Discusión del caso clínico.  | Presentación |

Interrogantes:

El síndrome constitucional implica la triada clínica: astenia, pérdida de peso involuntaria (>5% en menos de 3 meses) y anorexia. Puede ser secundario a patologías funcionales y orgánicas. Nuestra paciente presenta HIV/SIDA, es decir que la infección por el virus de inmunodeficiencia humana avanzó hasta tal punto que el recuento de CD4 es menor a 200 o presenta al menos una enfermedad marcadora. Creo necesario considerar etiologías como síndrome de desgaste, infecciones y neoplasias.

El síndrome de degaste implica la pérdida de peso involuntaria de más del 10%, diarrea, debilidad o fiebre de más de 30 días de evolución. Dado su etiología multifactorial el abordaje requiere de apoyo psicológico, nutricional y tratamiento antirretroviral regular (TARV).

En el caso de nuestra paciente además presentó diarrea que es el síntoma gastrointestinal más frecuente en pacientes HIV. El abordaje de estudio implica evaluar grado de severidad, uso de medicamentos y nivel de CD4 que permitirá tener una aproximación de los posibles gérmenes asociados. Posteriormente se debe proceder a realizar estudios de materia fecal como coprocultivo, toxina para Clostridium difficile, parasitológico seriado y en fresco, entre otros. Ante la negatividad de los mismos, el siguiente paso son los exámenes del tracto gastrointestinal como videoendoscopia digestiva alta y baja con toma de cultivo y biopsia, y tomografía o resonancia magnética ante síntomas extra gastrointestinales. Si todo esto resulta negativo se debe evaluar el TARV, ya que por ejemplo la diarrea es un síntoma común con los inhibidores de proteasas como el ritonavir. Si todos estos estudios no arrojan aproximaciones diagnósticas deberá considerarse la enteropatía idiopática por HIV cuyo diagnóstico es de exclusión y se manifiesta con diarrea acuosa que empeora con el consumo de alimentos pero mejora con las deposiciones. En todos los casos es fundamental el tratamiento dirigido así como el inicio del TARV.

Dentro de las infecciones oportunistas debe considerarse la enfermedad por Mycobacterium avium complex, siendo el M. avium el responsable del 95% de los casos. Se caracteriza por presentarse en adultos jóvenes con menos de 50 CD4 sin tratamiento antirretroviral que presenten síntomas sistémicos como fiebre, diarrea, dolor abdominal con compromiso hematológico (anemia y leucopenia) y aumento de la fosfatasa alcalina. Se pueden aislar en hemocultivos con una sensibilidad del 86 al 98%. Requiere de tratamiento con al menos dos drogas para evitar la aparición de resistencias como claritromicina o azitromicina con etambutol.

Respecto a las neoplasias deberían considerarse entidades como linfoma no Hodgkin, tumores asociados a virus herpes humano tipo 8 (sarcoma de Kaposi, enfermedad de Castleman y linfoma primario de cavidades) y recidiva de adenocarcinoma de vesícula biliar. 

Los linfomas no Hodgkin son la segunda neoplasia en frecuencia en pacientes HIV/SIDA, presentando un riesgo relativo 100 a 200 veces mayor que la población general. La mayoría es de fenotipo B de alto grado, se presentan en estadios avanzados, son de curso clínico agresivo y se suelen presentar como primera manifestación de la enfermedad con compromiso extra nodal siendo los más comunes el tracto gastrointestinal, piel, sistema nervioso central y médula ósea. El tratamiento consiste tanto en quimioterapia como TARV.

El sarcoma de Kaposi es un tumor mesenquimático del endotelio vascular. Representa la neoplasia más frecuente en pacientes HIV/SIDA. Puede ser cutáneo o extracutáneo (más del 50% de los casos) con compromiso de la mucosa oral, ganglios linfáticos u órganos viscerales como pulmón y tracto gastrointestinal. Su diagnóstico es histológico al observarse la proliferación vascular. El tratamiento puede ser localizado cuando la enfermedad se encuentra limitada, o sistémico ante enfermedad cutánea dolorosa o extensa, enfermedad visceral o rápida progresión. Se requiere de TARV así como la realización de quimioterapia (1° línea doxorrubicina liposomal pegilada – 2° línea paclitaxel).

