Presentación del caso clínico. | Evolución |
Enfermedad actual:
Paciente de 57 años de edad, con antecedente de poliangeítis microscópica con afectación cutánea, pulmonar y renal, revinculada a hemodiálisis trisemanal desde hace 2 meses, comienza hace 4 días con deposiciones diarreicas de característica acuosa, no disenteriforme, en número de 10 episodios por día aproximadamente, acompañado de dolor abdominal difuso, de tipo continuo con exacerbaciones cólicas, de intensidad variable hasta 10/10, y náuseas sin vómitos. De 12 horas de evolución agrega episodios de hematoquecia que alternan con proctorragia.
Antecedentes personales:
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Tuberculosis pulmonar diagnosticada a los 20 años de edad por lo que refiere haber realizado tratamiento completo.
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Poliangeítis microscópica diagnosticada en el año 2005 en contexto de estudio de lesiones cutáneas, afectación pulmonar y falla renal.
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Internación en julio del 2020 por glomerulonefritis rápidamente progresiva asociada a hemorragia alveolar difusa, interpretado como secundario a reactivación de enfermedad de base, por lo que realizó pulso de metilprednisolona y ciclofosfamida. Requirió vinculación a hemodiálisis trisemanal transitoria hasta octubre del 2020 con posterior mejoría de función renal (Creatinina basal: 1.5 mg/dL).
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Última internación en enero de 2021 por reagudización de insuficiencia renal crónica por lo que nuevamente requirió de hemodiálisis trisemanal interpretado como nuevo episodio de reactivación de enfermedad de base, realizó tratamiento con metilprednisolona y ciclofosfamida, continuando posteriormente con prednisona 60 mg/día.
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Hipertensión arterial diagnosticada en diciembre del 2020, en tratamiento con amlodipina 10 mg/día y enalapril 5 mg/día.
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Colecistectomía y apendicectomía.
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Safenectomía bilateral en el año 2010.
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Niega alergias medicamentosas.
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Niega hábitos tóxicos.
Ocupación: ama de casa.
Antecedentes familiares: niega antecedentes familiares de relevancia.
Exámenes complementarios previos:
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Laboratorio inmunológico (29/07/20): C3 120, C4 29. FAN negativo. Factor reumatoideo 25 UI/ml. ANCAp positivo. Anti-MPO positivo. Anti-MBG negativo.
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Laboratorio inmunológico (19/01/21): C3 45, C4 31, Anti-MBG negativo, FAN negativo, ANCA negativo.
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Biopsia renal (01/02/21): glomerulonefritis proliferativa extracapilar con semilunas fibrosas, fibrocelulares y celulares con lesión esclerosante y necrotizante segmentaria en fase evolutiva crónica con signos de reagudización. Moderado a severo compromiso túbulo-intersticial con atrofia tubular estimada del 30%. Moderada arteriosclerosis y arteriosclerosis hialina.
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Inmunofluorescencia directa de biopsia renal (01/02/21): depósitos inmunofluorescentes granulares de C3 con (+) de intensidad en mesangio y algunas membranas basales glomerulares así como en segmentos de cápsula de Bowman. IgM con localización en segmentos periféricos del mesangio que alcanzan hasta (+) de intensidad. Se los observa también en segmentos de capsulas de Bowman y en paredes de algunas arteriolas. C1q y fibrinógeno de leve intensidad y localización con predominio mesangial. No se reconocen depósitos de IgG, IgA, Kappa ni Lambda.
Examen físico:
Impresión general: lúcida, regular estado general.
Signos vitales: TA 140/80 mmHg, FC 70 lpm, FR 16 rpm, T° 36.2 ºC, SatO2 99% (0.21)
Peso: 90 Kg |
Altura: 1.65 cm |
IMC: 33.06 Kg/m2 |
Piel: mucosas semihúmedas
Sistema ganglionar: sin adenopatías.
Cabeza: normocéfala.
Ojos: conjuntivas rosadas, escleras blancas. Movimientos oculares completos, no dolorosos. Pupilas isocóricas y reactivas.
Fosas nasales: permeables, sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos.
Cavidad bucal: prótesis dentaria. Lengua central y móvil. Orofaringe rosada, sin lesiones.
Conducto auditivo externo: permeable, sin secreciones. Trago negativo.
Cuello: cilíndrico, simétrico.
Tronco:
Columna: sonora, sin desviaciones, indolora.
Puño-percusión: negativa bilateral.
Edema sacro: no presenta.
Tórax: diámetro anteroposterior conservado, estable.
Aparato Respiratorio
Inspección: respiración costo abdominal, sin reclutamiento ni tiraje.
