Presentación del caso clínico.
Enfermedad actual:
Paciente de 25 años sin antecedentes de jerarquía consulta en nosocomio de su localidad de origen por cuadro de 10 días de evolución caracterizado por registros febriles diarios, de hasta 40°C asociados a dolor abdominal de tipo cólico, generalizado, de intensidad 6/10 y deposiciones con características purulentas. En dicho momento se decide internación para estudio y ante la sospecha de etiología infecciosa se inicia tratamiento antibiótico empírico con ciprofloxacina y se solicita serología para HIV la cual resulta reactiva por lo que inicia tratamiento antirretroviral. Desde inicio de internación presentó asociado además pancitopenia con requerimiento de transfusión de hemoderivados.
Posteriormente por encontrarse afebril y con mejoría clínica se le otorga alta hospitalaria.
A las 48 hs de su externación agrega edema generalizado y disnea de clase funcional II por lo que decide consultar en nuestro hospital.
Al interrogatorio refiere dolor abdominal de tipo continuo, localizado en hipocondrio y flanco derecho.
Antecedentes personales:
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VIH de diagnóstico reciente durante internación en otro nosocomio. En tratamiento con tenofovir 300 mg, emtricitabina 200 mg, darunavir 800 mg y ritonavir 100 mg/día.
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Fractura carpiana derecha en Octubre de 2019 con requerimiento de tratamiento ortopédico.
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Consumo de alcohol ocasional.
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Consumo de marihuana ocasional.
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Tabaquista de 7 paquetes/año.
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Niega otros hábitos tóxicos.
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Ocupación: ama de casa.
Antecedentes familiares:
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Madre: viva, sana.
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Padre: se desconoce.
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Hermanos: 2, sanos.
Examen físico:
Impresión general: paciente vigil, orientado en tiempo, espacio y persona, impresiona moderadamente enfermo.
Signos vitales: TA: 90/50 mmHg. FC: 85 lpm. FR: 18 rpm. T: 36.8. %Sat. O2: 95% (FiO2 0.21).
Cabeza y cuello: normocéfalo, cabello bien implantado. Pupilas isocóricas, reactivas y simétricas, escleras blancas, conjuntivas pálidas. Movimientos oculares extrínsecos completos. Puntos sinusales indoloros. Fosas nasales permeables, sin secreción ni epistaxis. Conducto auditivo externo, sin secreción ni otorragia. Signo del trago negativo. Mucosas semihúmedas, lengua central y móvil, piezas dentarias completas en regular estado, orofaringe sin lesiones. Cuello cilíndrico, simétrico con adenopatías submaxilares bilaterales, móviles, duroelásticas. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos. No se palpa tiroides.
Tórax: diámetro antero-posterior conservado. Columna sonora, indolora y sin desviaciones. Se palpan adenopatías axilares bilateral duroelásticas, móviles sin adherencia a planos profundos.
Aparato cardiovascular: no se observan latidos patológicos. No se palpa frémito. R1-R2 normofonéticos. Ritmo regular. Sin soplos. Sin R3-R4.
Aparato respiratorio: respiración costo-abdominal sin tiraje, con reclutamiento abdominal. Expansión de bases y vértices conservada. Vibraciones vocales conservadas. Sonoridad y excursión de bases conservadas. Murmullo vesicular conservado con rales generalizados en campo izquierdo, murmullo vesicular disminuido en base derecha.
Abdomen: distendido, timpánico. Sin cicatrices ni circulación colateral. Doloroso a la palpación de hipocondrio derecho. Hepatomegalia a 3 cm del reborde costal, esplenomegalia la cual se palpa hasta fosa ilíaca izquierda y región umbilical. Ruidos hidroaéreos conservados. Edema sacro godet 2+.
Miembros: tono, trofismo, temperatura, sensibilidad y pulsos distales conservados. Edema godet 2+ en ambos miembros inferiores. No se palpan adenopatías. Homans y Ollow negativos. Sin deformidad.
Neurológico: funciones superiores conservadas. Nomina, repite y comprende órdenes simples y complejas. Pares craneales conservados. Signos meníngeos negativos. Sensibilidad táctil conservada. Movilidad activa y pasiva conservada. Marcha y equilibrio conservados. Signo de Romberg negativo.
