Presentación del caso clínico.

Enfermedad actual: 

Paciente 28 años consulta en Servicio de Emergencias traído por familiar quien refiere episodio de movimientos tónico clónico generalizado de 10 minutos de duración tres horas previas a la consulta con posterior falta de respuesta a estímulos externos de 3 minutos de duración.

Una vez pasado el episodio agudo, momento en el que presentaba Glasgow 13/15, se interrogó al paciente, quien refirió de un mes de evolución ictericia de comienzo insidioso y progresivo y coluria. De dos semanas de evolución refiere disnea clase funcional III-IV y de cinco días astenia, decaimiento y cefalea, asociada a vómitos. 48 horas previas a la consulta agrega registros febriles.

Además, presentó contacto estrecho con paciente COVID positivo 48 horas previas a la consulta.

Niega alteraciones visuales, anosmia, disgeusia, tos con expectoración, diarrea, dolor abdominal, o síntomas urinarios.Antecedentes personales: 

• Asma, diagnosticada en la infancia, en tratamiento con salbutamol según requerimiento. Ultima crisis en el año 2019, no requirió internación. 

• HIV diagnosticado en el año 2012, por lo que realizó tratamiento durante 6 años y luego abandonó la medicación. En tratamiento regular desde agosto del 2020 con Darunavir, Emtricitabina y Lamivudina.  Última carga viral 19684 copias en el año 2016 y último recuento de CD4+: 89 cel/ul en agosto de 2020.

• Sífilis diagnosticada en el año 2015, por lo que realizó 3 dosis de penicilina G benzatinica. 

• Forunculosis a repetición.

• Internación en agosto del año 2020 por síndrome febril sin foco claro asociado a plaquetopenia. Para su estudio, se realizó tomografía de tórax que evidenció múltiples estructuras ganglionares mediastinales; se solicitó ecografía abdominal donde se visualizó esplenomegalia confirmándose posteriormente la misma a través de una tomografía de abdomen y pelvis en la que se visualizaron además múltiples adenopatías.

• Etilista y tabaquista ocasional.

• Ex usuario de drogas (cocina, marihuana, éxtasis, LSD). Refiere abandono en el año 2016.

• Alergia menor al ketorolac.

• Niega alergias y hábitos tóxicos.
  

Antecedentes familiares:

• Padre vivo y sano.

• Madre viva y sana.

• 5 hermanos vivos y sanos.

Examen físico:

Impresión general: Glasgow 13/15. Apertura ocular al llamado, parcialmente orientado, comprende órdenes. Mal estado general. Ictericia y palidez cutáneomucosa generalizada.

Signos vitales: TA: 110/70 mmHg. FC: 130 lpm, FR: 24 rpm. T: 38.3ºC. %Sat. O2: 99% (cánula nasal).

Cabeza y cuello: conjuntivas pálidas, escleras ictéricas. Movimientos oculares completos, no dolorosos. Pupilas isocóricas reactivas y simétricas. Fosas nasales sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Boca: mucosas secas, piezas dentarias incompletas en buen estado. Orofaringe sin lesiones. Lengua central y móvil. Cuello cilíndrico, simétrico, no palpo adenopatías. 

Tórax: diámetro anteroposterior conservado, presenta lesiones cicatrizales de acné en cara anterior y posterior de tórax. 

Aparato cardiovascular: no observo latido patológico, no palpo frémito ni latido patológico. Ritmo cardiaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos, sin R3 ni R4. 

Aparato respiratorio: respiración costo abdominal, sin reclutamiento ni tiraje. Murmullo vesicular disminuido en ambos campos pulmonares, sin ruidos agregados. Excursión de bases conservada. Expansión de bases y vértices conservada. Sonoridad conservada.

Abdomen: blando, depresible, indoloro, se palpa polo inferior de bazo a 2 cm de reborde costal. Ruidos hidroaéreos conservados. Sin cicatrices. Puño percusión negativa bilateral.

Miembros: tono, trofismo, fuerza, temperatura y pulsos conservados. No palpo edemas. Adenopatías inguinales derechas de aproximadamente 1.5 cm, levemente dolorosas, móviles.  

Neurológico: glasgow 13/15 (apertura ocular al llamado, parcialmente orientado, comprende ordenes).  Pares craneales, sensibilidad y motilidad conservadas. Sin foco neurológico motor ni sensitivo aparente. Signos meníngeos negativos. Sin flapping ni rueda dentada. Marcha y equilibrio no evaluadas. 

Genitales: pene, escroto, perine y región perianal sin lesiones. 

Exámenes complementarios:

Estudios complementarios previos:

• Recuento de CD4 (01/08/20): 89 cel/ul.

• Ecografía abdomino renal (02/08/20): se observa esplenomegalia de 13 cm. Sin otros hallazgos de jerarquía. 

• Látex para Criptococo en sangre (02/08/20): negativo.

• VDRL (02/08/20): no reactiva.

• Tomografía de tórax (02/08/20): múltiples estructuras ganglionares mediastinales, midiendo la de mayor tamaño 14 x 13 mm a nivel pretraqueal. Hepatoesplenomegalia parcialmente visualizada. Presencia de estructuras ganglionares lateroaórticas e intercavoaórticas de rango no megálico. (ANEXO 1 )

• Tomografía de abdomen y pelvis (05/08/20): esplenomegalia homogénea, mide 158 mm. Se observan múltiples estructuras ganglionares aumentadas en número en cadenas mesentéricas, retroperitoneales, retro cavo e inter cavo aorticas, latero aorticas altas y bajas, ilíacas primitivas, ilíacas externas e inguinales. Estas últimas y las ubicadas en las cadenas ilíacas externas se encuentran en rango megálico midiendo las de mayor tamaño 15 mm a nivel inguinal y 11 mm a nivel de ilíacas externas. Pequeña hernia umbilical de contenido epiplóico sin signos de complicación aguda. (ANEXO 2)

• Hemocultivos micológicos (05/08/20): negativos.

