Presentación del caso clínico.
Enfermedad actual:
Comienza hace 6 meses con lesiones cutáneas eritematosas, dolorosas y pruriginosas localizadas en manos, pies, codos y pierna derecha. De 2 meses de evolución agrega episodios de dolor abdominal en hemiabdomen izquierdo (intensidad 10/10, tipo cólico) acompañado de náuseas y epistaxis y dolor en parrilla costal izquierda (lancinante, intensidad 10/10). Del mismo periodo evolutivo refiere pérdida de 2 kg, con apetito disminuido. Cursó internación en septiembre a octubre del 2022, donde se realizó biopsia cutánea y se inició tratamiento con corticoides.
A la semana del alta hospitalaria reingresa por cuadro de 4 días de evolución caracterizado por registros febriles diarios, asociado a progresión de lesiones cutáneas en palmas y plantas con dolor y prurito intensos y tumefacción y dolor intenso en hemitórax izquierdo y región tibial derecha.
Antecedentes personales:
Linfoma de Hodgkin diagnosticado en 1994. Primer trasplante de médula ósea autólogo en 1997 y segundo trasplante de médula ósea autólogo en 2003 (donante histoidéntico). Abandono de tratamiento inmunosupresor y controles durante la juventud.
Tuberculosis pulmonar con tratamiento completo en año 1996
Enfermedad injerto contra huésped (EICH) diagnosticada en el año 2004.
Internación en 2006 por derrame pleural derecho, con requerimiento de colocación de tubo de avenamiento pleural y tratamiento antibiótico.
Internación en 2019 para estudio de lesiones cutáneas interpretadas como dermatomiositis, instaurando tratamiento con hidroxicloroquina. Por sospecha de etiología paraneoplásica se realizó tomografía de tórax y abdomen con evidencia de dos imágenes nodulares en pulmón derecho, quedando pendiente la realización de un PET-TC. Abandono posterior del seguimiento.
Internación en septiembre a octubre del 2022, para estudio síndrome constitucional asociado a lesiones cutáneas interpretadas como enfermedad injerto contra huésped, iniciando inmunosupresión con corticoides (prednisona 60 mg/día). Para estudio del síndrome constitucional acompañante, con sospecha de causa oncológica, se solicita centellograma con evidencia de hipercaptación en parrilla costal y en tibia izquierda, quedando pendiente continuar estudios.
Ocupación: Desocupado
Examen físico al ingreso:
Impresión general: facies dolorosa, crónicamente enfermo.
Signos vitales: TA: 110/70 mmHg. FC: 82 lpm. FR: 18 rpm. T: 36.2ºC. Sat. O2: 98% (0.21)
Cabeza y cuello: conjuntivas rosadas, escleras blancas. Movimientos oculares completos, no dolorosos. Pupilas isocóricas reactivas y simétricas. Fosas nasales sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Boca: lesión papular-verrucosa en reborde de labio inferior. Piezas dentarias incompletas en mal estado. Úlcera dolorosa en el borde de la lengua. Orofaringe sin lesiones. Cuello cilíndrico, Ingurgitación yugular 3/6, sin colapso inspiratorio, simétrico, no se palpan adenopatías.
Tórax: diámetro anteroposterior conservado. Hemitórax izquierdo (región pectoral y parrilla costal izquierda): tumefacción y flogosis generalizada con circulación visible, mácula violácea de 10 cm de diámetro longitudinal, dolorosa a la palpación superficial y profunda. Lesiones acneiformes en cara anterior y posterior de tórax.
Aparato cardiovascular: no observo latido patológico, no palpo frémito ni latido patológico. Ritmo cardiaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos, sin R3 ni R4, sin frote pericárdico.
Aparato respiratorio: respiración costo abdominal, superficial, sin reclutamiento ni tiraje. Murmullo vesicular disminuido medio basal derecho, rales crepitantes medio basales derechos. Excursión de bases conservadas. Expansión de bases y vértices conservada. Sonoridad conservada.
Abdomen: blando, depresible, doloroso a palpación en hipocondrio izquierdo, sin peritonismo. Ruidos hidroaéreos conservados. Sin cicatrices. Puño percusión negativa bilateral.