El linfoma primario de cavidades es una entidad rara que afecta mayormente a pacientes con inmunodeficiencia a tal punto que representa el 4% de los linfomas asociados a SIDA. Existen dos variedades: clásica y extracavitaria. La primera se caracteriza por la presencia de derrames malignos linfomatosos con compromiso de pericardio, peritoneo o pleura asociado a síntomas B pero en ausencia de masas tumorales; mientras que la segunda presenta masas tumorales sin derrames malignos. Ambas presentan las mismas características morfológicas, inmunofenotípicas, genéticas y se asocian a virus herpes humano tipo 8. El diagnóstico es anatomopatológico y su tratamiento es quimiotérapico. 

La enfermedad de Castleman es un raro desorden linfoproliferativo no clonal. En el caso de los pacientes HIV/SIDA suele ser multicéntrico con un patrón histológico plasmocelular. Este se caracteriza por presentar compromiso sistémico (fiebre, astenia, pérdida de peso, sudoración nocturna y debilidad), derrame pleural, ascitis, hepatoesplenomegalia, adenopatías en múltiples localizaciones, signos de inflamación sistémica (PCR, VES, ferritina y fibrinógeno) y alteraciones analíticas (citopenias, hipoalbuminemia, elevación de proteínas totales con hipergamaglobulinemia policlonal con inmunofijación negativa y elevación de LDH).
Puede tener transformación maligna hacia linfomas no Hodgkin. Suele asociarse a sarcoma de Kaposi, independientemente del compromiso cutáneo o extracutáneo. Es fundamental descartar esta asociación ya que el tratamiento difiere (rituximab, rituximab asociado a doxorrubicina liposomal, rituximab asociado a etopósido o zidovudina asociado a valganciclovir).

Descarto que nuestra paciente presente una recidiva de adenocarcinoma de vesícula biliar pese al leve aumento del CA 19.9 ya que esta glicoproteína de origen epitelial aumenta por diversos procesos benignos y malignos y el adenocarcinoma de nuestra paciente no sobrepasaba la muscular propia por lo cual es extremadamente rara su recidiva.

Imagenológicamente estas entidades pueden ser similares por lo que es fundamental la toma de biopsia para estudio anatomopatológico. 

La mala adherencia al tratamiento antirretroviral es mucho más compleja que la falta de voluntad. El diagnóstico de HIV es difícil de asimilar ya que muchas veces se asocia a una muerte inminente. Existe un estigma vinculado a la historia de la humanidad con enfermedades que provoquen deterioro físico, muerte o estén vinculadas a la sexualidad y en el caso del HIV asocia estos tres componentes en una sola entidad. Muchas veces es asociada a conductas consideradas marginales pero el HIV no discrimina género, edad, grupo social y/o educativo. Cuando la desaprobación social es internalizada por el individuo se produce un autoestigma donde se altera la manera en que las personas se perciben a sí mismas y la manera en que creen que son miradas generando sentimientos de vergüenza, incapacidad y culpa que afectan profundamente a nivel psicológico y social provocando el alejamiento de las redes de contención. 

Para favorecer a la adherencia son fundamentales: el abordaje integral con una adecuada relación médico-paciente, un adecuado apoyo psicológico y social que fomenten la autonomía y empoderamiento de las personas hacia sus tratamientos y cuidados, es decir un papel activo por parte del paciente. Una adecuada adherencia tiene implicancia individual así como también comunitaria al reducir la capacidad de transmisión del virus. 

Los trastornos neurocognitivos asociados al HIV son una complicación poco conocida pero de elevada prevalencia ya que luego del sistema inmune el sistema nervioso es el más afectado.  Involucra el compromiso neurocognitivo asintomático, leve y la demencia asociada al HIV produciéndose un deterioro a nivel de las funciones cognitivas en al menos dos dominios (lenguaje, memoria, pensamiento, abstracción, cálculo, orientación y juicio) que progresivamente deteriora la calidad de vida de los pacientes imposibilitándolos a realizar las actividades de la vida diaria. Su estudio implica la realización de neuroimágenes, punción lumbar y estudios neurocognitivos. Es fundamental el TARV. 

Como conclusión estamos frente a una paciente de 38 años con antecedentes de HIV/SIDA y adenocarcinoma de vesícula biliar y diagnóstico reciente de sarcoma de Kaposi a nivel de pie quien actualmente presenta un cuadro de síndrome constitucional asociado a diarrea aguda con compromiso pulmonar, ganglionar y gastrointestinal que podría ser secundario a un sarcoma de Kaposi sistémico, pero deben descartarse otros tumores asociados a los herpes virus humanos tipo 8 con la realización de biopsia para estudio anatomopatológico. Además creo que presenta un compromiso psicológico y neurocognitivo donde es fundamental el tratamiento antirretroviral, fomentar su adherencia y el abordaje multidisciplinario.

Bibliografía:

Imágenes del caso