Presentación del caso clínico.

Enfermedad actual:
Comienza hace 18 meses con debilidad progresiva en miembros superiores e inferiores a predominio proximal que limita actividades cotidianas por lo que consultó en múltiples oportunidades en ciudad de origen. Al interrogatorio dirigido refiere pérdida de 20 kg de peso en 2 años.

ANTECEDENTES PERSONALES:
- Antecedentes Traumáticos: niega.
- Antecedentes Quirúrgicos: niega.
- Antecedentes Transfusionales: niega.
- Enfermedades del adulto:
- Accidente cerebrovascular isquémico en 2020, internado en hospital provincial sin más datos.
- Hipertensión arterial diagnosticada en 2020 en contexto de ACV.
- Antecedentes Familiares: Padres fallecidos, no recuerda causa. Hermanos vivos, sanos.
- Antecedentes Alérgicos: niega.
- Medicamentos: losartan 50mg cada 12hs VO, atorvastatina 40mg/día VO, AAS 100 mg / día VO. Omeprazol 20 mg / día VO.
- Vacunación: 4 dosis covid, gripe, neumococo.

Antecedentes familiares:
Padre:
Madre:
Hermanas/os:
Hijos/as:

HÁBITOS:
Alimentación: Variada
Apetito: Conservado.
Catarsis: Conservado, hábito constipado.
Actividad física: No interrogado.
Sueño: Reparador.
Hábitos sexuales: No interrogado.
Tabaquismo: Consumo ocasional.
Alcohol: No refiere.
Otras drogas: No refiere.

ESTUDIOS PREVIOS:
Laboratorio (15/09/23): Fe 114 ug/dl, TIBC 278 ug/dl, %Sat 41.3%, Ferritina 193 ng/ml. CPK 18.135 UI/l, LDH 1589 UI/l. TSH 2.31 uU/ml. FAN negativo (hígado de rata). Proteinograma por electroforesis sin alteraciones. Aldolasa sérica 150 U/l (hasta 7)
TAC de cráneo (27/04/23): Lesiones hipodensas en sustancia blanca supratentorial de aspecto vascular. Ateromas parietales calcificados carotídeos y vertebrales.
Ecografía abdominal (27/07/23): Sin alteraciones.

EXAMEN FÍSICO:
- Impresión general: Regular estado general.
- Signos vitales: TA 150/100 mmHg, FC 90 lpm, FR 18 rpm, T° 36.4ºC, SatO2 99% (0.21)

- Piel: piel rosada, sin cicatrices.
- Sistema ganglionar: sin adenopatías.
- Cabeza: Ojos: conjuntivas rosadas, escleras blancas. Movimientos oculares no dolorosos. Fosas nasales: permeables sin secreciones ni epistaxis. Puntos sinusales negativos. Cavidad bucal: mucosas húmedas, piezas dentarias incompletas en regular estado. Lengua central sin lesiones. Conducto auditivo externo: permeable sin secreciones. Trago negativo
- Cuello: cilíndrico, simétrico, no se palpan adenopatías ni tiroides. Sin ingurgitación yugular. Pulsos carotídeos simétricos, sin soplos.
- Tronco: diámetro anteroposterior normal, sin cicatrices. Mamas: no evaluadas. Columna: sonora, indolora, sin desviaciones. Puño-percusión: negativa bilateral. Edema sacro: ausente.
- Aparato Respiratorio: respiración costo abdominal, sin utilización de músculos accesorios, reclutamiento abdominal, tiraje intercostal/supraclavicular, ni aleteo nasal. Expansión de bases y vértices conservada. Excursión de bases conservadas. Sonoridad conservada. Murmullo vesicular conservado, sin ruidos agregados.
- Aparato Cardiovascular: no se observa latido patológico, no se palpan frémito ni latido patológico, ritmo cardíaco regular, ruidos cardíacos normofonéticos, sin soplos ni R3/R4.
- Abdomen: abdomen plano, sin estigmas de circulación colateral ni cicatrices. Blando, depresible e indoloro. Sin visceromegalias. Timpanismo conservado. Traube libre Ruidos hidroaéreos conservados.
- Neurológico: Lúcido. Funciones cognitivas superiores: conservadas. Pares craneales: conservado. Motilidad Activa: debilidad en cintura escapular y pelviana proximal. Reflejos osteotendinosos: conservados. Reflejos cutáneo-abdominales: conservados. Babinsky, Hoffman: ausentes. Marcha: insegura. Pruebas cerebelosas: conservadas. Sensibilidad: Táctil: conservada. Algésica: no se evalúa. Vibratoria: no se evalúa. Sin flapping ni rueda dentada. Sin signos meníngeos.
- Extremidades: Superiores: Tono, trofismo conservados. Pulsos conservados. Sin edema ni adenopatías. Inferiores: Tono, trofismo conservados. Homans y Ollows negativos. Sin edemas ni adenopatías.
- Región Perineal y genital: No evaluado.