Palpación: no palpo frémito. Expansión de bases y vértices conservadas.
Percusión: sonoridad conservada. Excursión de bases conservadas.
Auscultación: buena entrada bilateral de aire. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.
Región Precordial:
Inspección: no observo latido patológico.
Palpación: no palpo frémito ni latido patológico.
Auscultación: ritmo cardíaco regular. Ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos.
Abdomen y genitourinario:
Inspección: plano. Sin circulación colateral.
Palpación: blando, depresible, doloroso a la palpación generalizada, sin defensa, descompresión ni contractura. No palpo visceromegalias.
Percusión: Traube libre. Timpanismo conservado.
Auscultación: ruidos hidroaéreos conservados. No ausculto soplo.
Neurológico:
Funciones cognitivas superiores: conservadas.
Pares craneales: conservados.
Motilidad Activa: conservada.
Tono muscular: conservado.
Reflejos osteotendinosos: conservados.
Reflejos cutáneo-abdominales: conservados.
Babinsky, Hoffman: negativos.
Marcha: conservada.
Pruebas cerebelosas: conservadas.
Sensibilidad:
Táctil: conservada.
Algésica: conservada.
Vibratoria: no evaluada.
Signos meníngeos: negativos.
Extremidades:
Superiores: tono, trofismo y temperatura conservados. Pulsos conservados, simétricos.
Inferiores: tono, trofismo y temperatura conservados. Pulsos conservados, simétricos. Edema infrapatelar bilateral y simétrico, Godet 2+. Homans y Ollows negativos.
Región Perineal: no se evalúa.
Exámenes complementarios:
Laboratorios
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DIA 0 |
DIA 3 |
DIA 11 |
DIA 14 |
DIA 15 |
Hemoglobina (g/dl) |
14.7 |
12.2 |
10.7 |
8.1 |
8.6 |
Hematocrito (%) |
45 |
37 |
33 |
24 |
27 |
VCM (79.4-94.8 fl) |
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- |
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87.8 |
HCM (25.7-32.2 pg) |
- |
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28.4 |
Leucocitos (cel/mm3) |
9460 |
22710 |
13490 |
15750 |
14120 |
Plaquetas (cel/mm3) |
268000 |
221000 |
131000 |
178000 |
201000 |
Glicemia (mg/dl) |
94 |
61 |
75 |
- |
- |
Uremia (mg/dL) |
91 |
69 |
126 |
- |
- |
Creatininemia (mg/dL) |
8.62 |
8.04 |
5.56 |
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Sodio (meq/l) |
137 |
135 |
134 |
- |
- |
Potasio (meq/l) |
3.34 |
3.01 |
4.45 |
- |
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Cloro (meq/l) |
99 |
96 |
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Bilirrubina total (mg/dl) |
0.33 |
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TGO (UI/l) |
14 |
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TGP (UI/l) |
8 |
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FAL (UI/l) |
78 |
- |
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GGT (UI/l) |
19 |
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Amilasa (UI/l) |
68 |
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CPK (UI/l) |
20 |
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LDH (UI/l) |
493 |
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VES (mm/1hs) |
11 |
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PCR (mg/l) |
32.5 |
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TP (seg) |
9.6 |
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KPTT (seg) |
26 |
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- Radiografía de tórax (día 0): catéter yugular derecho. No se evidencian radioopacidades parenquimatosas. Fondos de saco libres.
- Radiografía de abdomen (día 0): no se observan niveles hidroaereos.
- Orina completa (día 0): límpida, densidad 1020. pH 6. Glucosuria 2+. Hb 2+. Hematíes 4-5/campo x400. Leucocitos 1-2 x campo. Piocitos no se observan. Células epiteliales 10-12/campo x400. Creatininuria 91 mg/dl. Proteinuria 7.7 g/l. IPC 8462. Cilindros hialinos 1 cada 2 campos.
- Ecografía abdomino-renal (día 0): hígado, vía biliar, páncreas y bazo sin alteraciones. Colecistectomizada. Ambos riñones ligeramente aumentados de ecogenicidad, sin litiasis. Escaso líquido libre a nivel de hipogastrio.
- Complemento (día 0): C3 91, C4 39.
- ANCA (día 0): negativo.
- Hemocultivos (día 0): ½ Staphyloccocus epidermidis. ½ negativo.
- Coprocultivo (día 0): negativo.