Miembros: tono, trofismo, temperatura y pulsos conservados. Presenta en ambas palmas, plantas, codos y piernas, lesiones descamativas, pruriginosas, eritematosas. Tumefacción y dolor en miembro superior izquierdo, con posición en flexión de codo, muñeca y mano.
Neurológico: Glasgow 15/15. Pares craneales, sensibilidad y motilidad activa conservadas, con limitación por dolor, a la movilidad en miembro superior izquierdo. Sin foco neurológico motor ni sensitivo aparente. Signos meníngeos negativos. Sin flapping ni rueda dentada. Marcha preservada.
Genitales: pene, escroto, periné y región perianal sin lesiones.
Exámenes complementarios:
1. Estudios complementarios previos:
Laboratorio inmunológico (02/12/19): FAN 1/320 con patrón nuclear. AntiJo1 y anti Mu negativos.
1° biopsia de piel (04/12/19): dermatosis que combina hiperplasia epidérmica, con hiperqueratosis y reacción de tipo liquenoide con citotoxicidad. Compatible con pápulas de Gottron.
Laboratorio:
|
08/09/22 |
Hemoglobina (g/dL) |
16.5 |
Hematocrito (%) |
50 |
VCM (fl) |
91.2 |
HCM (pg) |
30.4 |
Glóbulos blancos (cel/mm3) |
7080 |
Neutrófilos (%) |
46 |
Eosinófilos (%) |
1 |
Basófilos (%) |
0 |
Linfocitos (%) |
44 |
Monocitos (%) |
8 |
Plaquetas (cel/mm3) |
182000 |
Bilirrubina total (mg/dl) |
0.42 |
TGO (UI/L) |
39 |
TGP (UI/L) |
23 |
FAL (UI/L) |
139 |
GGT (UI/L) |
47 |
Colinesterasa (UI/L) |
9206 |
LDH (UI/L) |
145 |
CPK (UI/L) |
349 |
Proteínas totales (g/l) |
7.5 |
Albúmina (g/dl) |
4.2 |
VES (mm/1°h) |
22 |
PCR (mg/l) |
0.8 |
TP (segundos) |
10.4 |
KPTT (segundos) |
24 |
Tomografía de tórax, abdomen y pelvis con contraste (08/09/22): persisten visualizándose al menos tres imágenes pseudonodulares en vidrio esmerilado, de bordes parcialmente definidos, una de ellas en segmento posterior del LSD, otro en el anterior del LSD y otra comprometiendo al LM, las dos primeras ya visualizadas en estudio previo, sin cambios. Áreas fibrosas subpleurales en ambos vértices pulmonares con predominio del compromiso en ápice derecho.
Fracción C3 complemento (09/09/22): 137 mg/dl (VN: 103-145)
Fracción C4 complemento (09/09/22) : 19 mg/dl (VN: 20-50)
Proteinograma por electroforesis (14/09/22):
Proteínas totales |
7.9 |
Albúmina |
4 |
Alfa1 antitripsina (0.9-0.18) |
0.3 |
Alfa2 macroglobulina (0.48-0.73) |
1 |
Beta 1 haptoglobina (0.4-0.6) |
0.7 |
Beta 2 transferrina (0.13-0.33) |
0.5 |
Inmunoglobulinas (0.53-1.20) |
1.4 |
2° biopsia de piel (16/09/22): Dermatosis de patrón liquenoide con caída de pigmentos, marcada acantosis con hiperqueratosis y fibrosis dérmica profunda; hallazgo que se puede relacionar con un cuadro de EICH crónico.
3° biopsia de piel (13/10/22): Fragmento cutáneo con fibrosis de tipo esclerodermiforme de dermis reticular, sin evidencias de respuesta inflamatoria ni signos de citotoxicidad.
Centellograma óseo (27/09/22): Hipercaptación en parrilla costal y en tibia izquierda.
