derrame pericárdico:

Se define como la presencia de más de 50 ml de líquido en el espacio pericárdico. Se puede presentar de forma asintomática o con síntomas inespecíficos como disnea, dolor torácico, náuseas, disfagia y ronquera, entre otros. La presencia de síntomas depende de la tasa de acumulación de líquido. Se clasifica en leve, moderado o masivo dependiendo del espacio libre de ecos en el ecocardiograma. La paciente presentó un derrame masivo con más de 20 mm de espacio libre de ecos en el espacio pericárdico. La etiología es variada, pero teniendo en cuenta la ausencia de antecedentes médicos, la ausencia de clínica infecciosa y la presencia de una masa mediastinal, es obligatorio considerar la etiología neoplásica. La Sociedad Argentina de Cardiología (SAC) enumera una serie de recomendaciones en cuanto a la indicación de drenaje pericárdico. De los descriptos la paciente presentó 2 criterios claros para la realización del drenaje: el ser masivo y con sospecha de etiología neoplásica. También se recomienda realizar el drenaje a través de una pericardiotomía cuando se sospecha etiología neoplásica, dada la posibilidad que esta vía brinda de tomar una muestra para biopsia. 

Por lo dicho, considero que realización de la ventana pericárdica subxifoidea fue indiscutiblemente bien indicada. 

Un trabajo que evaluó la evolución de 1127 pacientes sometidos a drenaje pericárdico evidenció una tasa de complicaciones mayores del 1.2%, siendo evidente que este procedimiento no suele presentar complicaciones.

Día 5, ¿qué ocurrió?:

A la paciente se le realizó el drenaje pericárdico al 4to día de internación, presentando luego de 24 hs un estado de shock con falla multiorgánica. ¿Esto es una casualidad o causalidad? 

Al momento de presentar la descompensación hemodinámica se realizó un ecocardiograma que evidenció una fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 10%, asociado a hipocontractibilidad global severa. ¿Se trató de un shock cardiogénico?.

La Sociedad Argentina de Cardiología define al shock cardiogénico como un estado de hipoperfusión tisular severa resultante de una disfunción cardíaca primaria. Su diagnóstico es clínico, pero existen parámetros de laboratorio, hemodinámicos e imagenológicos que facilitan la interpretación del cuadro. 

Clínicamente la paciente presentó taquicardia, hipotensión arterial persistente con normovolemia evidenciada por una vena cava inferior dilatada sin colapso, pulsos periféricos disminuidos, frialdad periférica, deterioro del sensorio y oligoanuria. Durante las 24 hs posteriores al procedimiento presentó diuresis de 300 ml, permaneciendo en anuria luego de la descompensación. En cuanto al laboratorio presentaba acidosis láctica severa. Para evaluar los criterios hemodinámicos es necesario colocar un catéter de Swan Ganz, procedimiento que no se realizó. Igualmente se constató hipotensión persistente, una fracción de eyección del VI del 10% por lo que se puede asumir que el gasto cardiaco fue menor a 1.8 ml/min/m2, y un patrón restrictivo en el flujo mitral que determina disfunción diastólica severa, con probable presión en aurícula izquierda mayor de 18 mmHg. Si consideramos los hallazgos en el ecocardiograma junto a todo lo antes dicho, es evidente que el shock fue de tipo cardiogénico.

En cuanto a la etiología de este tipo de shock, la paciente no presentó un electrocardiograma compatible con síndrome coronario agudo, arritmias, no se encontraba en puerperio inmediato, ni presentaba un proceso infeccioso activo. Debido al estrés es necesario considerar el Tako-tsubo (miocardiopatía por estrés) y por la relación temporal con el drenaje pericárdico hay que pensar en el síndrome de descompresión pericárdica. 

El síndrome de Tako-tsubo es una miocardiopatía reversible que simula en su presentación clínica, laboratorio y ECG a un síndrome coronario agudo, sin asociarse a accidente de placa. Se relaciona a un estímulo estresante, físico o psicológico que determina una descarga de catecolaminas. Presenta cuatro variantes, la clásica (50-80% de los casos) con hipocinesia apical e hipercinesia basal, la variante Tako-tsubo invertido, Tako-tsubo medio-ventricular y la variante hipocinesia biventricular que se presenta en el 18-34% de los casos, comprometiendo ambos ventrículos, como fue el caso de la paciente. 

Un trabajo realizado en el 2009 que analizó los datos demográficos de 24701 casos de Tako-tsubo en estados unidos, evidenció que el 89.1% de los casos tenía más de 50 años, incluso el 59.6% tenía más de 64 años. Queda por lo tanto verdaderamente alejado este diagnóstico teniendo en cuenta que la paciente tenía sólo 28 años.

El síndrome de descompresión pericárdica genera una insuficiencia cardíaca aguda posterior al drenaje pericárdico. Es una complicación rara evidenciada en menos del 5 % de los casos, pero potencialmente fatal. Se genera por una alteración hemodinámica con o sin presencia de edema pulmonar. Un reporte de 32 casos evidenció que este síndrome se puede presentar hasta 48 hs posteriores al drenaje, siendo el 60% de los casos asociado a derrame neoplásico. El 69% se presentó con shock cardiogénico, 20% con compromiso biventricular. En la serie se observó una mortalidad del 30%. El 100% de los pacientes fallecidos habían sido drenados a través de ventana pericárdica. No hubo defunciones entre los pacientes a quienes se les realizó pericardiocentesis con aguja. Considero este diagnóstico como el más probable debido a la relación temporal, la ausencia de antecedentes patológicos previos, la relación con la etiología neoplásica y el tipo de drenaje realizado. 

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Imágenes del caso

 

 

 

 

 

 

 

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