Genitales: testículos en bolsas, escroto sin lesiones. Pene sin lesiones.
Piel y faneras: palidez generalizada, sin lesiones cutáneas ni estigmas de sangrado.
Exámenes complementarios:
Laboratorios:
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21/02/20 |
02/03/20 |
05/03/20 |
Hemoglobina (g/dL) |
8.3 |
9.7 |
8.5 |
Hematocrito (%) |
25 |
30.8 |
27 |
Glóbulos blancos (cel/mm3) |
2580 (N 68%) |
4260 |
3460 (N 55%) |
Plaquetas (cel/mm3) |
30000 |
77000 |
128000 |
Glicemia (mg/dl) |
97 |
93 |
83 |
Uremia (mg/dl) |
31 |
18 |
30 |
Creatininemia (mg/dl) |
0.9 |
0.87 |
1.02 |
Sodio (mEq/l) |
131 |
138 |
136 |
Potasio (mEq/l) |
3.32 |
3.4 |
3.71 |
Cloro (mEq/l) |
99 |
101 |
101 |
CPK |
20 |
70 |
63 |
LDH |
1038 |
363 |
317 |
Uricemia |
- |
- |
2.7 |
Bilirrubina total (mg/dl) |
0.69 |
0.54 |
No ictérico |
TGO (UI/L) |
44 |
50 |
34 |
TGP (UI/L) |
5 |
30 |
25 |
FAL (UI/L) |
524 |
273 |
201 |
GGT (UI/L) |
205 |
129 |
71 |
Amilasa (UI/L) |
28 |
- |
- |
Proteínas totales (g/l) |
4.8 |
5.6 |
- |
Albúmina (g/dl) |
1.9 |
- |
- |
VES (mm/1°h) |
54 |
- |
- |
TP (segundos) |
14.3 |
- |
12.5 |
KPTT (segundos) |
28 |
- |
25 |
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Tomografía de tórax abdomen y pelvis con constraste (21/02/20): relación aórtico-pulmonar se encuentra invertida, midiendo el TAP 28 mm y aorta ascendente de 23 mm. Se visualizan múltiples formaciones ganglionares de rango megálico en ambas regiones axilares, midiendo la mayor de ellas 22 mm en su eje corto a nivel de axila derecha. Formaciones ganglionares de rango megálico adyacentes al cayado aórtico Se visualizan múltiples imágenes pseudonodulares, en vidrio esmerilado que predominan en campo pulmonar derecho, subpleurales, midiendo la mayor de ellas 2 cm, localizada a nivel del segmento lateral del lóbulo medio, en probable relación a etiología inflamatoria-infecciosa. Moderado derrame pleural bilateral asociado a atelectasias pasivas del parénquima adyacente (anexo imágenes 2-3). Se visualiza hepatomegalia (anexo imagen 4). Su superficie es lisa, y sus bordes son agudos. No presenta alteraciones densitométricas ni efectos de masa focales. Marcada esplenomegalia, mide 26 cm, de parénquima heterogéneo (anexo imágenes 4-5). Moderada cantidad de líquido libre en cavidad abdominal. Múltiples adenomegalias en cadena ilíaca externa izquierda e inguinales bilaterales.
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Citofisicoquímico de líquido pleural (26/02/20): glucosa 1.08 g/l, proteínas 12.7 g/l, amilasa 11 UI/l, albúmina 6.7 g/l, colesterol 11 mg/dl, LDH 223 UI/l, triglicéridos 19 mg/dl, colinesterasa 351 UI/l, Ph 7.55, Rivalta - / +, 11 elementos. Trasudado de acuerdo con criterios de Light.
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Cultivo: no representativo.
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Medulograma: sensibilidad ósea conservada, consistencia conservada. Celularidad aumentada. Relación mieloeritroide 3:1.45 (VN: 3:1). Serie eritroide 37% serie binucleada con puentes intercitoplasmáticos. Serie granulocítica: 55.4%. Eosinófilos 1.05%. Blastos 1.8%. Megacariocitos presentes, formadores de plaquetas. Actividad fagocítica: presencia de macrófagos. Células plasmáticas 4.2% maduras, linfocitos 3.4% maduros. Médula hipercelular, con presencia de plasmocitos y macrófagos, cambios mielodisplásicos.