2. Estudios complementarios actuales:
Laboratorios:
|
21/10/22 |
27/10/22 |
Hemoglobina (g/dL) |
15. |
16 |
Hematocrito (%) |
48 |
48 |
VCM (fl) |
- |
93.5 |
HCM (pg) |
- |
31.5 |
Glóbulos blancos (cel/mm3) |
16370 |
13060 |
Neutrófilos (%) |
89 |
60 |
Eosinófilos (%) |
0 |
0 |
Basófilos (%) |
0 |
0 |
Linfocitos (%) |
8 |
25 |
Monocitos (%) |
3 |
10 |
Plaquetas (cel/mm3) |
164000 |
264000 |
Glicemia (mg/dl) |
125 |
75 |
Uremia (mg/dl) |
40 |
29 |
Creatininemia (mg/dl) |
0.88 |
0.89 |
Sodio (mEq/l) |
137 |
138 |
Potasio (mEq/l) |
4.82 |
3.97 |
Cloro (mEq/l) |
98 |
96 |
Calcio (mg/dl) |
9.1 |
- |
Fósforo (mg/dl) |
4.8 |
- |
Magnesio (mg/dl) |
1.9 |
- |
Bilirrubina total (mg/dl) |
0.76 |
0.60 |
TGO (UI/L) |
77 |
17 |
TGP (UI/L) |
352 |
79 |
FAL (UI/L) |
181 |
137 |
GGT (UI/L) |
404 |
232 |
Colinesterasa (UI/L) |
8325 |
8016 |
Amilasa (UI/L) |
61 |
56 |
LDH (UI/L) |
4.0 |
223 |
CPK (UI/L) |
39 |
25 |
Proteínas totales (g/l) |
243 |
- |
Albúmina (g/dl) |
5.4 |
- |
VES (mm/1°h) |
23 |
- |
PCR (mg/l) |
3.3 |
- |
TP (segundos) |
- |
10.6 |
KPTT (segundos) |
- |
24 |
Inmunoglobulina G (mg/dL) |
- |
811 |
Tomografía de senos para nasales, tórax, abdomen y pelvis con contraste (27/10/22): Sutil engrosamiento mucoso de ambos senos maxilares sin nivel hidroaéreo. Continúa visualizándose imagen pseudonodular de aspecto secuelar en la unión del segmento anterior y posterior de lóbulo superior derecho,sin cambios respecto del estudio previo. Áreas fibrosas subpleurales en ambos vértices pulmonares con predominio del compromiso en ápice derecho. se asocian a leve dilatación bronquial retráctil. Tractos densos fibrocicatriciales en ambas bases pulmonares, de mayor jerarquía a la derecha. Engrosamiento cisural irregular derecho, de aspecto secuelar.
Dosaje de IgG: pendiente resultado.
Panel linfocitario CD4/CD8: pendiente resultado.
Serologías: pendiente resultado de Chagas, toxoplasmosis, virus Epstein Barr, citomegalovirus, virus herpes simple, virus varicela zóster, VIH, VHB, VHC, VHA, VDRL.
PCR citomegalovirus: pendiente resultado.
Pesquisa de Strongyloides en materia fecal: pendiente resultado.
Prueba cutánea tuberculina (PPD): pendiente resultado.
Evaluación oftalmológica: se evidencia ojo seco y conjuntivitis, indican colirios antibióticos y descongestivos.
Evolución:
Se interpreta cuadro como EICH agudo/crónico, ingresando para estadificación, intensificación de tratamiento inmunosupresor y control del dolor. Dada la sumatoria de órganos afectados, se caracteriza como enfermedad grave, continuando prednisona 60 mg diarios, agregando con ciclosporina 100 mg cada 12 horas.
Se solicitó además serologías de control, laboratorio de estado inmunitario y se inició profilaxis antibióticas con aciclovir, amoxicilina- ácido clavulánico, trimetoprima sulfametoxazol e isoniazida.
Pendientes:
Biopsia de médula ósea
Evaluar realización de PET-SCAN
Espirometría
Dosaje de inmunoglobulinas
Recuento de CD4/CD8
Resultado de serologías
Resultado de PCR de CMV
Pesquisa de Strongyloides en materia fecal
Resultado de PPD
Completar vacunaciones
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