Exámenes Complementarios:

TAC de tórax con contraste (DIA 2) (Anexo 2): El análisis del parénquima pulmonar evidencia tractos fibrocicatrizales en segmento inferior de la lingula y postero basal derecho. La porción visualizada de la glándula tiroides es de características normales. Las estructuras vasculares supraaórticas son de características normales, permeables. La aorta ascendente, el cayado y la aorta descendente son de calibre y trayecto conservados, permeables. Las estructuras venosas mediastinales: vena cava superior, vena cava inferior, venas pulmonares superiores e inferiores y venas ácigo-hemiácigos, son de calibre y trayecto conservado, permeables. La arteria pulmonar y sus ramas son de calibre y trayecto conservados, permeables.Relación aórtico-pulmonar conservada. El corazón es de tamaño normal. El pericardio es de espesor conservado. El esófago es de calibre y trayecto normales. El mediastino está en posición central. No se observan adenomegalias mediastinales, axilares o hiliares. El árbol traqueobronquial no presenta alteraciones. No se observa engrosamiento o derrame pleural. No se observan alteraciones en las estructuras que componen la pared torácica. Cambios espondiloartrósicos dorsales.
TAC de abdomen y pelvis con contraste (DIA 2) ANEXO 1: Dolico sigma, visualizándose dilatación del mismo, con un calibre máximo de 70 mm, sin evidenciarse signos de stop ni cambios bruscos de calibre. El colon descendente se evidencia parcialmente colapsado. Abundante materia fecal en ampolla rectal. Apéndice cecal en situación retrocecal ascendente con un calibre máximo de 8 mm de diámetro. El hígado es de forma, tamaño y situación habituales. Su superficie es lisa, y sus bordes son agudos. No presenta alteraciones densitométricas ni efectos de masa focales. La vía biliar intra y extrahepática es de calibre conservado. La vesícula biliar es de forma, tamaño y situación normales, sin imágenes que sugieran la presencia de litiasis. Tener en cuenta que este método puede pasar por alto litiasis colesterínicas. El bazo es de forma, tamaño y situación normales. El eje esplenoportal es de calibre y trayecto conservado, permeable. El páncreas es de características normales. El conducto de Wirsung es de calibre conservado, sin efectos de masa.
Las glándulas adrenales son normales. Ambos riñones son de forma, tamaño y situación habituales. Concentran y eliminan normalmente la sustancia de contraste, sin evidencia de alteraciones calicopiélicas ni ureterales. Quiste cortical simple de 5 mm en región interpolar del riñón izquierdo y de 7 mm en valva posterior de región interpolar de riñón derecho. La aorta abdominal así como también las arterias ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. Ateromas parietales calcificados en cayado aórtico y aorta descendente y ambas iliacas primitivas. La vena cava inferior así como también las venas ilíacas primitivas, internas, externas y femorales, son de calibre y trayecto conservados. Estructuras ganglionares mesentéricas, ileo cólicas aumentadas en número sin alcanzar rango megálico. La vejiga es de paredes lisas, sin presentar efectos de masa endoluminales ni parietales. La prostata y las vesiculas seminales son de caracteristicas normales. No se observan alteraciones a nivel de los tejidos blandos que componen la pared abdomino-pelviana. Cambios espondiloartrósicos dorso lumbares con disminución del espacio intervertebral de L4-L5 y L5-S1.

Evolución:
Paciente de 49 años con antecedente de ACV isquémico en 2020 sin secuela neurológica consulta por consultorio externo por cuadro de larga data caracterizado por debilidad proximal en 4 miembros que por presentar valores elevados de enzimas musculares en laboratorio previo, se suspende estatinas, y se deriva a guardia externa para su ingreso y continuar estudios. A su ingreso, se solicita anticuerpos para estudio de polimiositis (pendiente) y se solicita tomografia de tórax, abdomen y pelvis con sospecha de síndrome paraneoplásico.
Inicia tratamiento con prednisona 20 mg/día con mejoría clínica, manifestando el paciente posibilidad de realizar movimientos que antes no podía, constatando mejoría en la fuerza proximal de todos los miembros. Además, hacia el cuarto día de internacion presenta mejoría analítica con descenso marcado de CPK y transaminasas.

Pendientes:
RMI de cintura escapular y pélvica
Panel de polimiositis.

Imágenes del caso