- Tomografía de abdomen con contraste (día 1) (ANEXO I, II y III): se identifica engrosamiento parietal circunferencial, regular, de marco colónico hasta región proximal de colon descendente, a predominio de colon ascendente asociado a reticulación de la grasa y líquido libre adyacente. Hallazgos compatibles con proceso inflamatorio infeccioso, a correlacionar con clínica y analítica. Atelectasias subsegmentarias basales. Engrosamiento pleural focal basal posterior. Colecistectomía. Ambos riñones son de forma y situación habituales, ligeramente disminuidos de tamaño, asociados a discreta reticulación de la grasa perirrenal bilateral. Estructuras ganglionares lateroaórticas e intercavoaórticas que no superan el rango megálico. Formaciones diverticulares en colon sigmoides, sin signos de complicación. Ascitis leve/moderada. Hernia supraumbilical de contenido epiplóico no complicada, con anillo de 20 y saco de 42 mm. Disminución de espacio intervertebral L5-S1, asociado a discretos cambios degenerativos a ese nivel y fenómeno nitrogenado discal.
- Búsqueda de Strongyloides en materia fecal (día 1): negativo.
- Parasitológico seriado de materia fecal (día 1): quistes de Giardia lamblia. Leucocitos y piocitos.
- Videocolonoscopía (día 3) (ANEXO IV): afectación mucosa severa inespecífica (infeccioso vs isquémico).
- Parasitológico seriado de material fecal (día 9): tamizado negativo. Método de enriquecimiento: positivo a Giardia lamblia.
- Cultivo de biopsia gastrointestinal (día 9): Enterococcus faecalis (interpretado como contaminante). Cultivo micótico negativo en curso.
- PCR CMV en sangre (día 9): negativo
Evolución:
A su ingreso, ante la sospecha de etiología infecciosa se realizaron cultivos (hemocultivos y coprocultivo) y se inició tratamiento antibiótico empírico con ciprofloxacina y metronidazol que realizó por 9 días, con posterior aislamiento de Giardia lamblia.
Por presentar hematoquesia y proctorragia se solicitó evaluación a Servicio de Cirugía general, quien realizó evaluación de la paciente y descartó patología hemorroidal y periorificial.
Al presentar empeoramiento de dolor abdominal y teniendo en cuenta los antecedentes de la paciente, por sospecha de vasculitis mesentérica se realizó al día 1 de internación tomografía de abdomen con contraste, la cual evidenció engrosamiento parietal, regular y circunferencial de colon.
Hacia el día 3 de internación, ante el empeoramiento progresivo de la paciente a pesar de la terapéutica antibiótica instaurada y al permanecer con proctorragia franca y progresivo descenso del hematocrito, Servicio de Gastroenterología realizó videocolonoscopía en donde se evidenció afectación de mucosa de manera severa e inespecífica compatibles con causa infecciosa vs isquémica, descartando por las imágenes visualizadas colitis pseudomembranosa. En dicho procedimiento se obtuvieron muestras de mucosa colónica para biopsia la cuales se encuentran pendiente y cultivos para gérmenes comunes y hongos los cuales fueron negativos, quedando pendiente PCR viral por sospecha de infección por Citomegalovirus.
Ese mismo día se decide su ingreso a Unidad de cuidados intermedio, donde se agregó al esquema terapéutico previo Fluconazol y Ganciclovir, que realizó por 7 y 9 días, respectivamente y se realizó pulso de metilprednisolona por 3 días e inmunoglobulina por 5 días ante la sospecha de compromiso intestinal secundario a enfermedad de base con evidente mejoría sintomatológica tras la terapéutica.
Posterior a esto, se realizó primera dosis de rituximab.
Actualmente la paciente se encuentra internada en Sala General, estable, con episodios aislados de hematoquecia, realizando tratamiento kinesioterápico y pronta al alta.
Pendientes:
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PCR para CMV en biopsia colónica.
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Resultado definitivo de cultivo micológico en biopsia colónica
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Resultado biopsia colónica.
ANEXOS
ANEXO I, II III: Tomografía de abdomen y pelvis con contraste (Día 0): engrosamiento parietal circunferencial, regular, de marco colónico hasta región proximal de colon descendente, a predominio de colon ascendente asociado a reticulación de la grasa y líquido libre adyacente. Hallazgos compatibles con proceso inflamatorio infeccioso. Atelectasias subsegmentarias basales. Engrosamiento pleural focal basal posterior. Colecistectomía. Ambos riñones ligeramente disminuidos de tamaño, asociados a discreta reticulación de la grasa perirrenal bilateral. Formaciones diverticulares en colon sigmoides. Ascitis leve/moderada. Hernia supraumbilical de contenido epiplóico no complicada. Disminución de espacio intervertebral L5-S1, asociado a discretos cambios degenerativos a ese nivel y fenómeno nitrogenado discal.
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