• Hemocultivos para BAAR (05/08/20): negativos

• Anatomía patológica de biopsia cutánea (05/08/20): no se observaron células atípicas ni visualización de gérmenes en diferentes tinciones.

• Ecocardiograma (05/08/20): Fey 60%, AI 38 mm. No presenta hallazgos patológicos.

Estudios complementarios actuales: 

• Tomografía de cráneo sin contraste (Día 0): no se observan colecciones hemáticas intra ni extra axiales. No se evidencia alteraciones densitométricas del parénquima cerebral actuales. Sistema ventricular presenta forma y tamaño conservado. Línea media centrada. En la fosa posterior el 4° ventrículo es de forma, tamaño y situación normal. No se evidencian alteraciones densitométricas en el cerebelo. Aspecto normal del tronco encefálico. Las cisternas cerebelo pontinas están libres. No se observan alteraciones óseas en la calota craneana. (ANEXO 3)
• Cito fisicoquímico de líquido cefalorraquídeo (Día 0): presión de apertura 11 cmH2o. Liquido ligeramente opalescente. VDRL no reactivo. Tinta china no reactivo. Glucorraquia 0.86 g/l. Proteinorraquia 0.56 g/l. 4 elementos. Ácido láctico 2.64 mol/l.
• Cultivo de líquido cefalorraquídeo (día 0): negativo.
• Test de Coombs (Día 0): positivo. Incompatibilidad 4+.
• PCR SARS-CoV-2 (Día 1): no detectable
• Cuantificación de C3-C4 complemento (Dia 1): 75 mg/dl y 7 mg/dl respectivamente.
• Anticuerpos antinucleares (Día 1): negativo.
• Frotis de sangre periférica (Día 1): microhematocrito 5%. Normocromía. Algunos macrocitos. Esferocitosis 1 EB cada 100. Leucocitos 11000/mm3, vacuolización citoplsmática, algunos pseudoplegers. Metamielocitos 2%. Neutrófilos en cayado 6%. Neutrófilos segmentados 66%. Linfocitos 20%. Monocitos 6%. Plaquetas 280000/mm3. 
• Radiografía de tórax (Día 1): ìndice cardiotorácico conservado. No se observan radio opacidades pleuro parenquimatosas. Senos costofrénicos libres. (ANEXO 4)
• Frotis de sangre periférica (día 3): microhematocrito 4%. Esferocitosis. Normocromía, algunos macrocitos. Leucocitos 16100/mm3, vacuolización citoplasmática. Promielocitos 2%, Mielocitos 4%, metamielocitos 2%, Neutrófilos en cayado 4%, neutrófilos segmentados 58%, linfocitos 24%, monocitos 6 %. Plaquetas 420000/mm3, macroplaquetas. 
• Orina completa (Día 3): densidad 1024, pH 5. Proteinuria 0.58 g/l. Glucosuria 1.30 g/l. Cetonuria 1+. Pigmentos biliares 1+. Urobilina 1+. Hemoglobinuria 2+. Hematíes 4-5 por campo. 

Evolución: 

Paciente ingresa por Servicio de Emergencias, y es evaluado por médico de guardia, momento en el cual se lo constata febril, presentando sensorio fluctuante, con glasgow 13/15, que progresa paulatinamente a 10/15, por lo que se decide traslado del mismo a Unidad de Terapia intensiva. Por haber presentado episodio de convulsiones tónico clónicas generalizadas, se realiza dosis de carga con fenitoína, y se administra oxigeno por cánula nasal. 

Debido a que se encontraba febril al ingreso y en el contexto de episodio de convulsiones en un paciente HIV se sospecha inicialmente de infección en sistema nervioso central por lo que se realizó tomografía de cráneo sin contraste y punción lumbar que no evidenciaron hallazgos patológicos. Por sospecha de cuadro séptico, se inició antibioticoterapia de forma empírica con vancomicina y meropenem hoy día 7 (15/09/2020), y además realizó 24 horas de tratamiento con aciclovir endovenoso el cual posteriormente se suspende.

A su ingreso se realizó hisopado para SARS Cov 2 en contexto epidemiológico actual el cual resultó negativo, debiéndose repetir el mismo a las 72 horas, por haber presentado contacto estrecho con paciente positivo 48 previas al ingreso. 

Presentó asociado anemia severa regenerativa (recuento de reticulocitos >2.5%) con aumento de la bilirrubina, a predominio de bilirrubina indirecta, con enzima lactato deshidrogenasa elevada, test de Coombs directo positivo, y hallazgo de esferocitos en frotis de sangre periférica, por lo que se interpretó dichos hallazgos secundario a anemia hemolítica extra corpuscular, de etiología en estudio iniciándose tratamiento durante tres días  con corticoides y concomitantemente inmunoglobulina durante 5 días. Recibió transfusión de 3 unidades de glóbulos rojos en alícuotas e inició eritropoyetina 10000 UI tres veces por semanas y acido fólico. 

Actualmente evoluciona afebril, sin episodios paroxísticos, glasgow 14/15. A pesar del tratamiento instaurado persiste con hemólisis activa, sin mejoría de los parámetros analíticos al día de la fecha.

Pendientes:

• Seguimiento con recuento reticulocitario. 

• Evaluación de punción aspiración de médula ósea o biopsia ganglionar. 

• Reevaluación de tratamiento de anemia hemolítica de acuerdo a evolución.  

• Nuevo hisopado para SARS Cov 2.

Imágenes del caso