Presentación del caso clínico.

Enfermedad actual:

Comienza hace un mes con edema palpebral izquierdo de aparición súbita asociado a inyección conjuntival y dolor ocular, por lo que consulta a oftalmólogo en ciudad de origen. Se le realiza fondo de ojos y tomografía de cráneo y órbita, que no presentan alteraciones según refiere el paciente. El cuadro cede espontáneamente en una semana. Posteriormente agrega parestesias e hiperalgesia en hemicara izquierda, con hipoacusia y otalgia de tipo punzante homolateral. De 72 horas de evolución refiere diplopía y cefalea hemicraneana izquierda de tipo opresiva, sin irradiación, que cede parcialmente con analgésicos razón por la cual es internado. 

Antecedentes personales:

• Enfermedad inflamatoria intestinal inespecífica diagnosticada en 2021 en contexto de rectorragia. En tratamiento actual con mesalazina 2 gramos por día, prednisona 5 mg por día y omeprazol 20 mg por día.

• Sinusopatía crónica.

• No presenta inmunizaciones para SARS-Cov-2.

• Niega alergias a medicamentos y hábitos tóxicos. 
  

Antecedentes familiares:

• Padres vivos, sanos. 

• Hermana con vitíligo. 

Examen físico: 

• Impresión general: Buen estado general. 

• Signos vitales: TA 130/90 mmHg, FC 69 lpm, FR 16 rpm, T 36.0ºC, SatO2 97% (0.21) 

• Peso: 85 kg Talla: 1.70 m IMC: 29 kg/m2

• Piel: rosada, sin cicatrices.

• Sistema ganglionar: sin adenopatías.

• Cabeza: Ojos: Anisocoria, pupila derecha de 3 mm, pupila izquierda de 2 mm, reactivas. Anhidrosis de hemicara izquierda (IMÁGEN 1). Conjuntivas rosadas, escleras blancas. Movimientos oculares no dolorosos. Fosas nasales: permeables, sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Cavidad bucal: mucosas húmedas, piezas dentarias incompletas, en regular estado. Lengua central, sin lesiones. Conducto auditivo externo: permeable, sin secreciones. Hipoacusia de percepción de oído izquierdo. Trago negativo.

• Cuello: cilíndrico, simétrico, no se palpan adenopatías ni tiroides. Sin ingurgitación yugular. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.

• Tronco: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Columna: sonora, indolora, sin desviaciones.  Puño-percusión: negativa bilateral. Edema sacro: ausente.

• Aparato Respiratorio: respiración costo-abdominal, sin utilización de músculos accesorios. Expansión de bases y vértices conservada. Excursión de bases conservadas. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.

• Aparato Cardiovascular: no se observa latido patológico, no se palpan frémito ni latido patológico, ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos ni R3/R4.

• Abdomen: plano, sin estigmas de circulación colateral ni cicatrices. Blando, depresible e indoloro. Sin visceromegalias. Timpanismo conservado. Traube libre Ruidos hidroaéreos conservados. 

• Neurológico: Glasgow 15/15. Funciones cognitivas superiores: conservadas. Pares craneales: conservados. Motilidad activa: conservada. Reflejos osteotendinosos: conservados. Reflejos cutáneo-abdominales: conservados. Babinsky, Hoffman: ausentes. Marcha: conservada. Pruebas cerebelosas: conservadas. Sensibilidad: Táctil superficial: hipoestesia en hemicara izquierda. Algésica: hiperalgesia en hemicara izquierda. Vibratoria: no se evalúa. Sin flapping ni rueda dentada. Sin signos meníngeos. Diplopía binocular que corrige con la visión monocular. 

• Extremidades: Superiores: Tono, trofismo, pulsos y motilidad activa y pasiva, conservados.  Sin edemas ni adenopatías. Inferiores: Tono, trofismo, pulsos y motilidad activa y pasiva, conservados. Sin edemas ni adenopatías. Homans y Ollows negativos.

• Región perineal y genital: no se evalúa

Exámenes complementarios: 

• Resonancia Magnética de cráneo con fase angiográfica (día 0, IMÁGENES 2 y 3): Se identifica presencia de tejido blando en región paraselar izquierda, el cual se extiende a seno cavernoso homolateral en íntimo contacto con la carótida interna. Se visualiza isointenso en secuencias ponderadas en T1 y T2, con restricción en difusión/ADC, con engrosamiento e intenso realce paquimeníngeo luego de la administración de contraste EV. La misma compromete al cavum de Meckel y ganglio de Gasser homolaterales. Presenta engrosamiento máximo de 14 x 11 mm e impronta sobre el agujero redondo mayor homolateral y se extiende hacia la región paquimeníngea en topografía de ala mayor del esfenoides. Dados los antecedentes del paciente y las características de las lesiones, dichos hallazgos obligan a descartar en primera instancia etiología inflamatoria-autoinmune versus pseudotumor. El sistema ventricular supratentorial es de forma, tamaño y situación normales. No se logran identificar alteraciones en la intensidad de la señal del parénquima cerebral. Las regiones gangliobasales son de características habituales. La fosa posterior del cuarto ventrículo es de características normales. No se observan alteraciones en la intensidad de la señal de hemisferios cerebelosos, los cuales son de morfología habitual. El tronco encefálico no mostró alteraciones. En la secuencia angiográfica 3D TOF se identifica arteria cerebral posterior izquierda embrionaria, con origen en carótida interna homolateral. Arteria vertebral derecha dominante. El resto de las estructuras vasculares del polígono de Willis son de trayecto, calibre y señal conservados, no identificándose alteraciones.

