Discusión  del caso clínico. | Presentación |

Como objetivos me propongo:

1. Describir causas de hemoptisis masiva en pacientes jóvenes.

2. Realizar consideraciones de hemorragia alveolar en contexto de SAF y TEP. 

3. Revisar indicación de anticoagulación​ en este tipo de pacientes.

4. Realizar algunas consideraciones finales.

Como para introducirnos en el caso me parece apropiado recalcar la importancia de un abordaje multidisciplinar ya que nos encontramos ante un caso complejo, con patologías que requieren de varios puntos a considerar. 

Me parece acertado iniciar esta discusión hablando sobre el síntoma principal que presentó nuestro paciente:

HEMOPTISIS: es la expectoración de sangre proveniente del árbol traqueobronquial.​ Las enfermedades que más frecuentemente la originan son: ​ bronquiectasias, bronquitis crónica, carcinoma broncogénico.​ Las arterias bronquiales son el origen de la mayoría de las hemoptisis.​

Creo fundamental distinguir entre ellas a la HEMOPTISIS MASIVA/AMENAZANTE: las mismas suponen un riesgo para la vida que viene determinado por el volumen total del sangrado (100 a 600 ml), la velocidad de instauración del mismo y la reserva cardiopulmonar. Como indicadores de riesgo hay que considerar la cuantía (superior a 100 ml), la presencia de obstrucción de la vía aérea, insuficiencia respiratoria o inestabilidad hemodinámica​, como lo que presentó nuestro paciente.

La sangre llega al pulmón procedente de 2 sistemas: las arterias pulmonares y las arterias bronquiales. Las primeras son un sistema de baja presión por el que circula todo el gasto cardíaco, y son las responsables del intercambio gaseoso. Las arterias bronquiales forman parte de la circulación sistémica, tienen mayor presión y mucho menor flujo; de ellas depende la irrigación de los bronquios y la pleura visceral. A pesar de su menor contribución al flujo sanguíneo pulmonar, las arterias bronquiales son el origen de la mayoría de las hemoptisis, aunque también puede proceder de arterias sistémicas no bronquiales. En un porcentaje mucho menor el sangrado se origina en las arterias pulmonares y en la microcirculación pulmonar.

Otra patología importante a considerar en nuestro paciente es la HEMORRAGIA ALVEOLAR  DIFUSA: conjunto sindrómico que tiene entidad como tal, que generalmente se asocia a situaciones de gravedad y que merece ser tratado de forma rápida. Sin embargo, el enfoque diagnóstico suele ser dificultoso. Aunque una parte de los pacientes se presenta con el diagnóstico previo de vasculitis o colagenosis y enfermedad renal asociada, y los hallazgos clásicos de infiltrados alveolares bilaterales, hemoptisis, caída de los valores de hemoglobina y/o hematocrito y aumento de la capacidad de difusión del monóxido de carbono por encima del 30%, es relativamente frecuente que una hemorragia alveolar con capilaritis necrosante sea la forma de inicio de una enfermedad sistémica, que falten muchos de los signos clásicos o que el síndrome se encuentre limitado a los pulmones.

En patología pulmonar el cuadro clínico-patológico de la hemorragia alveolar difusa es extremadamente preocupante debido a su gravedad y a su heterogeneidad. Existen múltiples causas de la misma, y se ha hecho necesaria una sistematización centrada primordialmente en la utilidad diagnóstica y terapéutica.

Puede resultar de utilidad dividirlas en 2 grandes grupos: las asociadas con fenómenos inflamatorios de la pequeña red capilar pulmonar: granulomatosis de Wegener, poliangeítis microscópica, síndrome antifosfolípido, púrpura de Schonlein- Henoch, crioglobulinemia mixta y aquellas no asociadas a capilaritis, como son el lupus eritematoso sistémico, lesión alveolar difusa, enfermedad venooclusiva, síndrome de Goodpasteur, etc.

Por lo tanto, si se toma como elemento guía para el diagnóstico diferencial una imagen morfológica, es preciso cuidar el aspecto que el tejido presentará en el examen microscópico. Este dato es de extrema importancia porque, si el paciente ha sido parcialmente tratado antes de realizar la biopsia, puede haber vasculitis que desde el punto de vista morfológico aparezcan como hemorragias alveolares sin capilaritis. Por este motivo hay que intentar tomar las muestras antes de que el paciente reciba ningún tratamiento. De hecho cabe aclarar que en este caso resultó imposible la toma de biopsia por la urgencia del cuadro.

Dentro de cada uno de los 2 grupos mencionados (hemorragias asociadas o no a capilaritis), las causas de las hemorragias alveolares son muy variadas, pero es posible analizar varios datos para intentar alcanzar un diagnóstico. La conjunción de la historia clínica -fundamental en todo tipo de enfermedad, pero mucho más en estos pacientes-, las determinaciones de laboratorio -anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA) y otros marcadores– y los datos que pueden obtenerse de la biopsia, tanto morfológicos como de inmunofluorescencia, es lo que nos puede permitir arribar a un diagnóstico.

Creo importante recalcar la probable asociación en nuestro paciente con enfermedades autoinmunitarias, por lo que voy a nombrar como primer diagnóstico probable al SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO. Se diagnostica cuando la trombosis arterial o venosa, o los abortos involuntarios recurrentes ocurren en un sujeto en el que las pruebas de laboratorio para anticuerpos antifosfolípidos (aPL) (anticuerpos anticardiolipina (aCL), o anticoagulante lúpico (LAC), o ambos) son positivos. Se dividen en primario: cuando no está asociado con ninguna otra enfermedad subyacente; y secundario: si aparece en asociación con otros trastornos autoinmunes, principalmente lupus eritematoso sistémico (LES), pero también con otras afecciones, por ejemplo, carcinoma, vasculitis, administración de medicamentos, etc.

