Presentación del caso clínico.

Enfermedad actual:
Comienza hace 20 días con episodios intermitentes y autolimitados, de minutos de duración de parestesias parcheadas en los cuatro miembros, en sitios alternantes. Siete días después agrega amaurosis bilateral de inicio súbito, asociado a sensación de inestabilidad en la marcha y mareos. Evoluciona con mejoría de la visión del ojo izquierdo a las 24 horas y persistencia del síntoma en ojo derecho, lo que motiva la consulta a nuestro Servicio. Como antecedente de jerarquía refiere diagnóstico hace 4 años de síndrome antifosfolipídico.

• Antecedentes personales:
• Antecedentes Traumáticos: fractura de muñeca derecha y pie izquierdo en la infancia, sin más datos.
• Antecedentes Quirúrgicos: no refiere.
• Antecedentes Transfusionales: no refiere.
• Enfermedades del Adulto:
• Hipertensión arterial diagnosticada a los 16 años, en contexto de estudio de cefalea.
• Dos internaciones por accidente isquémico transitorio (AIT), uno de ellos asociado a amaurosis fugaz, sin más datos.
• Síndrome antifosfolipídico (SAF) diagnosticado a los 21 años en contexto de estudio de AIT, con anticuerpos triple positivos a títulos alto. Al inicio se le indicó antiagregantes y por presentar segundo evento se decide sumar tratamiento anticoagulante.
• Antecedentes Alérgicos: no refiere.
• Medicamentos: acenocumarol 2 mg por día, enalapril 10 mg cada 12 horas.
• Vacunación: 3 dosis de vacunación para COVID 19, no recuerda cuáles.

Antecedentes familiares:
Padre: vivo, diabético.
Madre: viva, diabética e hipertensa.
Hermanas/os: 3 hermanos, uno de ellos en estudio por episodios de pérdida del conocimiento.

Examen físico:

Impresión general: regular estado general.
Signos vitales: TA 140/90 mmHg, FC 77 lpm, FR 16 rpm, T° 36.7 ºC, SatO2 99% (0.21)
Piel: piel rosada, sin cicatrices.
Sistema ganglionar: sin adenopatías.
Cabeza: Ojos: conjuntivas rosadas, escleras blancas. Movimientos oculares no dolorosos. Fosas nasales: permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Cavidad bucal: mucosas húmedas, piezas dentarias completas, en buen estado. Lengua central sin lesiones. Conducto auditivo externo: permeable sin secreciones. Trago negativo
Cuello: cilíndrico, simétrico, no se palpan adenopatías ni tiroides. Sin ingurgitación yugular. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.
Tronco: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Mamas: sin nódulos ni depresiones, ni secreción por pezón. Columna: sonora, indolora, sin desviaciones. Puño-percusión: negativa bilateral. Edema sacro: ausente.
Aparato Respiratorio: Respiración costo abdominal, sin utilización de músculos accesorios. Expansión de bases y vértices conservada. Excursión de bases conservadas. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.
Aparato Cardiovascular: no se observa latido patológico, no se palpan frémito ni latido patológico, ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos ni R3/R4.
Abdomen: abdomen plano, sin estigmas de circulación colateral ni cicatrices. Blando, depresible e indoloro. Sin visceromegalias. Timpanismo conservado. Traube libre. Ruidos hidroaéreos conservados.
Neurológico: lúcida. Funciones cognitivas superiores: conservadas. Pares craneales: Agudeza visual OD: visión cuenta dedos a 20 cm. OI: conservado. Resto de los pares craneales conservados. Motilidad Activa: conservado. Reflejos osteotendinosos: conservados. Reflejos cutáneo-abdominales: conservados. Babinsky, Hoffman: ausentes. Marcha: Insegura. Pruebas cerebelosas: conservadas. Sensibilidad: Táctil: conservada. Algésica: no se evalúa. Vibratoria: no se evalúa. Sin flapping ni rueda dentada. Sin signos meníngeos.
Extremidades: Superiores: Tono, trofismo y movilidad conservados. Pulsos conservados. Sin edema ni adenopatías. Inferiores: Tono, trofismo y movilidad conservados. Homans y Ollows negativos. Sin edemas ni adenopatías

Exámenes Complementarios:

Laboratorio inmunológico (día 0):