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Biopsia - Anatomía patológica: los niveles histológicos examinados presentan un cilindro de tejido óseo esponjoso representativo, que delimita amplios espacios medulares hipercelulares con relación 90/10 entre tejido hematopoyético y estroma adiposo. La médula es hipercelular debido a un proceso de panhiperplasia con ligero predominio de las series rojas y megacariocíticas. La serie roja está representada por eritroblastos tardíos e intermedios, con algunos elementos de aspecto macronormoblásticos; se disponen en nidos de distribución irregular. Los megacariocitos se hallan en número aumentado con morfología preservada. La serie mieloide demuestra secuencia madurativa conservada. Se observa leve plasmocitosis reactiva. No se observan agregados histiocitarios. No se identifican elementos micóticos ni BAAR. Diagnóstico anatomo-patológico: médula ósea hiperplásica de características reactivas.
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Tomografía de tórax abdomen y pelvis con contraste (13/03/20): relación aórtico-pulmonar se encuentra invertida, midiendo el tronco principal de la arteria pulmonar 24 mm de diámetro y aorta ascendente de 22 mm. Se visualizan adenopatías axilares bilaterales, algunas de ellas en rango megálico, midiendo las de mayor tamaño en cadena axilar izquierda 11 mm en su eje corto y a derecha 15 mm. Posterior a pectoral mayor izquierdo, se observa otra adenopatía de 10 mm. No se observan alteraciones en el parénquima pulmonar ni derrame pleural evidenciado en estudio previo. Se visualiza hepatomegalia, de superficie es lisa y bordes romos. No presenta alteraciones densitométricas ni efectos de masa focales. Severa esplenomegalia, mide 28 cm DL, de parénquima heterogéneo, actualmente se identifican múltiples imágenes focales hipodensas, la mayor de ellas en polo superior mide 10 mm, el resto menores de 10 mm distribuidas en forma difusa. Imagen nodular focal de 15 mm en brazo interno de la glándula adrenal derecha, de densidad grasa, compatible con adenoma no funcionante rico en lípidos. Múltiples adenomegalias en cadenas ilíacas externas e inguinales bilaterales, la mayor de ellas mide 16 mm en su eje corto en cadena ilíaca externa izquierda (anexo imagen 6). Estructuras ganglionares retroperitoneales aumentadas en número, de rango no megálico.
Evolución:
Al ingreso se interpreta el cuadro como síndrome febril con probable foco gastrointestinal por lo que inicialmente comienza tratamiento de forma empírica con ciprofloxacina y metronidazol. Por presentar asociado clínica respiratoria se realiza tomografía de tórax, abdomen y pelvis y al evidenciarse imágenes pseudonodulares y en vidrio esmerilado con derrame pleural moderado se decide cambiar tratamiento a piperacilina-tazobactam el cual realiza durante 8 días. Previamente se toman hemocultivos, se realiza toracocentesis la cual informa un trasudado no complicado, coprocultivo y parasitológico, sin arrojar hallazgos de jerarquía.
Ante la sospecha de síndrome linfoproliferativo se consulta al servicio de Hematología y se realiza biopsia ganglionar y punción aspirativa de médula ósea. En estudio anatomopatológico se informa la presencia de cambios compatibles con enfermedad de base (HIV) sin evidencia de celulas atípicas ni gérmenes.
Mejora la curva febril desde el día 6 de internación, con disminución del edema generalizado y del derrame pleural. Hacia el día 23 comienza nuevamente con registros febriles y empeoramiento de valores de hemograma con evidencia de neutropenia por lo que se inicia tratamiento antibiótico con vancomicina y meropenem. Se realiza nueva tomografía de tórax, abdomen y pelvis en la cual se continúa visualizando esplenomegalia masiva con parénquima heterogéneo, con múltiples imágenes focales hipodensas, distribuidas en forma difusa.
Pendientes:
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Biopsia ganglio axilar.
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Hemocultivos.
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Ecocardiograma.
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Imágenes del caso
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