Me voy a enfocar en las MANIFESTACIONES PULMONARES del SAF: ​pueden ser embolia pulmonar e infarto​, hipertensión pulmonar​, trombosis y microtrombosis pulmonar​, SDRA​, hemorragia intraalveolar​, síndrome post parto​, alveolitis fibrosante.

Embolia pulmonar e infarto: el TEP constituye la manifestación pulmonar más común del SAF y puede ser la primera manifestación de la enfermedad. ​La embolia pulmonar recurrente es la primera causa de hipertensión pulmonar;​ por este motivo la indicación sería iniciar tratamiento anticoagulante.

Otra explicación para la hipertensión pulmonar es el papel de las  plaquetas activadas que llevan a la remodelación vascular, y la endotelina-1 que es un péptido que genera vasoconstricción y estimula la proliferación de células musculares vasculares. El resultado en pacientes con hipertensión pulmonar y SAF suele ser fatal. El tratamiento en estos casos también es la anticoagulación.

Otra entidad es la hemorragia intraalveolar que siempre es una situación potencialmente mortal y puede ser la manifestación inicial de SAF. Puede presentarse con hipoxemia y anemia​; la radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares extensos bilaterales y que cambian rápidamente (deben excluirse uremia, coagulopatía, la embolia pulmonar o la infección)​. A nivel histopatológico se observa trombosis microvascular con o sin capilaritis pulmonar.

Brevemente voy a hacer mención al LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO, enfermedad autoinmune que puede afectar a cualquier órgano, con un espectro de manifestaciones clínicas e inmunológicas muy variado. ​​No órgano-específica por excelencia. En su patogenia intervienen diferentes factores genéticos, hormonales y ambientales,  con producción de autoanticuerpos, formación de complejos inmunes y finalmente la producción de daño tisular. Nuestro paciente no cumple con los criterios diagnósticos en este momento, pero teniendo en cuenta los hallazgos de laboratorio inmunológico no puedo dejar de considerar como una patología que pueda presentarse a futuro.

El TROMBOEMBOLISMO PULMONAR es otra de las patologías que han surgido en este caso. Cabe aclarar que es causa poco frecuente de hemoptisis. Los mecanismos por los cuales puede producirse sangrado son las hemorragias debidas a la ruptura de vasos pequeños y/o el sangrado de arterias bronquiales hipertrofiadas. La embolización de la arteria bronquial suele ser efectiva.​ Sin embargo, el tratamiento ideal para la hemoptisis en pacientes con TEP crónico sigue siendo incierto​.

Otra posible causa de hemoptisis en nuestro paciente son las ALTERACIONES VASCULARES. Se las puede dividir en CONGÉNITAS: fístulas arteriovenosas: aisladas o síndrome de Rendu- Osler- Weber (telangiectasia hereditaria familiar)​, síndrome de la cimitarra, linfangiectasia pulmonar congénita. A este grupo las considero como causas alejadas por el tiempo de evolución y por no haber presentado síntomas previamente.

ADQUIRIDAS: son anomalías poco frecuentes​ como: traumatismos/iatrogenia, inflamación pulmonar crónica​ y en relación con TEP crónico o a hipertensión pulmonar.

En el caso en discusión se procedió a la realización de una arteriografía la cual demostró el hallazgo de fístulas arterio-venosas múltiples. Es así que que nos encontramos ante una verdadera encrucijada: por un lado iniciar tratamiento anticoagulante, y por el otro disminuir la posibilidad de enfrentarnos a una nueva situación de sangrado que ponga nuevamente en riesgo la vida de nuestro paciente.

Sabemos la necesidad de ser cautelosos a la hora de iniciar un tratamiento anticoagulante evaluando riesgo de trombosis vs riesgo de sangrado. Por este motivo creo oportuno el abordaje interdisciplinar, controlando periódicamente al paciente.

 BIBLIOGRAFÍA:

• Diagnosis and Treatment of Hemoptysis; Rosa Cordovilla. Servicio de Neumología, Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, Salamanca, España.

• Causas de hemoptisis. Servicio de Neumología, Complejo Asistencial Universitario de León, León, España.

• Systematic review of  diffuse alveolar hemorrahage in systemic lupus erythematosus. Focus on outcime and therapy.

• Diffuse Alveolar Hemorrhage. José Javier Gómez-Román.Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. Cantabria. España. Agosto 2008.

• Síndrome Antifosfolípido J.A. Castellano Cuesta. Sección de Reumatología, Servicio de Medicina Interna, Sección de Neurología, Servicio de Hematología. Hospital Arnau de Vilanova. Valencia.

• Embolization for hemoptysis in chronic thormboembolic pulmonary hypertension: reportor two cases and review of the literature. Herre J. Reesink. Cardiovasc intervent radiol (2007).

• Systemic lupus erythematosus: Is it one disease? Francisco Rivas-Larrauri, Marco Antonio Yamazaki-Nakashimada. Servicio de Inmunología Clínica, Instituto Nacional de Pediatría Insurgentes Sur, México D.F., México. Octubre 2016.

• Guias grupo CAHT 2018 (Grupo Cooperativo Argentino de Hemorragia y Trombosis).

Imágenes del caso