• Serologías virales (día 0): VDRL, VIH, VHB y VHC no reactivos. 

• Punción lumbar (día 1): Presión de apertura 20 cmH2O. Aspecto cristal de roca, Glucorraquia 0.47 g/l, Proteinorraquia 0.28 g/l, Pandy negativo, Recuento de elementos 4/mm3. Tinta china negativa, VDRL no reactiva.

• Tomografía de tórax, abdomen y pelvis (día 2, IMÁGENES 4 y 5): La porción visualizada de la glándula tiroides es de características normales. Las estructuras vasculares supraaórticas son de características normales. La aorta ascendente, el cayado y la aorta descendente son de calibre y trayecto conservados. El corazón es de tamaño normal. El pericardio es de espesor conservado. El esófago es de calibre y trayecto normales. El mediastino está en posición central. No se visualizan adenomegalias. El árbol traqueobronquial no presenta alteraciones. Los hilios pulmonares son normales. Signos de aneumatosis bibasal. Tenues áreas en vidrio esmerilado basales izquierdas. Aisladas imágenes nodulares, de 10 mm en segmento basal lateral de LII, de 5 mm subpleural en segmento basal lateral de LII, y de 5 mm en segmento basal posterior del LID. No se observa derrame pleural. El hígado es de forma, tamaño y situación habituales. Su superficie es lisa, y sus bordes son agudos. No presenta alteraciones densitométricas ni efectos de masa focales. La vía biliar intra y extrahepática es de calibre conservado. La vesícula biliar es de forma, tamaño y situación normales, sin imágenes que sugieran la presencia de litiasis. Tener en cuenta que este método puede pasar por alto litiasis colesterínicas. El bazo es de forma, tamaño y situación normales. El páncreas es de características normales. El conducto de Wirsung es de calibre conservado. Las glándulas adrenales son normales. Ambos riñones son de forma, tamaño y situación habituales. Sin evidencia de alteraciones calicopiélicas ni ureterales. La aorta y la vena cava inferior así como también los vasos ilíacos y femorales, son de calibre y trayecto conservados. No se observan adenomegalias intraperitoneales, retroperitoneales, inguinales ni ilíacas. Múltiples estructuras ganglionares mesentéricas y retroperitoneales, no megálicas. No se observan alteraciones a nivel del tracto gastrointestinal. La vejiga es de paredes lisas, sin presentar efectos de masa endoluminales ni parietales. Próstata y vesículas seminales de características normales. No se observan alteraciones en las estructuras óseas visualizadas.

• Laboratorio inmunológico (día 2): Factor reumatoideo 4 UI/ml. Complemento C3 116 mg/dl. Complemento C4 45 mg/dl. Anti-Ro, anti-La y Anti-Jo negativos. ANCA y FAN pendientes.

• Electrocardiograma (día 2): ritmo sinusal, regular, FC 65 lpm, PR 0.12 seg, QRS 0.06 seg, QT 0.36 seg.

• Orina completa (día 2): color ámbar, límpido, pH 6, densidad 1030, proteinuria 0.48 g/l, glucosuria y cetonuria no detectables, pigmentos biliares 1+, urobilinas 4+, hemoglobinuria 1+, hematíes 5 x campo (x400), leucocitos 8-10 x campo (x400). No se observan piocitos. Células epiteliales 2 x campo (x400). No se observan cilindros. Creatininuria 281.7 mg/dl, IPC 170.4 mg/g creatinina.

• Laboratorio (día 3): reacción de Huddleson y BPA (Buffered Plate Antigen) para brucelosis, no reactivos. Proteinograma por electroforesis y serología para VEB pendientes.

Evolución: a su ingreso, por presentar cuadro compatible con síndrome de Horner se solicita resonancia magnética de cráneo que muestra tejido blando en región paraselar izquierda, el cual se extiende a seno cavernoso, compromete al cavum de Meckel y al ganglio de Gasser homolaterales, y al ala mayor del esfenoides. Se solicita perfil inmunológico y tomografía de tórax, abdomen y pelvis con el fin de descartar enfermedad granulomatosa vs proceso neoformativo. 

Hacia el día 3 evoluciona con progresión del foco neurológico, presentando cambio en las características de la cefalea, que se hace frontal, opresiva, cede parcialmente con analgésicos y se asocia a disestesia en hemicara izquierda. Presenta además cambio de diámetro pupilar izquierdo.

Pendientes: FAN, ANCA, Proteinograma por electroforesis, nuevo fondo de ojos. 

Imágenes del caso