Serología VIH, VHB, VHC (día 0): no reactiva.
VDRL suero (día 0): reactiva 2 dils.
Anticuerpos anti Treponema Pallidum (día 0): no reactivos.
Fondo de ojo (día 0):
Agudeza visual: OD: cuenta dedos a 10 cm. OI: 10/10 sin corrección.
Reflejo fotomotor: Reactivo y consensual bilateral.
Movimientos extraoculares: conservados.
Presión intraocular: 12 mmHg bilateral.
Fondo de ojo: OD: papila de bordes netos, excavación fisiológica, imágenes pálidas perimaculares (¿isquemia?) Hemorragias puntiformes en la arcada temporal superior. Retina aplicada.
OI: papila de bordes netos, excavación fisiológica. Retina aplicada. Impresiona leve alteración del hilio en mácula.
Angio RMI de cráneo con contraste endovenoso (día 0) (ANEXO 1 AL 4): el sistema ventricular supratentorial es de forma, tamaño y situación normales. Se identifican múltiples imágenes focales hiperintensas en secuencia FLAIR/T2 distribuidas a nivel de sustancia blanca periventricular, coronas radiadas, centros semiovales, corteza insular y occipital izquierdas. Se evidencia otra lesión lineal ubicada en mesencéfalo a la izquierda. Algunas de ellas presentan señal alta en Difusión y ADC (pseudo normalización). Dichos hallazgos dado los antecedentes y clínica de la paciente pueden corresponder a lesiones vasculares isquémicas.
Orina completa (día 1): amarillo claro, límpido, densidad 1012, pH 5, proteinuria 2.43, hemoglobinuria 2+, hematíes 1-2 por campo, leucocitos 4-5 por campo, aislados piocitos, 8-10 células epiteliales por campo, 1-3 cilindros granulosos por campo.

Índices urinarios (día 1):

Perfil de hierro (día 1): ferremia 54 ug/dl, TIBC 386 ug/dl, % de saturación de transferrina 14 %, ferritina 43.8 ng/ml.
Orina completa (día 3): Amarillo claro, límpido, densidad 1010, pH 6, proteinuria 1.47, hemoglobinuria 1+, hematíes 1-2 por campo, leucocitos 1-2 por campo, sin piocitos, 3-4 células epiteliales por campo. Observaciones: mucus.

Índices urinarios (día 3):

Ecografía renal bilateral con Doppler (día 4): se evaluaron en forma bilateral arterias renales a nivel astial, hillar y en los segmentos intermedios. Visualización parcial por interposición gaseosa. También se evaluaron arterias intra-parenquimatosas. RIÑÓN DERECHO: situación normal Disminuido de tamaño. Mide 95 mm L aumentado de ecogenicidad. ECM 13 mm, disminuido. Vía excretora de calibre conservado. No se observan imágenes de urolitiasis. RIÑÓN IZQUIERDO: situación normal, tamaño normal. Aumentado de ECM (2.7 CM) y de ecogenicidad, con pérdida de la diferenciación corticomedular. Se observa interposición gaseosa y costal lo que dificulta la evaluación del Doppler color. Distribución del flujo parenquimatoso impresiona homogénea. Vía excretora de calibre conservado. No se observan imágenes de urolitiasis. Arteria renal derecha permeable, flujo anterógrado VPS 64 cm/seg. IR 0.66 Vena renal derecha permeable.

Evolución:
Al ingreso se le realizó un fondo de ojo donde se observó isquemia retiniana. Por presentar SAF en tratamiento subóptimo se decide realizar angio-RMI de cráneo donde se evidencian múltiples imágenes compatibles con isquemia cerebral, interpretadas como eventos isquémicos en distintos tiempos evolutivos. Se decide iniciar anticoagulación y por no poder descartar componente vasculítico se realizó pulso de metilprednisolona.

Al día 1 de internación se constató insuficiencia renal y proteinuria, solicitando sedimento urinario especializado sin hallazgos de jerarquía. Se solicitó, además, orina de 24 horas y ecografía Doppler renal.
Actualmente evoluciona con disminución de la agudeza visual en ojo izquierdo y empeoramiento de insuficiencia renal, habiendo completado pulso de corticoides.

Pendientes:
- Ecocardiograma.
- Ecografía Doppler de vasos de cuello.
- Laboratorio inmunológico.
- Orina de 24 horas.
- Proteinograma por electroforesis.

Imágenes del caso